(a) Этиология 1. Кистозный некроз или дегенеративные изменения среднего слоя артерии являются наиболее распространенным типом аневризмы передней грудной аорты, когда точная причина неизвестна. Он связан с различными факторами; наследственная предрасположенность, инфекция, курение, злоупотребление наркотиками, гипертония и пожилой возраст могут привести к дегенерации и некрозу среднего слоя стенки артерии. Как правило, она наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, и ее предпочтительным местом является восходящая аорта. Может развиться тяжелая недостаточность аортального клапана из-за увеличения аортального кольца, которое может распространяться дистально на дугу аорты и нисходящую аорту. Гистологическими проявлениями являются в основном некроз и потеря гладкомышечных клеток, скудные эластические волокна, разрывы и появление заполненных слизью кистозных щелей, что приводит к слабости артериальной стенки и специфическому типу веретенообразной аневризмы.2. Генетические нарушения представлены и распространены при синдроме Марфана. Это дефект гена протофибронектина на хромосоме 15, приводящий к дегенерации и некрозу эластических волокон в раннем возрасте. 75%-85% пациентов с синдромом Мафанга имеют расширенную восходящую аорту или аневризму корня аорты. Тип IV часто ассоциируется со спонтанным расслоением аорты, семейной аневризматической болезнью, при этом наиболее часто встречается аневризма восходящей аорты и формирование коарктации аорты. Этиология неизвестна, но некоторые исследования показали, что метаболические нарушения артериальной стенки у этой группы пациентов приводят к ускоренной деградации артерий, вызывая аневризмы. 3. Аневризмы аорты вследствие атеросклероза являются распространенной причиной аневризмы грудной аорты. Отложения липидов в интиме артериальной стенки и образование атероматозных бляшек могут блокировать питательные сосуды, вызывая разрушение и некроз эластичных волокон в среднем слое артерии и ослабление артериальной стенки, что приводит к аневризмам, которые обычно возникают у пациентов в возрасте от 50 до 80 лет, причем мужчин больше, чем женщин. Аневризмы дуги аорты и нисходящей аорты встречаются чаще, чем аневризмы восходящей аорты, также может возникнуть обширная аневризматическая дилатация грудной аорты. 4, коарктация аорты из-за анатомических, патологических или гемодинамических причин, эндотелий аорты разрывается, кровь попадает в средний слой аорты разрывается и разделяется, гематома или кровоток возникает в среднем слое стенки аорты, образуя истинный просвет и ложный просвет, также известный как двухпросветная аорта. 5, травмы с быстрым развитием высокоскоростного транспорта, автомобильные аварии, авиакатастрофы и последующее увеличение в последние годы и тенденция к увеличению, большинство из формирования псевдоаневризмы и коарктации аорты. Из-за сдвигающих сил ускорения или замедления и анатомических особенностей грудной аорты разрыв или надрыв в основном происходит в восходящей аорте примерно на 2 см ниже начала безымянной артерии, на 3~5 см выше кольца аортального клапана и перешейка нисходящей аорты у начала левой подключичной артерии. Дуга и брюшная аорта встречаются реже.6. Бактериальные или грибковые инфекции. Бактерии могут проникать в стенку аорты непосредственно из тканей, прилегающих к аорте, но чаще всего бактерии попадают в нее с током крови. Такие бактерии начинают прятаться в поврежденной области аорты. При сепсисе бактерии также могут проникать в стенку аорты через артериальные питательные сосуды и образовывать аневризмы. Грибковые аневризмы аорты, как правило, возникают вторично по отношению к первичным грибковым аневризмам, которые встречаются изредка. Сифилитические аневризмы аорты встречаются редко и являются поздним осложнением сифилитического аортита, обычно возникающим через 10-20 лет после заражения сифилисом. Сифилитические аневризмы аорты встречаются в восходящей аорте в 50%, в дуге аорты в 30%-40%, в нисходящей аорте в 15% и в брюшной аорте в 5%, и в последние годы отмечается тенденция к их увеличению у пациентов с сифилитической инфекцией, что должно вызывать клиническую тревогу. 7. Врожденные аневризмы грудной аорты встречаются реже и включают аневризмы аортального синуса и аневризмы перешейка грудной аорты. Пациенты с врожденными аневризмами грудной аорты часто осложняются врожденным аортальным стенозом, недостаточностью ductus arteriosus и врожденным сужением аорты. (b) Прогноз аневризмы аорты плохой. Среднее время до разрыва у пациентов с диагностированными нелеченными аневризмами грудной аорты составляет всего 2 года, а выживаемость — менее 3 лет. Основной причиной смерти является разрыв аневризмы грудной аорты или коарктация аорты. Согласно закону Лапласа, давление на стенку сосуда пропорционально давлению крови и радиусу просвета. Размер аневризмы тесно связан с разрывом и кровяным давлением, а исследование Coady 1999 года показало, что у пациентов с аневризмами диаметром от 6,0 до 6,9 см частота разрывов увеличивалась в 4,3 раза по сравнению с пациентами с диаметром от 4,0 до 4,9 см. Исследование Shimada показало, что средний рост аневризмы грудной аорты составляет 2,6 мм/год. Чем больше диаметр аневризмы грудной аорты, тем быстрее она растет. При диаметрах грудной аорты менее 40 мм, 40-49 мм, 50-59 мм и более 60 мм темпы роста составляли 2 мм/год, 2,3 мм/год, 3,6 мм/год и 5,6 мм/год соответственно, причем значительно более быстрый рост наблюдался при диаметре более 50 мм. Если рассматривать по участкам, то дуга аорты расширяется наиболее быстро (5,6 мм/год), восходящая и нисходящая аорты занимают второе место (4,2 мм/год), а брюшная аорта растет медленнее (2,8 мм/год). Средний диаметр разрыва аневризмы восходящей аорты или образования коарктации аорты составляет около 5,9 см. Частота разрыва нелеченной аневризмы грудной аорты составляет от 42% до 70%. Рост восходящей аорты более 10 мм/год представляет риск разрыва или образования коарктации аорты и должен быть незамедлительно подвергнут хирургическому лечению. Кроме того, естественное течение заболевания варьируется в зависимости от причины. Синдром Марфана ускоряет рост аневризмы и формирование коарктации или разрыва аорты при меньшем диаметре (менее 5 см), особенно у пациентов с семейным анамнезом нелеченого синдрома Марфана. Средний возраст смерти при нелеченом синдроме Марфана составляет всего 32 года, а скорость роста артерий у пациентов с семейными аневризмами более чем в два раза выше, чем в норме, и в шесть раз быстрее при коарктации аорты. Сифилитические аневризмы выживают в среднем только в течение 6-8 месяцев после появления симптомов, а травматические аневризмы чаще разрываются и умирают, если их не лечить агрессивно из-за различий в этиологии и патологии. При хирургическом лечении естественная продолжительность жизни может достигать продолжительности жизни нормального человека. Показатели 1-летней и 5-летней выживаемости для пациентов с неоперированными аневризмами грудной аорты после постановки диагноза составляют 60%-70% и 13%-39% соответственно.