Лимфома Ходжкина (ЛХ) — это отдельный тип лимфомы, составляющий примерно 10-20% всех лимфом. Он включает два типа заболевания: нодулярный лимфоцитарно-преобладающий ГЛ (НЛПГЛ) и классический ГЛ (КГЛ). Эти два типа ГЛ имеют некоторые общие черты: в пораженной ткани присутствует лишь несколько опухолеродных макрофагов — клеток Ходжкина и Рида-Штернберга (R-S), а опухолевые клетки окружены большим количеством реактивных неопухолевых клеток. Эти два типа ХЛ различаются по клиническим признакам, биологическому поведению, морфологии, иммунофенотипу, транскрипции Ig и составу реактивных клеток в фоне.ХЛ подразделяется на четыре подтипа: нодулярный склероз, смешанно-клеточный, богатый клетками и лимфоцитарная декомпенсация. Эти подтипы различаются по месту возникновения, клиническим признакам, характеру роста, фиброзу, составу фоновых реактивных клеток, количеству опухолевых клеток и частоте инфицирования EBV, но иммунофенотип опухолевых клеток одинаков. Клиникопатологические особенности и иммунофенотип каждого типа ГЛ описаны ниже: Классическая лимфома Ходжкина (1) Узловой склерозирующий тип (УСТ): относительно часто встречается у молодых женщин, чаще всего возникает в шейных и надключичных лимфатических узлах, часто с сопутствующим поражением средостенных лимфатических узлов. Некоторые пациенты впервые выявляют поражение медиастинальных лимфатических узлов. Микроскопические признаки: толстые коллагеновые волокна, разделяющие пораженные лимфатические узлы на узелки разного размера, в которых видны захваченные клетки, и узловые изменения, напоминающие лимфаденопатию, когда в течение болезни происходит вовлечение тканей селезенки, печени, костного мозга и других органов. Узелково-склеротический тип ХЛЛ не трансформируется в другие подтипы ХЛЛ.(2) Смешанноклеточный тип (МК): чаще встречается у мужчин, часто с системными симптомами и более высокой клинической стадией, чем у пациентов с другими подтипами. Структура лимфатических узлов разрушается в различной степени, но на ранних стадиях поражения в основном располагаются в паракортикальных областях лимфатических узлов, опухолевые клетки смешаны с различными воспалительными клетками, часто с EBV-инфекцией, и примерно в 70% случаев R-S клетки содержат геном EBV. По мере прогрессирования опухоли ХЛЛ-МК может трансформироваться в лимфоцитарно-аблативный ХЛЛ. (3) Тип, богатый лимфоцитами (LR): встречается реже, прогноз лучше. Лимфоциты присутствуют в ткани поражения, но не в опухолевых клетках. Около 40% случаев заболевания связаны с инфекцией EBV. (4) Лимфопенический (ЛД): наименее распространенный подтип ХЛЛ, менее 5%, встречается у пожилых людей, имеет высокую клиническую стадию, часто сопровождается системными симптомами и имеет плохой прогноз. В ткани поражения очень мало лимфоцитов и большое количество R-S клеток или их плеоморфного варианта. При классической лимфоме Ходжкина R-S-клетки и их варианты представлены CD45-, CD30+ и CD15+. CD30+ экспрессируется почти во всех случаях, а CD15+ — почти в 75% случаев. R-S клетки обычно также экспрессируют HLA-DR, CD25, CD40, CD138, арахисовый агглютинин и фасцин, но не BCL6, J-цепь и EMA. Экспрессия варьируется в зависимости от подтипа ткани и эпидемиологических факторов. Узловая лимфоцитарная ГЛ (УЛГЛ) составляет около 5% всех ГЛ и относительно часто встречается у мужчин среднего и молодого возраста, с увеличенными шейными и подмышечными лимфатическими узлами, но поражение средостения и костного мозга встречается редко. Опухоль склонна к рецидивам, но прогноз хороший. Микроскопически лимфатические узлы выглядят как темно-окрашенные, нечеткие узловатые структуры с большим количеством мелких В-лимфоцитов и некоторыми гистиоцитами. В узелках часто встречаются попкорноподобные (L&H) клетки, другие клеточные компоненты, такие как эозинофилы, нейтрофилы и плазматические клетки, также встречаются редко, некроз или фиброзные изменения незначительны. В отличие от ХЛЛ, опухолевые клетки при НЛПХЛ, т.е. попкорноподобные клетки, экспрессируют антигены дифференцировки В-клеток, такие как CD20, CD79a, CD45 и специфический для герминального центра транскрипционный фактор BCL6, в большинстве случаев экспрессируют J-цепь и CD75, примерно 50% экспрессируют EMA и часто сильно положительны по легким и/или тяжелым цепям иммуноглобулинов. Напротив, CD15 не экспрессируется и, в редких случаях, экспрессируется CD30, а инфекция EBV отсутствует.