Синдром Рейно относится к пароксизмальным спазмам артерий в конечностях. Она часто развивается под воздействием таких факторов, как холодовые раздражители или эмоциональный стресс, и характеризуется периодическими бледными, цианотичными и покрасневшими изменениями цвета кожи конечностей. Обычно она более выражена в верхних конечностях и иногда в нижних. Синдром Рейно не является редкостью в клинической практике. Чаще всего он встречается у женщин, соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет примерно 1:10. Возраст начала заболевания обычно составляет от 20 до 30 лет, и редко превышает 40 лет. Большинство случаев наблюдается в холодных регионах. Это происходит в холодное время года. Причина синдрома Рейно до сих пор до конца не изучена. Холодовая стимуляция, эмоциональные гормоны или психический стресс являются основными триггерами. Другими провоцирующими факторами являются инфекция и усталость. Поскольку состояние часто ухудшается во время менструации и уменьшается во время беременности, считается, что синдром может быть связан с функцией половых желез. Симптомы У пациентов часто наблюдается внезапное изменение цвета кожи пальцев на бледный, а затем на фиолетовый после воздействия холода или эмоционального стресса. Приступ часто начинается с кончиков пальцев, а затем распространяется на весь палец и даже на ладонь. Она сопровождается локальным похолоданием, онемением, иголками и потерей чувствительности. Она длится несколько минут, затем постепенно краснеет, кожа нагревается и ощущается припухлость, похожая на жжение, после чего кожа окончательно возвращается к нормальному цвету. Приступ часто снимается согреванием конечности горячим напитком или алкоголем. Как правило, время, необходимое для восстановления нормального цвета кожи от бледного, цианотичного, покрасневшего до нормального, составляет не более 15-30 минут после устранения холодового раздражителя. У небольшого числа пациентов цианоз наступает сразу, без бледной фазы, или за бледностью следует румянец без цианоза. Пульсация лучевой артерии не уменьшается во время приступа. В межприступном периоде нет никаких симптомов, кроме слегка холодной температуры кожи и слегка бледного цвета кожи пальцев. Начало заболевания обычно наблюдается в пальцах рук, но также в пальцах ног и иногда в ушах и носу. Еще одной важной особенностью синдрома Рейно является симметричность появления симптомов. Например, часто первыми поражаются мизинец и безымянный палец, затем указательный и средний пальцы. Большой палец поражается редко из-за его богатого кровоснабжения. Степень и степень изменения цвета кожи также одинаковы на обоих пальцах. У небольшого числа пациентов первоначальное начало заболевания является односторонним, а затем переходит на обе стороны. Течение заболевания обычно медленное, но у некоторых пациентов оно прогрессирует быстрее, с частыми приступами, тяжелыми симптомами, отеками пальцев рук (ног), каждый приступ длится более часа, и может быть спровоцирован незначительным понижением температуры окружающей среды или эмоциональным стрессом. В тяжелых случаях симптомы не исчезают даже в теплое время года, а на кончиках пальцев рук (ног) наблюдаются изменения питания, такие как деформация и ломкость ногтей, атрофия подушечек пальцев, истончение кожи, потеря морщин, а иногда изъязвление или гангрена кончиков ногтей. Однако лучевая артерия никогда не ослабляется. Тесты (i) Лабораторные тесты Антинуклеарные антитела, указывающие на системное заболевание соединительной ткани, электрофорез иммуноглобулинов на ревматоидный фактор, показатели комплемента, антитела к естественной ДНК, глобулин конденсации и тест Кумбса (Комбса) должны проводиться как обычные тесты. (ii) Специальные тесты Тест холодовой стимуляции: После охлаждения пальца холодом используется фотообъемный трейсер (PPG) для отслеживания времени, необходимого для восстановления нормального кровообращения, что является простым, надежным и неинвазивным методом оценки кровообращения в конце пальца. Пациент должен спокойно сидеть в комнате (комнатная температура 26±2°C) в течение 30 минут, а после отслеживания формы волны кровообращения в конце пальцев с помощью ППГ, обе руки должны быть погружены в ледяную воду на 1 минуту и немедленно высушены, затем кровообращение в конце пальцев должно отслеживаться каждую минуту в течение 5 минут. У пациентов с синдромом Рейно для возвращения к нормальному состоянию требуется значительно больше времени (более 5 минут). У нормальных людей артериальная волна на конце пальца двухфазная, т.е. имеет доминирующий пик и тяжелую волну. У пациентов с синдромом Рейно артериальная волна однонаправленная, с низким, тупым и плоским пиком, или даже отсутствует. Этот тест также может использоваться для оценки эффективности лечения. Если симптомы пациента улучшаются при приеме лекарств, время восстановления кровообращения в кончике пальца сокращается. Время восстановления влажности пальца После охлаждения пальца терморезисторный зонд используется для определения времени, необходимого для возвращения пальца к нормальной температуре, что может быть использовано для оценки кровотока в пальце и объективного доказательства диагноза синдрома Рейно. У 95% нормальных людей температура пальца возвращается к исходному уровню в течение 15 минут, тогда как у большинства пациентов с синдромом Рейно для возвращения температуры пальца к норме требуется более 20 минут. Тест также может быть использован для оценки эффективности лечения. Артериограмма пальцев Артериограмма верхней конечности, при необходимости, может помочь установить диагноз синдрома Рейно, показав состояние артерий в пальцах. Он также может показать, есть ли в артерии органическое поражение. Артериография не только является инвазивным тестом, но и сложным, поэтому ее не следует использовать в качестве рутинного теста. В ходе специальных тестов измеряется скорость проводимости нервов верхней конечности для выявления возможного наличия синдрома запястного канала. Рентгенограммы кисти полезны для выявления ревматоидного артрита и кальциноза пальцев. Лечение Самым важным аспектом лечения синдрома Рейно является устранение основной причины. Симптоматическое лечение заболевания подразделяется на фармакологические, биологически обратные и хирургические варианты, которые выбираются индивидуально для каждого пациента. Фармакологическое лечение Клинически применяются следующие препараты: 1. Прискол: также известен как толазурин, 25-50 мг перорально, 4-6 раз в день, после еды. При сильных местных болях и образовании язв доза может быть увеличена до 50-100 мг на прием. 25-50 мг на прием путем внутримышечной, внутривенной или внутриартериальной инъекции, 2-4 раза в день. У некоторых пациентов могут наблюдаться такие побочные эффекты, как приливы жара, обмороки, головокружение, головная боль, тошнота, рвота и куриная кожа. 2. ресерпин: за его де-катехоламиновый и де-серотониновый эффекты. Это препарат с многолетней историей и хорошей эффективностью в лечении синдрома Рейно. Доза для приема внутрь сильно варьируется, и Контос сообщает, что 1 мг/сут перорально в течение 1-3 лет может уменьшить количество эпизодов и степень выраженности симптомов. 3. нифедипин: нифедипин является блокатором кальциевых каналов, который блокирует формирование потенциалов действия и сокращение гладких мышц путем снижения емкости хранения кальция или способности связывать кальций в местах хранения ионов кальция на мембране миоцита, тем самым вызывая вазодилатацию. Клинические исследования показали, что он может значительно улучшить клинические симптомы умеренного и тяжелого синдрома Рейно. 4. гуанетидин (куанет-гидин): обладает сходным с ресерпином действием, принимается внутрь по 5-10 мг 3 раза в день. Его также можно использовать в сочетании с фонокси-бензамином в дозе 10-30 мг ежедневно, что эффективно примерно у 80% пациентов. 5.Метилдопа (метилдопа): суточная доза составляет 1~2 г, большинство пациентов могут получить эффект предотвращения приступа синдрома Рейно. Во время приема препарата следует контролировать артериальное давление. Недавно некоторые эксперты сообщили, что следующие препараты также эффективны при лечении синдрома Рейно. Простагландины: простагландин E1 (PGE1) и простациклин (PGI2) оказывают сосудорасширяющее и ингибирующее агрегацию тромбоцитов действие. Он эффективен при синдроме Рейно с инфицированными гангренозными пальцами. ПГЕ вводился внутривенно со скоростью 110 нг/мин в течение 72 часов. Инфузия PGI1 (7,5 нг/кг/мин в течение 5 часов) один раз в неделю в течение 3 раз. Лечение обычно длится в течение 6 недель. Станозолол: анаболический стероидный гормон с активацией фибринолитических ферментов, который, как сообщается, растворяет фибрин, откладывающийся в пальцевых артериях, и снижает вязкость плазмы. Его назначают перорально по 5 мг дважды в день в течение 3 месяцев. Кроме того, местное применение 205 нитроглицериновой мази, 4-6 раз в день, было клинически использовано для значительного сокращения количества эпизодов признака Рейно и значительного уменьшения онемения и боли. Китайская травяная медицина и акупунктура имеют определенную ценность в лечении этого заболевания. У подавляющего большинства (80-90%) пациентов с синдромом Рейно симптомы могут быть облегчены или перестать прогрессировать после медикаментозного лечения. Лишь небольшое число пациентов может быть рассмотрено для проведения симпатэктомии, если лечение достаточными дозами и курсами лекарств оказалось неэффективным, если их состояние ухудшается, если симптомы серьезно влияют на их работу и биологию, или если имеются изменения в коже кончиков пальцев. Если индекс вазодилатации недостаточен, симпатэктомия не даст желаемого эффекта. Сообщается, что только у 40-60% пациентов после операции наблюдается улучшение симптомов, но облегчение кратковременно и часто рецидивирует через 2 года после операции; положительные результаты наблюдаются у пациентов с окклюзионными поражениями артерий; плохие результаты у пациентов с заболеваниями соединительной ткани.