Диффузная идиопатическая гипертрофия: состояние оссификации связок и остеофитов неизвестного происхождения, распространенное состояние, которое прогрессивно увеличивается с возрастом и может быть связано с метаболическими или эндокринными изменениями и является патологически дегенеративным. I. Эволюция названия диффузной идиопатической гипертрофии Диффузная идиопатическая гипертрофия была известна под многими названиями. В 1971 году было отмечено, что основными признаками заболевания являются оссификация передней и правой боковых связок тораколюмбального и шейно-грудного сегментов позвоночника, гипертрофия передней кортикальной кости тела позвонка и облаковидные тени в передней части позвоночного пространства, назвав его старческой ригидной гипертрофией позвоночника, а в 1976 году его назвали диффузной идиопатической гипертрофией. В 1976 году она была названа диффузной идиопатической остеофитной гипертрофией. Это обозначение является более полным описанием особенностей заболевания и хорошо принято учеными. Этиология и патологические изменения. Этиология диффузной идиопатической гипертрофии неизвестна, но некоторые исследования предполагают, что она связана с эндокринными нарушениями, гипергликемией и ожирением. В данной работе у трех из 25 пациентов в анамнезе был сахарный диабет. Основными патологическими изменениями при этом заболевании являются ограниченная или обширная кальцификация или оссификация передней продольной связки, паравертебральной соединительной ткани и фиброзных колец позвоночника, дегенеративные изменения фиброзных колец с пролиферацией сосудов, клеточная инфильтрация хронического воспаления и образование новой кости в надкостнице перед телом позвонка. Диффузная идиопатическая остеомаляция оссификация задней границы тела позвонка может вызывать неврологические осложнения, а степень оссификации пропорциональна клиническим симптомам и степени компрессии спинного мозга. Остеомаляция может возникать во всем скелете, но чаще всего встречается в позвоночнике, причем наиболее распространенным является шейный отдел позвоночника. Поражения типа I характеризуются волнистой оссификацией передних и паравертебральных связок. Оссификация передних продольных связок обычно непрерывна, поскольку межпозвоночные диски более нормальные и нет их протрузии. При остеосинтезе из-за протрузии диска образуется разрез, что приводит к прерыванию окостенения передней продольной связки. Наиболее распространенным клиническим симптомом является скованность, которая характеризуется бимодальной фазой, т.е. легкой в течение дня и тяжелой утром и вечером, и может быть спровоцирована холодной и влажной погодой. Спинальная боль в основном затрагивает грудной отдел позвоночника и проявляется в виде боли в спине, которая относительно слабая и редко иррадиирует. На некоторых ранних рентгеновских снимках не видно типичных диффузных идиопатических остеофитных изменений позвоночника, но может наблюдаться определенная оссификация костей и связок периферических костей. Периферический артрит и оссификация проявляются как боль в пятке, колене, локте и плече, усиливающаяся при активности или длительном покое, при этом рентгеновские снимки показывают образование костной ткани или оссификацию в пораженной области. Неврологические нарушения вызваны образованием лишних костей и окостенением задней продольной связки и связки флавум, которые сдавливают спинной мозг и/или нервные корешки. Затрудненное глотание, боль в горле и хрипота вызваны прямым или косвенным сдавливанием пищевода или возвратного гортанного нерва избыточным количеством шейных позвонков, что обычно улучшается при опускании головы и ухудшается при ее поднятии. Большинство из них находится в грудопоясничном отделе позвоночника, затем следует шейный отдел позвоночника, пятки и другие пораженные участки, иногда в месте давления можно пальпировать твердые комочки кости и мягких тканей. У большинства пациентов с дисфагией можно отметить ограничение подвижности позвоночника и периферических костей и суставов, ограниченное разгибание и сгибание позвоночника, уменьшенный поясничный лордоз и уменьшенный диапазон движения шейного отдела позвоночника. Ограничение подвижности периферических костей также часто встречается, но может улучшаться при активности. Около 40% пациентов с диффузным идиопатическим гиперостозом имеют скрытый или клинический сахарный диабет, а у некоторых повышен уровень витамина А в крови, в то время как другие анализы, такие как осадкообразование, общий анализ крови и биохимия, в основном находятся в пределах нормы. Из-за отсутствия специфических клинических симптомов при диффузной идиопатической гипертрофии диагноз ставится в основном на основании рентгенологического исследования позвоночника и периферических костей. Для того чтобы отличить диффузную идиопатическую гипертрофию от других заболеваний с похожими проявлениями, в качестве диагностических критериев диффузной идиопатической гипертрофии были выбраны рентгенологические признаки позвоночника: (1) оссификация переднебоковых краев по крайней мере четырех последовательных тел позвонков, с ограниченными костными выпуклостями между телами позвонков или без них; (2) сохранение относительно неповрежденной высоты диска в пораженной области и отсутствие рентгенографических признаков дегенеративных изменений диска, включая (3) отсутствие костного анкилоза межпозвонковых бугорков и эрозии, склероза или сращения крестцово-подвздошных суставов. Этот диагностический критерий является высокоспецифичным, но не облегчает диагностику легкого и раннего диффузного идиопатического вертебрального гиперостоза, поскольку игнорирует периферические поражения костей. Пересмотренные диагностические критерии: 1. Переднебоковое непрерывное окостенение не менее четырех соседних позвонков, преимущественно в грудном отделе. Зона окостенения сначала выглядит волнистой, а затем превращается в широкую, неравномерную зону окостенения, напоминающую струну; 2. По крайней мере, два соседних позвонка с переднебоковым непрерывным окостенением; 3. Симметричные периферические остеофиты, вовлекающие заднюю границу пяточной кости, надколенник или клюв ястреба, с неповрежденной костной корой по краю нового костного отростка. Следует подчеркнуть один момент: крестцово-подвздошный сустав вовлекался не во всех случаях. Позвоночное пространство у пациента в основном нормальное, анкилоз мелких суставов отсутствует. 4. Основной дифференциальный диагноз Анкилозирующий спондилит: Анкилозирующий спондилит чаще всего встречается у молодых мужчин, поражение начинается в крестцово-подвздошных суставах с обеих сторон и распространяется вверх, постепенно захватывая поясничные и грудные позвонки. Сначала происходит истончение костей и размывание до потери мелких суставов, затем обширное окостенение межпозвоночных дисков вместе с паравертебральными связками, но окостенение тонкое и плоское. Диффузная идиопатическая остеомаляция наблюдается у пожилых людей, с толстой, плотной оссификацией связок и волнистыми наружными краями, чаще всего с оссификацией передних продольных связок. Мелкие суставы и крестцово-подвздошные сочленения в норме. Дегенеративная остеоартропатия позвоночника: При дегенеративной остеоартропатии позвоночника края позвонков гиперпластичны и склеротичны и могут образовывать костные мостики, с сужением позвоночного пространства и редкой костью, иногда с узлами Хсу, без обширной кальцификации передней продольной связки. Примечательно, что эти два заболевания могут встречаться вместе. Флюороз: Помимо остеофитов и оссификации связок, при флюорозе наблюдаются изменения плотности, т.е. увеличение плотности кости, остеохондроз, истончение кости, также характерной чертой заболевания является кальцификация межкостной мембраны (в основном наблюдается в лучевой кости и большеберцовой кости), что в сочетании с клинической картиной нетрудно дифференцировать. Диагноз диффузной идиопатической гипертрофии остеофитов должен быть поставлен в первую очередь при рентгенографическом исследовании. КТ-исследование может более четко показать гиперплазию задней границы тела позвонка и оссификацию задней продольной связки, что может оказать дополнительную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике заболевания. Поражения типа I характеризуются волнообразным окостенением передней и паравертебральных связок, а окостенение передней продольной связки обычно непрерывное, поскольку межпозвоночные диски при этом типе более нормальные и отсутствует передняя протрузия межпозвоночных дисков. Передняя зона окостенения позвонка на уровне межпозвоночного пространства рассечена выпячиванием диска, что приводит к прерыванию окостенения передней продольной связки. Грудной отдел позвоночника является типичной областью поражения при диффузной идиопатической гипертрофии позвонков, при этом аномальное окостенение характерно для нижнегрудного отдела позвоночника, чаще всего в Т7-11. Верхнегрудной отдел встречается редко, но иногда может наблюдаться непрерывное окостенение от Т1 до 12. Ранние аномальные периферические костные изменения представляют собой очаги оссификации внутри сухожилия, а по мере расширения оссификации может формироваться зона оссификации, либо прикрепленная к кости прикрепления сухожилия, либо с небольшим промежутком. Обычно в процесс вовлекаются ствол большеберцовой кости, пятка, надколенник и локтевая ястребиная кость в двустороннем порядке. Бородавчатые костные отложения наблюдаются в связочных прикреплениях подвздошного гребня таза, седалищного бугра и ротора бедренной кости. Избыток костной ткани наблюдается вокруг сустава ниже крестцово-подвздошного сочленения; рядом с вертлужной впадиной на верхней лобковой дуге образуются костные мостики. Кроме того, в тазу часто наблюдается окостенение связок, причем особое предпочтение отдается подвздошно-поясничным связкам и связкам крестцового бугра. Это не является характерным проявлением диффузной идиопатической остеомаляции. Костные шпоры на нижней задней поверхности пятки и гиперплазия мембран ахиллова и метатарзального сухожилий. Специфические остеофиты возникают на дорсальной стороне таранной кости, предплюсны, дорсомедиальной стороне навикулярной кости, задней стороне основания кости кости кости и основании 5-й плюсневой кости, причем на последней может наблюдаться кальцификация мембраны сухожилия плюсневой кости или вариант, сходный с таковым на семенной кости. 3. сопутствующие костные изменения Остеопороз в позвонках в основном выражен слабо, но степень остеопороза не соответствует возрасту. Однако некоторые ученые не согласны с этим мнением; жесткость костей обычно наблюдается в грудном отделе и реже в шейном и поясничном отделах позвоночника. Небольшие межпозвонковые суставные пространства сужены и склерозированы, но анкилоз отсутствует. Могут наблюдаться костные избытки или даже мостики вокруг крестцово-подвздошных суставов, но обычно сращения не происходит. Движение позвоночника ограничено, но некоторая подвижность сохраняется, поскольку межпозвоночные суставы не выпрямляются. В конце 1970-х годов было отмечено, что у многих пациентов с диффузной идиопатической гипертрофией позвонков в 40-50% случаев наблюдается оссификация задней продольной связки шейного отдела позвоночника, что привело к предположению, что диффузная идиопатическая гипертрофия позвонков тесно связана с оссификацией задней продольной связки шейного отдела позвоночника. Было высказано предположение, что наличие значительной кальцификации хрящей гортани в шейном отделе позвоночника может быть ключом к диагнозу, и что наличие оссификации задней продольной связки может привести к дисфункции спинного мозга из-за оссификации задней продольной связки в углубленном шейном отделе позвоночника. Лечение Принципы лечения диффузной идиопатической гипертрофии схожи с принципами лечения остеоартрита и направлены на уменьшение симптомов, снижение ограничений функции сустава и замедление прогрессирования заболевания. 1. обычно целесообразно нехирургическое лечение: оно включает снижение веса, физиотерапию, пероральные нестероидные противовоспалительные препараты и обезболивающие средства, местное закрытие и внешнюю фиксацию. Соответствующее лечение при сопутствующем сахарном диабете, подагре и т.д. 2.Хирургическое лечение: Если диффузная идиопатическая гипертрофия вызывает спинальный стеноз и компрессию спинного мозга и нервных корешков, лечение проводится в соответствии со спинальным стенозом и, при необходимости, хирургической декомпрессией и стабилизацией соответствующего сегмента. В случаях диффузной идиопатической гипертрофии с травматическим переломом пораженного сегмента лечение должно быть основано на принципах лечения переломов. У пациентов с диффузной идиопатической гипертрофией часто встречается ранняя ошибочная и запоздалая диагностика переломов позвоночника, а также высокая частота повреждения спинного мозга в грудном отделе позвоночника. Существует два типа переломов: линии перелома, проходящие через середину анкилозированного сегмента позвоночника с вовлечением тела позвонка, и переломы, возникающие в верхней или нижней части анкилозированного сегмента позвоночника, часто с повреждением межпозвоночного диска. Особенности переломов заметно отличаются от особенностей переломов позвоночника при анкилозирующем спондилите, которые в основном представляют собой переломы межпозвонковых дисков. Подчеркивается, что в случаях перелома при диффузном идиопатическом гиперостозе необходимо принять меры по ранней стабилизации, чтобы предотвратить нарушение целостности костной ткани и малунию, а также избежать отсроченного неврологического повреждения.