Болезнь Беше (ББ) — это хроническое воспалительное заболевание кровеносных сосудов,
СД — это хроническое воспалительное заболевание кровеносных сосудов. Основными клиническими проявлениями являются рецидивирующие язвы полости рта, язвы половых органов, офтальмия и поражение кожи. У большинства пациентов прогноз хороший, но у пациентов с поражением глаз, центральной нервной системы и крупных кровеносных сосудов прогноз плохой. Это заболевание широко распространено в Восточной Азии, на Ближнем Востоке и в Средиземноморском регионе и известно как болезнь Шелкового пути. Точной информации о заболеваемости в Китае нет, а болезнь может возникнуть в любом возрасте, с пиком в 16-40 лет. В Китае заболевание встречается преимущественно у женщин, причем среди мужчин больше, чем среди женщин, и протекает тяжелее, с сосудистым, неврологическим и глазным поражением. Почти у всех пациентов наблюдаются рецидивирующие, болезненные изъязвления в полости рта, похожие на стоматит (афтозный
Афтозная язва является первым симптомом у большинства пациентов. Язва может появиться в любом месте полости рта, в основном на краю языка, щеках, губах, мягком нёбе, глотке и миндалинах. Они могут возникать поодиночке или партиями, могут быть размером с рисовое зерно или соевое, круглые или овальные, с четкими краями, различной глубины, с желтым покрытием у основания, окруженные четко очерченным красным кольцом с болями. Она может исчезнуть сама по себе примерно через 1-2 недели, не оставляя шрама. В тяжелых случаях язвы глубокие, медленно заживают и иногда могут оставлять шрамы. Рецидивирующие язвы во рту являются самым основным симптомом заболевания. 2. Генитальные язвы Примерно у 75% пациентов развиваются генитальные язвы, которые в основном похожи на язвы в полости рта. Однако они встречаются реже. Язвы глубокие и большие, болезненные и медленно заживающие. Поражаются следующие области: вульва, влагалище, промежность, шейка матки, мошонка и половой член. Вагинальные язвы могут быть безболезненными и сопровождаться только усиленными выделениями. В некоторых случаях язва может быть глубокой и вызвать кровотечение или разрыв стенки мошоночной вены из-за некроза. 3. Офтальмит поражает около 50% пациентов. Увеит может проявиться через несколько месяцев или даже лет после начала заболевания. Глазные поражения проявляются в виде затуманенного зрения, снижения остроты зрения, заложенности глаз, глазной боли, светобоязни и слезотечения, ощущения инородного тела, летающих комаров и головной боли. Заболевание обычно имеет хроническое, рецидивирующее, прогрессирующее течение и может поражать оба глаза, при этом до 25% глаз становятся слепыми. Наиболее распространенным глазным поражением является увеит. В процесс могут быть вовлечены все другие ткани глаза. Кератит, герпетический конъюнктивит, склерозит, хориоретинит, ретинит, папиллит зрительного нерва, некротизирующий васкулит сетчатки и кровоизлияние в глазное дно. Скопление гноя в передней камере является наиболее серьезной формой увеита. Увеит и васкулит сетчатки являются характерными проявлениями поражения глаз. Также могут наблюдаться кровоизлияние или атрофия хрусталика, глаукома и отслоение сетчатки. Отек диска зрительного нерва сам по себе свидетельствует о церебральном венозном тромбозе, а внутричерепные поражения могут привести к дефектам поля зрения. Поражения кожи имеют высокую распространенность — до 80%, с разнообразными проявлениями, включая узловатую эритему, герпес, папулы, акнеподобную сыпь, многоформную эритему, аннулярную эритему, некротизирующие туберкулезоподобные поражения, герпетический некротизирующий васкулит, поражения, подобные болезни Свита, и пиодермию. У пациента может быть более одного типа поражения кожи. Особую диагностическую ценность представляют такие признаки, как узловатая эритема и воспалительные реакции на мелкие травмы (уколы). 5. Поражение суставов У 25-60% пациентов наблюдаются симптомы поражения суставов. Он проявляется как относительно мягкий, ограниченный, асимметричный артрит. В основном это заболевание затрагивает колено и другие крупные суставы. У HLA-B27-положительных пациентов заболевание иногда вовлекает крестцово-подвздошные суставы и имеет сходную картину с анкилозирующим спондилитом.