Тяжелая нейросенсорная глухота, которая обычно возникает только в одном ухе и длится несколько часов или меньше. Внезапная глухота поражает примерно 1 из 5000 человек в год. Хотя внезапное начало предполагает сосудистую причину (эмболизация, тромбоз или кровоизлияние), подобно сосудистым катастрофам центральной нервной системы, у большого числа пациентов имеются данные в пользу этиологии, связанной с вирусной инфекцией. Внезапная глухота, как правило, возникает у детей без признаков сосудистого заболевания и у взрослых молодого или среднего возраста. Гистопатологические находки височной кости у пациентов с внезапной глухотой не похожи на те, которые наблюдаются у животных с экспериментальной эмболией или изменениями внутреннего уха после обструкции сосудов, но приближаются к внезапной глухоте, вызванной вирусными инфекциями внутреннего уха у людей (вирусный эндолимфатический вагинит), такими как паротит и корь, вирусы гриппа, ветряной оспы и мононуклеоза, аденовирус и другие вирусы, которые также могут вызывать внезапную глухоту. Патологоанатомические данные при необратимой глухоте, вызванной вирусным эндолимфатическим вагинитом, сходны независимо от вируса, вызвавшего ее. Аппарат Корти в базальной извилине улитки демонстрирует прогрессирующее повреждение с уменьшением количества спиральных ганглиозных клеток, тенденцией к исчезновению отдельных волосковых клеток и атрофией сосудистых линий. Пластинка lamina cribrosa часто загибается вверх и располагается в синцитии. Вестибулярная мембрана может атрофироваться и прилипать к базальной мембране. Экзолимфатические свищи между внутренним и средним ухом иногда возникают из-за резких изменений внешнего давления воздуха или силовых действий, таких как поднятие тяжестей. Фистулы с круглыми или овальными окнами вызывают внезапную или колеблющуюся нейросенсорную глухоту и головокружение. При возникновении фистулы пациент может почувствовать взрыв в пораженном ухе. Наличие экзолимфатического свища может быть подтверждено сочетанием изменения давления в слуховом проходе с помощью измерителя акустической проводимости и нистагмографии. Нистагм, возникающий в результате изменения давления в наружном слуховом проходе, может быть зарегистрирован с помощью нистагмографии и указывает на наличие экзолимфатической фистулы.