Недавно я наблюдал пациента с 11-месячным ребенком с синяками на губах и ультразвуковым диагнозом: одно предсердие, один желудочек (тип А), стеноз легочной артерии, соматические легочные коллатерали и постоянная левая верхняя полая вена. Имеется общий атриовентрикулярный клапан с массивной регургитацией и плохо развитые легочные артерии: основная легочная артерия 4,6 мм, левая легочная артерия 4,5 мм и правая легочная артерия 3,8 мм. Во-первых, у этого пациента один желудочек, и общее направление определено как коррекция одного желудочка с конечной целью полного анастомоза полая вена-легочная артерия, где сердце используется только как левый желудочек, позволяя крови возвращаться непосредственно из полой вены в легочную артерию. Первым шагом является процедура Гленна (анастомоз верхней полой вены с легочной артерией). Может ли у этого ребенка быть Гленн? Этот тип коррекции единственного желудочка, будь то полный анастомоз нижней полой вены с легочной артерией или процедура Глена, требует хорошо развитой легочной артерии с низким легочным давлением и низким легочным сопротивлением, в противном случае насос правого желудочка теряется, и крови трудно поступать обратно в легочную артерию. Если давление в легочной артерии высокое, необходимо выполнить процедуру обхода легочной артерии, чтобы снизить давление в легочной артерии, и подождать, пока оно снизится до нужного уровня, прежде чем выполнять процедуру Гленна. Если давление в легочной артерии низкое, это зависит от развития легочных артерий. У этого ребенка очень слабое развитие легочной артерии, и ему требуется шунт B-T (шунт из аорты в легочную артерию) для увеличения легочного кровотока, стимуляции развития легочной артерии и повышения насыщения кислородом. При В-Т шунте кровь идет из аорты в легочную артерию, обратно в сердце и затем в аорту, образуя малую циркуляцию, что увеличивает нагрузку, нагрузка на аорту увеличивается и утолщается, нагрузка на легочную артерию увеличивается — это то, что нам нужно для развития, на сердце увеличивается нагрузка и оно должно быть усилено для выполнения работы, поэтому основная проблема В-Т шунта в том, что он увеличивает преднагрузку на сердце, увеличивает количество крови, возвращающейся в сердце и увеличивает нагрузку на сердце. У этого ребенка общий атриовентрикулярный клапан имеет большую регургитацию, а само сердце испытывает большую нагрузку. Итак, процедура для этого ребенка: I этап: В-Т шунт + общая атриовентрикулярная вальвулопластика; II этап: двусторонний двунаправленный Гленн; III этап: общий анастомоз нижней полой вены с легочной артерией.