I. Хирургическое лечение (a) Операция по разделению желудочков 1. Показания к операции: в основном для детей или взрослых с приблизительно нормальным развитием атриовентрикулярного и артериального клапанов, менее тяжелыми аномалиями положения двух больших артерий и хорошо развитыми желудочками. 2. Хирургическая техника: Интраоперационное наблюдение за внутрижелудочковой морфологией, субвальвулярными устройствами, размером и расположением двух атриовентрикулярных клапанов, а также определение того, есть ли езда поперек и влияет ли она на положение разделительной заплаты. Если разрез правого предсердия недостаточно хорошо обнажен, можно использовать разрез передней стенки желудочка. Разрез желудочка должен избегать коронарных сосудов, а разрез должен быть немного правее стенки, чтобы объем левого желудочка был достаточно большим и уменьшилось повреждение левого желудочка после разделения полости желудочка. Необходимо тщательное наблюдение для определения размера и формы заплаты и места, где ее можно зафиксировать с помощью швов. Чтобы избежать стеноза путей оттока, форму заплаты следует изменять в зависимости от поражения. В случаях стеноза легочной артерии, которые не подходят для процедуры Фонтана, может быть рассмотрена процедура Растелли в сочетании с разделением желудочков. 3. послеоперационное ведение: для лечения низкого сердечного выброса и улучшения сердечной функции требуется искусственное дыхание с помощью вентилятора плюс положительные инотропные препараты, такие как добутамин, добутамин и сосудорасширяющие препараты. Раннее давление в левом предсердии должно поддерживаться на высоком уровне 12-15 мм рт.ст. Для пациентов с единственным желудочком с возможностью бивентрикулярной коррекции, хотя этот тип операции является рискованным и технически сложным, долгосрочные результаты после операции лучше, чем в серии Fontan, и поэтому следует продолжать сегрегационную операцию. Мы провели четыре процедуры в одном желудочковом отделении, и все они были успешными. Однако из-за рисков, связанных с этой процедурой, вероятны такие осложнения, как низкий сердечный выброс и III атриовентрикулярная блокада, поэтому показания к процедуре должны быть тщательно выбраны. (ii) Серия Fontan В настоящее время традиционная процедура Fontan используется редко. Вместо этого чаще используются анастомоз общей полой вены-легочной артерии с доступом через срединное предсердие и экстракардиальный кондуитный анастомоз общей полой вены-легочной артерии (ECTCPC). Процедура выполняется полностью вне сердца, что позволяет избежать послеоперационных предсердных аритмий и низкой вероятности внутрипредсердного тромбоза; снижает давление и объемную нагрузку на предсердия; может выполняться в условиях параллельного или неэкстракорпорального кровообращения, что делает ее простой процедурой с коротким операционным временем и позволяет избежать риска остановки сердца Процедура может быть выполнена в условиях параллельного или неэкстракорпорального кровообращения, она проста и коротка, позволяет избежать ишемии миокарда и реперфузионного повреждения миокарда, вызванного остановкой сердца.