Единственный желудочек, также известный как общий желудочек и желудочек с двойным входом, — это состояние, при котором синус и/или перегородка одного или обоих желудочков сердца отсутствуют и имеется только одна полость желудочка, в которую поступает кровь из правого и левого предсердий через два отверстия атриовентрикулярного клапана или общее отверстие атриовентрикулярного клапана. Распространенность этого состояния составляет 1,5-3% от предсердных заболеваний, при этом соотношение мужчины:женщины примерно 2-4:1. Одножелудочковый желудочек часто сосуществует с другими сложными пороками сердца, такими как полный эктопический легочный венозный дренаж и расслоение дуги аорты. Пациенты с единственным желудочком обычно имеют висцеральные инверсии, такие как синдром отсутствия селезенки или полиспленический синдром, и аномалии предсердий. Единственный желудочек был одной из трудностей в кардиохирургическом лечении из-за его особых патофизиологических особенностей. После почти 20 лет усилий 90% пациентов с единственным желудочком имеют хорошее качество жизни благодаря лечению и могут иметь детей и участвовать в спортивных мероприятиях. Варианты лечения одножелудочкового синдрома зависят от объема легочной крови. Одножелудочковые с небольшим количеством легочной крови подвергаются артериальному шунтированию после рождения, чтобы способствовать развитию легочных артерий и улучшить гипоксемию; двунаправленная процедура Гленна — после 2,5-3 месяцев и тотальный анастомоз кавопульмональной артерии (TCPC) — после 1,5-2 лет. Одиночные желудочки с большим количеством легочной крови сначала подвергаются перевязке легочной артерии для предотвращения развития легочной гипертензии; двунаправленный Гленн выполняется через 2,5-3 месяца, а полный анастомоз кавопульмональной артерии завершается после 1,5-2 лет. При различных типах одножелудочковых клапанов с двойным входом реконструкция перегородки может быть выполнена, если оба желудочка хорошо развиты, митральный и трехстворчатый клапаны хорошо развиты, а аортальные взаимоотношения нормальные. При лечении единственного желудочка важно настаивать на раннем лечении и системной терапии, а также на индивидуальном подходе. Только таким образом можно эффективно лечить больше пациентов с единственным желудочком, иначе будет много пациентов, которых невозможно вылечить из-за легочной гипертензии или плохого развития легочных артерий. Тип А: развитие исключительно левого желудочка без участка синуса правого желудочка, только остаток воронки правого желудочка прикреплен к левому желудочку. 78% пациентов с единственным желудочком относятся к этой категории. Тип B: чисто правожелудочковый без синуса левого желудочка, примерно у 5% пациентов. Тип С: неразвитая желудочковая перегородка или только остаточная ткань перегородки, примерно у 7% пациентов. Тип D: развиты как правая, так и левая пазухи и перегородка, в 10% случаев. Каждый из этих типов делится на четыре подтипа в соответствии с взаимоотношением больших артерий. Тип I — нормальное расположение больших артерий; тип II — правая транспозиция, т.е. отверстие аортального клапана расположено перед правой стороной отверстия легочного клапана; тип III — левая транспозиция, т.е. отверстие аортального клапана расположено перед левой стороной отверстия легочного клапана; тип IV — инверсия, т.е. отверстие аортального клапана расположено в левой задней части легочной артерии. Одножелудочковый тип AIII является наиболее распространенным, при этом левый желудочек получает кровь из правого и левого предсердий, часть крови направляется непосредственно в легочную артерию, а другая часть поступает в аорту через бульбарное отверстие. После установления шунта пристальное внимание уделяется изменениям артериального парциального давления кислорода, частоты сердечных сокращений и артериального давления. Артериальное парциальное давление кислорода в диапазоне 80-85% указывает на умеренный шунт. Ниже 80% — подозрение на хирургическую технику, низкий поток в шунте или дистальный стеноз легочной артерии. При превышении 85% следует рассмотреть вопрос о чрезмерном шунтировании, особенно если оно сопровождается артериальным диастолическим давлением ниже 25-30 мм рт. ст. Для предотвращения чрезмерного шунтирования размер сосуда Gore-tex имеет решающее значение. При среднем весе новорожденного 3-4 кг целесообразно использовать сосуд Gore-tex диаметром 3,5 мм. У маленьких новорожденных проксимальный анастомоз должен располагаться как можно дистальнее правой подключичной артерии и не накладываться на внутреннюю артерию или ее проксимальный конец, чтобы избежать чрезмерного шунтирования. Для детей весом менее 3 кг используется 3 мм Gore-tex. 3,5 мм Gore-tex также может использоваться для детей весом 5-6 кг, но многие из этих детей старше 2-3 месяцев и могут перенести прямую процедуру Гленна. Перевязан ли артериальный катетер? Этот вопрос часто задают детям, выживание которых зависит от артериального катетера. Преимущество сохранения катетера на месте заключается в том, что это может спасти жизнь пациента в случае образования тромба в сосуде шунта. Недостатком удержания катетера на месте является риск чрезмерной нагрузки легочной кровью и объемом желудочков до того, как катетер закроется спонтанно, а с другой стороны, есть риск, что катетер не закроется. По опыту Бостонской детской больницы, они лигируют крупные артериальные кондуиты или детей с альтернативным источником легочной крови, например, с антеградным кровотоком через узкую легочную артерию, но не артериальные кондуиты с атрезией легких.