Одножелудочковое, или общий желудочек, или унивентрикулярное сердце — относительно редкая врожденная аномалия. Его частота составляет примерно 1:6500 у живых младенцев, и на него приходится примерно 1,5% врожденных пороков сердца, при которых желудочек получает кровь от трехстворчатого и митрального клапанов или от общего атриовентрикулярного клапана.
I. Клиническая патология
Эмбриологически образование одного желудочка связано с тем, что атриовентрикулярный канал не выравнивается должным образом с развивающимся желудочком, что позволяет обоим атриовентрикулярным клапанам выравниваться в один желудочек. Частым осложнением обструкции субпульмонального клапана может быть отклонение фуникулярной перегородки.
Сам по себе единственный желудочек может быть разделен на множество подтипов.
VanPraagh et al. классифицировали его на четыре типа, основываясь на морфологии основного тела желудочка.
Тип A, морфологически левый желудочек с примитивной частью тракта оттока, которая включает фуникулярную часть правого желудочка.
Тип B, морфологически правый желудочек без участка синуса левого желудочка (остаток левого желудочка может выглядеть как нефункциональная щель или карман)
тип С, желудочек, состоящий из основной части левого и правого желудочков, без перегородки или только с ее остатками
Тип D, при котором желудочек не имеет характеристик ни правого, ни левого желудочка (нет правой или левой части синуса желудочка).
Каждый из этих четырех типов может быть далее классифицирован как тип I (нормальный), II (правые коллатерали) или III (левые коллатерали) в соответствии с их соединением с большими артериями и пространственным расположением больших артерий. По данным VanPraagh, на тип А приходится 78%, на тип В — 5%, на тип С — 7% и на тип D — 10% случаев, в то время как количество случаев транспозиции больших сосудов одинаково для правых или левых коллатералей, 42% и 43% соответственно, и 15% случаев с нормальным расположением больших артерий.
Андерсон делит единственный желудочек на три типа.
1. левожелудочковый тип: левый желудочек является преобладающей формой, с небольшим остатком правого желудочка.
2. правожелудочковый тип: преобладает правожелудочковая форма, в левом желудочке имеется только остаточная камера, что редко проявляется клинически.
3. промежуточный тип: морфология левого и правого желудочков сосуществует, желудочковая перегородка отсутствует.
II. Клиническая физиология
Патофизиология единственного желудочка зависит от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии, субаортального стеноза, недостаточности закрытия атриовентрикулярного клапана и их степени, а также от функционального состояния желудочка. У пациентов со значительным стенозом легочной артерии наблюдается цианоз и, при длительном течении, эритроцитоз. В случаях без стеноза легочной артерии наблюдается повышенный кровоток в легочном кровообращении с признаками и симптомами легочного застоя и застойной сердечной недостаточности, за которыми следует повышение легочного сосудистого сопротивления и легочная гипертензия. Гипоперфузия желудочков и недостаточность атриовентрикулярного клапана могут быть вызваны хронической перегрузкой желудочков объемом или уже существующими аномалиями атриовентрикулярного клапана. По мере усугубления недостаточности атриовентрикулярного клапана и ухудшения сердечной функции проявления застойной сердечной недостаточности постепенно усугубляются. Субаортальный стеноз часто сопровождает стеноз легочной артерии или особенно часто возникает у пациентов, перенесших аннулопластику легочной артерии по поводу высокого содержания крови в легких, вероятно, из-за чрезмерной гипертрофии стенки желудочка, и риск смерти в таких случаях особенно высок при проведении корректирующей операции. Частота спонтанной или хирургической блокады проводимости особенно высока в унивентрикулярных желудочках типа A-III из-за аномального положения АВ-узла и общего пучка проводимости. McGoon и др. сообщили о дооперационной частоте возникновения атриовентрикулярной блокады в 17%, которая усугубилась в 30% после разделения желудочков.
III. Клиническая картина
У большинства пациентов с единственным желудочком явные признаки врожденного порока сердца появляются в раннем возрасте, такие как цианоз, тахикардия или медленный набор веса, которые замечаются в новорожденном или раннем грудном возрасте. У пациентов с большим количеством легочной крови ранняя диагностика часто отсутствует. Без лечения естественная продолжительность жизни пациентов с унивентрикулярным пороком сердца невелика. По данным детской больницы Торонто, из 117 смертей (64%) из 182 случаев, 50% умерли в течение первого месяца жизни, а 74% — в течение первых 6 месяцев. Наличие или отсутствие стеноза легочной артерии не влияет на продолжительность жизни. Основными причинами смерти являются застойная сердечная недостаточность и аритмии, или внезапная смерть неизвестного происхождения.
Физическое обследование
Цианоз и пестообразные пальцы рук (ног) могут наблюдаться в случаях снижения легочного кровотока. Плохой рост и истощение при хронической застойной сердечной недостаточности с нарушениями легочного кровотока. При застойной сердечной недостаточности или стенозе правого атриовентрикулярного клапана без дефекта межпредсердной перегородки яремная вена заполнена или изборождена. При сильном закрытии правого атриовентрикулярного клапана наблюдается систолическая пульсация яремной вены и печени.
Визуальный осмотр и пальпация показывают диффузную пульсацию, у многих пациентов аорта располагается относительно впереди, а при пальпации закрытие аортального клапана можно прощупать у левой границы грудины.
При аускультации первый сердечный звук может быть усилен, а второй — сильный и однородный. У большинства пациентов может выслушиваться громкий систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии или субаортальным стенозом. У пациентов с повышенным легочным кровотоком может выслушиваться диастолический шум в верхушечной области из-за относительного стеноза левого атриовентрикулярного клапана.
V. Вспомогательные исследования
1. электрокардиограмма (ЭКГ): она варьируется в зависимости от подтипа единственного желудочка, но у большинства пациентов наблюдается гипертрофия желудочков.
2. рентгенография грудной клетки: у большинства пациентов наблюдается увеличенная тень сердца, с повышенным или пониженным легочным кровотоком в зависимости от наличия стеноза легочной артерии. Увеличение левого предсердия наблюдается у людей с повышенным легочным кровообращением или недостаточностью атриовентрикулярного клапана. Другие аспекты варьируются в зависимости от патологической анатомии каждого подтипа.
3. Катетеризация сердца и визуализация сердечно-сосудистой системы: После появления двухмерной эхокардиографии и цветных допплеровских методов диагностики для подтверждения диагноза единственного желудочка и его типа и комбинированных пороков развития полагаются на катетеризацию сердца и визуализацию сердечно-сосудистой системы.
Цели и задачи экспертизы должны включать.
(1) Тип одиночного желудочка.
(2) Наличие и расположение камер выхода.
(3) Пространственное расположение легочной артерии аорты и предсердно-желудочковых взаимоотношений.
(4) наличие и расположение обструкции легочного или аортального кровотока
(5) Количество, расположение, функциональное состояние атриовентрикулярных клапанов, их отклонение и пролет
(6) Давление и сопротивление легочной артерии.
(7) Функция желудочков (фракция тела и конечное диастолическое давление).
(8) Толщина, распределение или искривление легочной артерии вследствие предшествующей циркумференциальной фасцикуляции.
(9) сопутствующие пороки развития.
Хотя венозная кровь из физического и легочного кровообращения смешивается в одном желудочке, насыщение кислородом легочной и аортальной артерий нельзя считать одинаковым из-за различных условий кровотока в сердечных камерах; поэтому для точного расчета сопротивления легочного и физического кровообращения насыщение кислородом и давление в двух артериях должны измеряться отдельно.
4. эхокардиография
Двухмерная эхокардиография в значительной степени заменила инвазивную катетеризацию сердца для наблюдения и анализа многих аспектов состояния пациента с одним желудочком. Основная внутрисердечная анатомия, соотношение крупных артерий, сопутствующие пороки сердца, стеноз легочного клапана и выходное отверстие желудочка — все это можно увидеть и понять с помощью двухмерной эхокардиографии. Новые методы допплерографии также позволяют проводить количественные измерения стеноза легочной артерии, обструкции выходного отверстия желудочка и недостаточности атриовентрикулярного клапана. Эхокардиографические методы значительно лучше, чем визуализация сердечно-сосудистой системы, позволяют понять морфологию, отклонение и пролет атриовентрикулярного клапана.
5. М-режимная эхокардиография
Двухмерная эхокардиография в значительной степени заменила инвазивную катетеризацию сердца для наблюдения и анализа многих аспектов состояния пациента с одним желудочком. Основная внутрисердечная анатомия, соотношение крупных артерий, сопутствующие пороки сердца, стеноз легочного клапана и выходное отверстие желудочка — все это можно увидеть и понять с помощью двухмерной эхокардиографии. Новые методы допплерографии также позволяют проводить количественные измерения стеноза легочной артерии, обструкции выходного отверстия желудочка и недостаточности атриовентрикулярного клапана.
Двухмерная эхокардиография является основой диагностики единственного желудочка и обычно четко демонстрирует основные комбинированные аномалии, такие как отсутствие эхосигналов от перегородки в камерах сердца, два или один атриовентрикулярный клапан, пороки аппарата атриовентрикулярного клапана, аномальное расположение больших артерий, соединение больших артерий с желудочками и другие комбинированные аномалии.
В большинстве случаев единственный желудочек является полным при праворасположенной, леворасположенной транспозиции больших артерий или двойном выходе желудочка и других аномалиях взаимоотношений между большими артериями. Для идентификации аорты и главной легочной артерии следует обратить внимание на дугу аорты и левую и правую легочные артерии.
6. допплеровская эхокардиография
Это показывает направление кровотока в полости сердечно-сосудистой системы. Обычно кровоток из обоих предсердий сходится в главную полость желудочка, при этом в полости желудочка нет септальных эхосигналов, а поток в полости желудочка смешанный.
В случаях стеноза легочной артерии поток входит в отверстие легочного клапана в виде пестрой мозаики, и сближение входного воздействия отмечает уровень стеноза. Непрерывная допплерография может определить скорость высокоскоростного потока в легочной артерии и рассчитать дифференциальное давление. В случаях комбинированной АВ-регуляции на стороне предсердий обнаруживается синяя разноцветная мозаика регургитирующего потока.
VI. Лечение
Следующие процедуры выбираются в соответствии со специфической патологической анатомией и патофизиологией каждого подтипа единственного желудочка.
1. паллиативная хирургия
Для улучшения симптомов путем увеличения (боди-пульмональный шунт) или уменьшения (легочная артерия циркумфлекс) легочного кровотока. Однако паллиативная хирургия имеет свои недостатки, такие как искажение легочной артерии после шунтирования тела легочной артерии, что затрудняет последующую коррекцию; слишком большое увеличение легочного кровотока может увеличить объемную нагрузку на желудочек и способствовать развитию сердечной недостаточности; анастомоз верхней полой вены и легочной артерии (процедура Глена) не увеличивает объемную нагрузку на желудочек, но иногда на поздних стадиях возникает ипсилатеральная фистула легочной артерии; дистальное смещение пучка легочной артерии может вызвать искажение легочной артерии и т.д. Moodie et al. проанализировали эффективность паллиативной хирургии в лечении одножелудочковой болезни и обнаружили, что 30% одножелудочковых больных типа А и 75% одножелудочковых больных типа С умерли в течение 10 лет после постановки диагноза, независимо от того, была ли проведена операция по увеличению или уменьшению легочного кровотока, поэтому паллиативная хирургия является одновременно полезной и неадекватной или неудовлетворительной.
2. операция по исключению желудочков (процедура Фонтана)
Процедура Фонтана была выполнена 128 пациентам с единственным желудочком в клинике Мейо до 1983 года, при этом смертность составила 25% (32 случая), которая была снижена до 14% (7 случаев) в последних 50 случаях. Риск операции Фонтана особенно высок у пациентов со стенозом протока между желудочком и аортой.
3. разделение желудочков
Большой кусок искусственной ткани используется для разделения полости желудочка на две части, каждая из которых получает кровь с одной стороны атриовентрикулярного клапана и снабжает легочную артерию и аорту соответственно. Процедура сложна и трудна, но, несмотря на постоянное совершенствование техники, ранняя и поздняя смертность все еще неудовлетворительна. 45 случаев были зарегистрированы Фельдтом в клинике Майо, ранняя и поздняя смертность составила 47% (21 случай) и 18% (8 случаев), соответственно. 12 из 16 выживших пациентов были в хорошем состоянии, а 4 имели плохие исходы. 11 случаев были с левыми передними субаортальными камерами оттока, без предоперационной застойной сердечной недостаточности и без предыдущей застойной сердечной недостаточности. Объединенные данные других отчетов также свидетельствуют о том, что изоляция должна быть ограничена теми, у кого левосторонние субаортальные камеры оттока (тип A-III), нормальные атриовентрикулярные клапаны, отсутствие обструктивных поражений выходного отдела желудочков, отсутствие предыдущих паллиативных операций, а также отсутствие предоперационной застойной сердечной недостаточности или значительного цианоза.
VII. Осложнения
Единственный желудочек в сочетании с другими врожденными аномалиями сердца, чаще всего стенозом легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки, наблюдаемыми у 51% и 27% пациентов соответственно; аномалии коронарных артерий также могут сочетаться; система проводимости аномальна и изменчива, с аномально передним атриовентрикулярным узлом у пациентов с выходящим желудочком и пациентов с атриовентрикулярной и желудочково-артериальной недостаточностью (левые коллатерали), а у пациентов без выходящего желудочка — с атриовентрикулярным узлом У пациентов без выходного желудочка расположение атриовентрикулярного узла неясно и может быть задним, боковым или передним; когда выходной желудочек левосторонний, общий пучок проводимости окружает передний аспект нижнего отводящего тракта легочного клапана, близко к прикреплению легочного клапана; если выходной желудочек правосторонний и передний, пучок проводимости располагается нижне-задним к кольцу легочного клапана; при отсутствии выходного желудочка пучок проводимости располагается задним к телу желудочка.