1. Что такое микротия?
Микротия — это врожденный порок развития с распространенностью примерно 1 на 5000-7000 человек, которая варьируется в разных странах и этнических группах. Типичная микротия III степени представляет собой кудрявую, болоноподобную ткань, микротия II степени менее деформирована и выглядит как маленькое ухо, а микротия I степени — это минимальная деформация уха. В девяноста процентах случаев микротия бывает односторонней, причем правая сторона поражается примерно в два раза чаще, чем левая; у мужчин она встречается в 65 процентах случаев, а у женщин — только в 35 процентах.
2. Что такое атрезия наружного слухового прохода?
Микротия, атрезия и пороки развития среднего уха часто встречаются вместе, поскольку наружное и среднее ухо возникают из одного и того же зародышевого слоя во время эмбрионального развития. У 15% пациентов с микротией есть то, что кажется «наружным слуховым проходом», но на самом деле есть только «слепой конец», а настоящего наружного слухового прохода нет.
3. Каковы причины микротии? Несут ли родители ответственность за развитие микротии у своих детей?
Причина микротии точно не известна, но одно можно сказать наверняка: родители не виноваты в том, что у ребенка возникла микротия, и им не нужно чувствовать себя виноватыми в этом. Обычно родители детей с микротией чувствуют себя виноватыми, но они ничего не могут сделать, чтобы предотвратить возникновение микротии у своего ребенка.
4. Какова вероятность того, что у обоих родителей ребенка с микротией родится еще один ребенок с микротией?
Вероятность рождения ребенка с микротией у нормальной пары составляет от 1 к 5000 до 7000, однако если родители ребенка с микротией хотят завести ребенка снова, вероятность рождения ребенка с микротией увеличивается до 5%, или 1 к 20. 5% ближайших родственников ребенка с микротией имеют семейную историю микротии, и вероятность того, что у ребенка с микротией есть ребенок с микротией, также составляет 1 к 20.
5. Существует ли связанная с лекарствами причина микротии?
У большинства детей с микротией нет других деформаций. У одной трети детей наблюдается гемифациальная микросомия (короткое гемифациальное лицо), а у 15% — гипоплазия лицевого нерва. Другие деформации, такие как заячья губа, сердечно-сосудистые деформации или проблемы с мочеиспусканием, не так вероятны.
6. Когда ребенок начинает беспокоиться по поводу микротии?
Дети начинают беспокоиться о своих неправильно сформированных ушах примерно в возрасте от 3 до 3,5 лет. Они начинают сравнивать различия между своими ушами перед зеркалом и начинают говорить о своих «маленьких ушках».
7. Что говорят родители своим детям, когда замечают, что они «другие»?
Когда ребенок беспокоится по поводу своих маленьких ушей, родители должны сказать ему, что он родился с ними и что, когда он подрастет, врач позволит его маленьким ушам «вырасти», а затем будет относиться к нему как к абсолютно нормальному ребенку. Если ребенок испытывает стресс из-за своей микротии до 7-8 лет, это происходит в основном потому, что члены семьи чрезмерно обеспокоены этим и передают это беспокойство ребенку.
8. Когда лучше всего исправлять микротию?
Я обычно не рекомендую проводить операцию по исправлению микротии в возрасте до 6 лет по двум причинам: во-первых, по техническим причинам. Во-первых, по техническим причинам, пока ребра ребенка не вырастут достаточно, чтобы изготовить ушную скобу по размеру нормального уха на противоположной стороне. Во-вторых, по психологическим причинам: до 6 лет дети не особенно обеспокоены своими аномальными ушами и поэтому не получают серьезной психологической травмы и не очень сговорчивы в послеоперационном уходе. После 6 лет дети начинают проявлять более сильную волю к хирургическому исправлению и могут активно сотрудничать с хирургом во время и после операции.
9. Почему операция по устранению микротии с использованием живых тканей является очень сложной задачей?
Хирург должен в условиях операционной и в ограниченные сроки создать из реберного хряща трехмерную форму уха, а затем создать «капсулу» под кожей и поместить скульптурный каркас, не нарушая кровоснабжения кожи. Это все равно, что поместить предмет весом 5 фунтов в пространство, которое может вместить предмет весом 2 фунта, и сделать это в живом теле! Кроме того, поскольку хрящ нельзя показать на рентгеновском снимке так же, как зрелую кость, хирург не может знать, насколько хорошо развит реберный хрящ до операции. Как бы трудно это ни было, хирург должен сделать все возможное, чтобы создать ушную раковину как можно более реалистичной.
10. Какие методы коррекции микротии существуют в настоящее время?
Существует два метода исправления микротии, в зависимости от источника материала для ушного каркаса: первый — использование собственных живых тканей пациента для создания имплантата (например, реберного хряща), второй — использование искусственного материала.
11. Растет ли восстановленное хирургическим путем ухо с возрастом, или ребенку нужно снова восстанавливать ухо, когда он вырастет?
Ухо, сделанное из собственного реберного хряща, является «живым» и поэтому растет с возрастом, в то время как ухо, сделанное из искусственного материала, очевидно, не растет с возрастом.
12. Каковы преимущества создания ушного каркаса из живой ткани?
Преимущества использования собственных живых тканей для восстановления уха очевидны. Реконструкция ушной раковины с использованием собственного реберного хряща является «живой» и может расти с возрастом и восстанавливать себя после повреждения. Брент применил этот метод на 1500 пациентах, за некоторыми из которых наблюдали в течение 20 лет, и показал, что результаты реконструкции могут сохраняться в течение всей жизни.
13. Нужно ли мне ограничить выполнение определенных упражнений после восстановления микротии?
В принципе, нет необходимости ограничивать какие-либо виды спорта. Как упоминалось выше, поскольку это реконструкция живой ткани, ребенок может заниматься спортом и плаванием в течение 5 недель после операции без особого беспокойства для оперированного уха или грудной стенки.
14. Если ухо реконструируется с помощью реберного хряща, оказывает ли это какое-либо влияние на ребенка?
Послеоперационный дискомфорт в грудной клетке в основном связан с внутривенным введением лекарств накануне операции, тогда как ухо не будет испытывать дискомфорта. После операции на реберном хряще требуется только гидроксифенилацетамид и сироп кодеина, а дискомфорт в области грудной стенки проходит через несколько дней. Если после операции на II и III стадиях возникает послеоперационный дискомфорт, то он также в основном в ухе, и его можно устранить амбулаторно.
15. Можно ли использовать для имплантации реберный хрящ матери или чужую ткань? Почему можно проводить пересадку почек, сердца и печени, но нельзя пересаживать хрящи?
Аллогенная ткань рассматривается организмом как «чужеродный материал», и для того, чтобы обеспечить успех трансплантации, пациент должен принимать лекарства до конца жизни, чтобы предотвратить собственное отторжение, которое может иметь очень серьезные побочные эффекты, например, вызвать проблемы с сердцем или почками. На самом деле, врачу нужно потратить всего 20 минут, чтобы взять реберный хрящ пациента, и еще 30 минут, чтобы создать скульптуру, использование аллогенной ткани не обязательно.
16. У всех ли пациентов с микротией есть проблемы со слухом?
Девяносто процентов пациентов с микротией имеют одностороннее заболевание, у них нормальное ухо и они адаптировались к слуху на одно ухо. Основными функциональными проблемами у таких пациентов с микротией являются проблемы с локализацией звука и проблемы со слухом в шумной обстановке. При поступлении в школу дети должны поговорить с соответствующим учителем, чтобы их можно было поставить в соответствующее положение. Двусторонние пороки развития являются более проблематичными, и таким детям необходимо установить слуховые аппараты костной проводимости в первые несколько месяцев жизни, чтобы облегчить развитие речи.
17. Как я могу слышать при микротии?
При микротии и наружной атрезии звук передается во внутреннее ухо по пути костной проводимости. Пациенты часто имеют нормальные структуры внутреннего уха, поскольку они происходят из другого зародышевого слоя, чем среднее и наружное ухо. Слуховые аппараты костной проводимости устанавливаются на кость в области за ухом, создавая обходной путь для аномального среднего уха, чтобы усилить звук и направить его в нормальное внутреннее ухо. Это позволяет ребенку с бинауральной деформацией слышать звук без ущерба для развития речи.
18. Через какое время после рождения у ребенка с микротией и наружной атрезией можно выявить проблемы со слухом?
Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (BAER) могут быть проведены в течение нескольких дней или 2 недель после рождения и могут выявить проблемы со слухом гораздо раньше, чем электрическая аудиометрия. В случае двусторонних пороков развития этот тест еще более важен. Я видел пациентов с односторонней микротией, у которых был аномальный слух на противоположной стороне.
Дети с моноауральным слухом не нуждаются в слуховых аппаратах, но дети с двусторонней микротией нуждаются в слуховых аппаратах, чтобы помочь развитию речи. Им нужны слуховые аппараты костной проводимости в течение нескольких месяцев после рождения, а затем, когда ребенок начнет говорить, ему нужно будет обратиться к логопеду.
19. Как защитить нормальное ухо от микротии?
Девяносто процентов детей с микротией являются односторонними, не нуждаются в слуховых аппаратах и имеют хорошее речевое развитие. Дети (с микротией или без нее) склонны к ушным инфекциям, поэтому лечение инфекций в здоровом ухе при микротии должно быть особенно агрессивным. Если у этих детей частые ушные инфекции, важно регулярно контролировать их слух и развитие речи.
20. Нужны ли еще какие-либо обследования при микротии?
Поскольку мочевыводящие пути развиваются одновременно с ухом, пороки развития мочевыводящих путей чаще встречаются у пациентов с микротией (около 4%). УЗИ почек может дать информацию о почках. КТ может дать нам информацию о развитии среднего уха и помочь решить, подходит ли пациент для восстановления слуха, а КТ может быть использована для исключения холестеатомы (распространенность 15% у пациентов с атрезией).
21. Что такое БАХА? В каких случаях она может быть использована у детей с микротией и атрезией?
BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) — это устройство в форме коробки, соединенное с металлическим фиксатором, который крепится к черепу двумя хирургическими методами. Этот слуховой аппарат обеспечивает лучшее качество звука, чем обычные слуховые аппараты костной проводимости. Он должен быть установлен хирургическим путем и требует ухода за кожей головы во время применения слухового аппарата. Если слуховой аппарат с костной фиксацией устанавливается до контурирования ушной раковины, его необходимо поместить очень далеко назад в череп, чтобы образовавшийся шрам не повлиял на последующую реконструкцию ушной раковины. Многие BAHA устанавливаются в неправильном месте, в результате чего упускаются возможности для реконструкции ушной раковины.
Я считаю, что если имплантация BAHA рассматривается для ребенка, то лучше подождать до реконструкции ушной раковины. У детей с двусторонней деформацией сначала можно использовать обычный слуховой аппарат с костной проводимостью, а после исправления деформации ушной раковины можно провести операцию по имплантации BAHA.
22. Следует ли мне сначала выполнить реконструкцию ушной раковины или пластику наружного слухового прохода и тимпанопластику?
Если хирург хочет использовать для имплантации ушной раковины реберный хрящ, сформированный в ушную раковину, результат исправления ушной деформации зависит от чистоты кожи без рубцов в области ушного имплантата. Реконструкция ушной раковины в первую очередь для исправления микротии не мешает проведению операции на наружном слуховом проходе при атрезии слухового прохода, но обратное не верно. Если сначала проводится пластика наружного слухового прохода, кожа в этой области больше не подходит для реконструкции ушной раковины, и хирург должен заменить исходную хорошую кожу фасциальным лоскутом для покрытия ушной раковины.
23. Почему операция не проводится раньше, например, в возрасте 2 или 3 лет, чтобы восстановить функцию и избежать психологической травмы?
Как упоминалось выше, в раннем возрасте дети не слишком обеспокоены своим аномальным ухом и не очень хорошо сотрудничают с послеоперационным уходом. При восстановлении наружной атрезии, чем младше ребенок, тем больше способность тканей к восстановлению, что на самом деле является недостатком для восстановления наружной атрезии. Способность к регенерации костной ткани у таких маленьких детей очень высока, и существует большая вероятность послеоперационного повторного сращения слухового прохода. Например, у ребенка с холестеатомой удаление холестеатомы предполагает сошлифовывание кости для выявления и удаления холестеатомы, а затем повторную операцию через несколько месяцев для восстановления среднего уха. Когда отолог снова проводит реконструктивную операцию через 9-12 месяцев, он обнаруживает, что область сосцевидного отростка, которая была ранее удалена, заполнилась новой костью. Если наружная атрезия выполнена в раннем возрасте (например, 2-4 года), то риск повторного сращения наружного слухового прохода, о котором говорилось выше, реален. Даже в возрасте 7-8 лет риск повторной операции существует, так как перерождение кости или рестеноз наружного слухового прохода происходит с частотой 15-20%. У пациентов младшего возраста эта вероятность выше, поскольку они обладают значительной способностью к регенерации.
Если атретический наружный слуховой проход не открыть в раннем возрасте, не сможет ли слуховой центр не воспринимать информацию, которую он получает, когда слуховое восстановление будет проводиться в более старшем возрасте? Если для зрительной системы эти опасения вполне обоснованы, то для слуховой системы они, к счастью, совершенно излишни. В зрительной системе, если мозг не получает информацию с одной стороны глаза, центр «отключает» свою способность понимать и обрабатывать эту информацию, что мы называем амблиопией, или «ленивым глазом», который, по сути, является слепым. К счастью, со слуховой системой дело обстоит иначе. Сигналы от одного уха передаются в ту же сторону мозга, а на ранних этапах по слуховому рефлекторному пути — в другую сторону мозга; другими словами, с самого рождения (и даже раньше) оба слуховых центра работают вместе, чтобы собирать и обрабатывать информацию, поступающую от обоих ушей. Это означает, что независимо от того, когда открывается наружная слуховая атрезия, двусторонний слуховой центр может обрабатывать и понимать новые сигналы, которые он получает.
По этим причинам мы рекомендуем отложить хирургическое лечение микротии/атрезии до 6-7-летнего возраста.
24. Целесообразно ли проводить наружную отопластику при односторонней микротии?
У пациентов с односторонней наружной атрезией открытие атретического канала может улучшить слух ребенка в шумной обстановке (шумные классы, игровые площадки и т.д.) и пространственную локализацию звука. В настоящее время мы проводим исследование. Приблизительно у 50% пациентов с микротией/атрезией хорошо развито среднее ухо, что делает их подходящими для операции по восстановлению слуха, для определения которой потребуется компьютерная томография.
25. Нужно ли мне КТ-исследование уха при микротии?
Компьютерная томография обычно требуется для следующих целей
(1) Для выявления наличия врожденной холестеатомы.
(2) Для выявления развития сосцевидного отростка среднего уха.
(3) Для выявления пороков развития слуховой цепи.
(4) Чтобы понять развитие внутреннего уха. Поскольку в раннем возрасте, даже если холестеатома присутствует в среднем ухе и наружном слуховом проходе, она вряд ли нанесет большой ущерб, КТ-исследование сосцевидного отростка среднего уха не требуется до 3-4-летнего возраста. Повторное КТ-исследование также необходимо перед операцией в возрасте 6-7 лет.