Сообщение о случае злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Пациентка 86 лет поступила в больницу с основной причиной «припухлость в левом бедре в течение 1 года, обострение в течение 1 месяца». У пациента в анамнезе был туберкулез поясничного отдела позвоночника 30 лет назад, и он принимал лекарства по этому поводу. У пациента не было прогрессирующего истощения, слабости или ночной потливости. При осмотре: отек верхней и средней части левого бедра, были видны подкожные вены, местная температура кожи была выше, чем на контралатеральной стороне, напряжение было высоким, боли при надавливании не было. Не было значительных отклонений в движении левой нижней конечности и умеренный вдавленный отек перед левой голенью. Лабораторное обследование: альбумин 18,20 г/л, седиментация 113 мм/ч, С-реактивный белок 26,7 мг/л, опухолевые маркеры и т.д. Значительных отклонений не обнаружено. Рентген и КТ бедра показали припухлость мягких тканей в левом бедре без инвазии в кости. На УЗИ сердца и других УЗИ и КТ грудной клетки не было обнаружено никаких первичных или метастатических поражений. УЗИ и МРТ левого бедра показали преимущественно кистозное образование в мягких тканях левой средней трети бедра с оболочкой и небольшим количеством пристенного узлового усиления при расширенном сканировании. Рассмотрите: муцинозная фибросаркома? Муцинозная липосаркома? Интраоперационно — компартментализованное кистозное образование между четырехглавыми мышцами левого бедра, размером приблизительно 25,5*16,5*18,6 и весом приблизительно 5,0 кг, с интактной оболочкой и нисходящей ветвью латеральной вертебральной артерии бедра, пронизывающей образование. В данном случае расширенная резекция не проводилась. После вскрытия было видно большое количество желтоватой жидкости, а внутренняя часть образования была серовато-белого цвета, похожая на грязь. Пациентка хорошо восстановилась после операции, а патологоанатомический диагноз: злокачественная фиброзная гистиоцитома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей — одна из распространенных злокачественных опухолей у людей среднего и пожилого возраста. Это злокачественная опухоль с фибробластами и гистиоцитами в качестве основных клеток, происходящих из примитивных мезенхимальных клеток мягких тканей, со сложным составом, изменчивой морфологией и высокой заболеваемостью и смертностью. Это злокачественная опухоль, чаще всего встречающаяся у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет, предпочтительно на конечностях и последней части брюшины. Примерно 90% поражений являются глубокими, в основном субфасциальными и обычно безболезненными. Время между появлением отека и установлением диагноза обычно варьирует от нескольких месяцев до нескольких лет. В настоящее время общепризнано, как на национальном, так и на международном уровне, что хирургическая резекция является наиболее эффективным методом лечения первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Часто используется ранняя и полная хирургическая резекция, а из-за высокозлокачественной природы злокачественной фиброзной гистиоцитомы и метастазов в лимфатические узлы, по возможности, следует выполнять обширное иссечение регионарных лимфатических узлов [2]. Положение хирургического края является важным прогностическим фактором, влияющим на выживаемость. В идеале следует выполнять обширную резекцию, включая от 2 до 125 пкс за пределами края, стремясь достичь остаточного отрицательного микроскопического края опухоли (R0) для достижения лучшего местного контроля. Объем хирургического иссечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы конечностей является спорным. Операция по сохранению конечности показывает тенденцию к более высокому уровню местных рецидивов по сравнению с ампутацией. Однако показатели 5-летней выживаемости без болезни и общей выживаемости примерно одинаковы. На практике, однако, объем резекции, выходящей на 50px за пределы края разреза, часто ограничивается прилегающими жизненно важными тканями, например, нейроваскулярностью. В данном случае образование прилегало к седалищному нерву и бедренной артерии, и при щадящей конечность операции невозможно было удалить 50px за пределами края разреза. Злокачественная фиброзная гистиоцитома отличается высокой степенью злокачественности, склонностью к рецидивированию и метастазированию, а также плохим прогнозом. В литературе сообщается, что 5-летняя выживаемость составляет 50% [4]. Многие клинические исследования в стране и за рубежом показали, что патологический тип, размер и стадия опухоли, а также способ лечения являются основными факторами, влияющими на прогноз пациентов. Многофакторный анализ Кокса также показал, что 5-летняя выживаемость была выше при локализации опухоли в конечностях, чем при опухолях внеконечностного происхождения; унивариантный анализ показал, что лица в возрасте >60 лет имели лучший прогноз, чем лица в возрасте ≤60 лет. Опухоли на поверхностных участках имеют более высокий процент рецидивов, чем более глубокие опухоли, а 5-летняя выживаемость выше при опухолях, расположенных дистальнее конечности, чем при опухолях, расположенных проксимальнее конечности. Сообщалось, что глубина опухоли является важным фактором риска развития саркомы мягких тканей. Опухоли, расположенные субфасциально, склонны к местному рецидивированию и имеют плохой прогноз, а местное рецидивирование может привести к увеличению глубины опухолевой инфильтрации. Кроме того, множественные повторные резекции могут вызвать дедифференцировку опухолевых клеток и увеличить вероятность повторного метастазирования [6]. Этот пациент нуждается в наблюдении.