I. Обзор
Врожденные миксоматозные дефекты стенки желудка относятся к дефектам миксоматозного слоя стенки желудка, вызванным нарушениями эмбрионального развития. Она встречается редко и часто наблюдается только после перфорации желудка, в основном в первые три-пять дней жизни, преимущественно в раннем неонатальном периоде и чаще всего у недоношенных детей.
Этиология
Существует несколько теорий об этиологии врожденных дефектов миеломенингоцеле.
1. аномалии эмбрионального развития
Во время эмбрионального развития первой развивается круговая мышца стенки желудка, которая начинается у нижнего конца пищевода и постепенно продвигается к дну и большей кривизне желудка, косая мышца появляется на девятой неделе эмбрионального развития и, наконец, формирует продольную мышцу. Если на каком-то этапе происходит нарушение развития, это может привести к дефекту мышечного слоя стенки желудка.
2. локализованная ишемия стенки желудка
При перинатальных нарушениях дыхания, гипотермии и гипоксемии, локальной ишемии вследствие асфиксии до и после рождения, нарушении кровоснабжения стенки желудка, повреждении мышечного слоя слизистой оболочки или чрезмерном повышении уровня желудочной кислоты у младенца может произойти компенсаторное перераспределение крови, увеличивающее кровоснабжение таких важных органов, как мозг и сердце, в то время как кровоснабжение желудка и кишечника значительно снижается, вызывая ишемический некроз в желудочно-кишечном тракте.
3. Повышенное внутрижелудочное давление
У новорожденных хрупкая подслизистая ткань и неразвитые эластичные волокна делают их очень восприимчивыми к дилатации желудка.
При задержке прохождения содержимого желудка, заглатывании воздуха во время кормления грудью, сосания и плача может повыситься внутрижелудочное давление и произойти дилатация желудка, что в конечном итоге приведет к разрыву дефекта миокарда стенки желудка.
Клинические проявления
Врожденное миеломенингоцеле нелегко диагностировать до возникновения перфорации, и ребенок обычно хорошо себя чувствует после рождения без явных продромальных симптомов и с нормальной дефекацией. Начало заболевания обычно происходит через 3-5 дней после рождения. В некоторых случаях это происходит уже на второй или на восьмой день.
1. начальные симптомы
Быстрое начало, внезапное появление симптомов острого живота, отказ от молока, рвота, рвота желтовато-зеленого или кофейного цвета, слабый плач, депрессия, прогрессирующее растяжение живота, одышка и кровоподтеки.
2. симптомы поздней стадии
Могут возникнуть перитонит, лихорадка, паралич кишечника, обезвоживание, нарушение электролитного баланса и шок.
IV. Экзамен
1. Анализ периферической крови
Показатели периферической крови значительно выше в случае инфекции.
2. биохимическое исследование
Необходимо проверить содержание натрия, калия, хлоридов, кальция и рН крови: при наличии перитонита лейкоциты в жидкости для пункции брюшины часто составляют >1000/мм3, преимущественно гранулоциты, а рН асцитической жидкости 7,35-7,24 (норма 7,45).
3. рентгеновские лучи
Рентген является предпочтительным методом исследования при этом заболевании и важен для раннего выявления перфорации желудка и раннего хирургического лечения.
Рентген может выявить пневмоперитонеум и жидкий пневмоперитонеум.
В разных положениях можно увидеть следующие признаки: признак седла, признак потери желудочного пузырька, признак карандашной линии, признак футбольного мяча, признак серповидной связки. Врожденные мышечные дефекты стенки желудка часто связаны с перфорацией желудка и могут иметь характерные рентгенографические проявления.
(1) Рентгенограмма брюшной полости в положении лежа: можно увидеть растяжение, повышенное газообразование и «футбольный знак».
(2) Рентгенограмма живота в положении стоя: свободный газ под диафрагмой, приподнятость диафрагмы, плоскость газа и жидкости по всей брюшной полости, исчезновение желудочных пузырьков и т.д.
(3) Горизонтальная боковая проекция показывает большое количество свободного газа под брюшной стенкой и контур передней границы кишечного канала с длинной плоскостью жидкость-газ. Вышеуказанные характерные рентгенологические проявления очень важны для ранней диагностики, своевременного хирургического вмешательства и прогноза заболевания.
4. регулярно проводится ультразвуковое исследование
V. Лечение
1.Диагноз ясен.
2. следует немедленно провести предоперационную подготовку, такую как голодание, очищение кишечника и, при необходимости, вентиляция желудочного зонда для декомпрессии.
3. Давать соответствующие жидкости для регидратации по назначению врача для коррекции водно-электролитных нарушений и шока, а также для противоинфекционного эффекта.
4. респираторная терапия (не использовать кислород под положительным давлением) и декомпрессия путем пункции брюшной полости.
5. Хирургическое устранение перфорации.
6. непрерывная послеоперационная декомпрессия желудочно-кишечного тракта в течение 72 часов и нутритивная поддержка.
VI. Прогноз
Это заболевание является врожденной дисплазией желудочно-кишечного тракта, и эффективных профилактических мер не существует. Ключевым моментом является раннее выявление и хирургическое лечение.