IVCS (in ferior vena cavasyndrome) — это ряд клинических симптомов, вызванных частичной или полной обструкцией нижней полой вены вследствие инвазии или сдавления нижней полой вены соседними поражениями или внутриполостным тромбозом, что приводит к нарушению кровотока в нижней полой вене. В острой фазе простого тромбоза печеночных вен у пациента наблюдается лихорадка, боль в правой верхней части живота, быстрое появление массивного асцита, желтуха, гепатомегалия, болезненность в области печени и олигурия. Смерть может наступить в течение нескольких дней или недель вследствие циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Внеострая фаза простого тромбоза печеночных вен характеризуется портальной гипертензией, гепатоспленомегалией, неустранимым асцитом и кровотечением из разорвавшихся варикозно расширенных вен пищевода. В случае простой обструкции нижней полой вены наблюдаются поверхностные варикозные вены грудной и брюшной стенок и спины (венозный поток снизу) и варикозное расширение вен, отеки, гиперпигментация и язвы нижних конечностей. Пациенты могут испытывать одышку из-за обструкции печеночных вен и нижней полой вены, что уменьшает возврат крови к сердцу. Она варьируется в зависимости от количества вовлеченных сосудов, степени вовлечения, а также характера и состояния обструктивного поражения. Его можно разделить на острую, подострую и хроническую формы. На поздних стадиях пациент может иметь типичное «паучье» телосложение из-за недоедания, потери белка, увеличения асцита и истощения. Лечение включает интервенционное, медикаментозное и хирургическое лечение: 1. Интервенционная хирургия: интервенционная хирургия является первым выбором для лечения синдрома Буга, которая является менее инвазивной и более эффективной. Если нижняя полая вена или печеночная вена сочетаются с тромбозом, сначала может быть проведена тромболитическая терапия, а после полного растворения тромба возможно проведение баллонной дилатационной терапии для расширения суженного участка сосуда. При слабом эффекте баллонной дилатации можно использовать стентирование печеночных вен и нижней полой вены. Внутреннее лечение включает малосолевую диету, диуретики, нутритивную поддержку, переливание аутологичной асцитической жидкости или концентрированной трансфузии и т.д. Пациентов в острой фазе с простым тромбозом в течение одной недели после начала заболевания можно лечить антикоагулянтами, но в большинстве случаев диагноз подтверждается только через несколько недель или месяцев после тромбоза. В большинстве случаев консервативное лечение позволяет выиграть время для развития коллатерального кровообращения, но в конечном итоге пациенту потребуется операция. Пациенты с синдромом Барда-Гиалли, особенно на поздних стадиях, часто имеют неустранимый асцит и тяжелое недоедание. В качестве поддерживающей терапии перед операцией медикаментозное лечение может улучшить общее состояние пациента, снизить хирургическую смертность и облегчить послеоперационное восстановление пациента. 3. хирургическое лечение (1) Разрыв перегородки: разрыв межжелудочковой перегородки: метод заключается в том, что в грудную полость входят через правую переднюю наружную торакотомию 4-го ребра или через стернотомию и делают продольный разрез перикарда перед правым френическим нервом. (2) Шунт нижняя полая вена-правое предсердие: (3) шунт верхняя брыжеечная вена-правое предсердие, кишечный полостной шунт, кишечный полостно-предсердный шунт и кишечный шейный шунт, которые являются различными по инвазивности и положительно оценены в клинической практике. (4) Радикальная операция: В случаях с перегородками и высокой обструкцией нижней полой вены поражение может быть удалено путем рассечения грудной и части вентральной нижней полой вены с правой стороны от 7-го ребра в грудную клетку и контроля концов поражения после рассечения грудной и части вентральной нижней полой вены. Если обструктивное поражение обширное или имеется большой дистальный тромбоз, нижняя полая вена печеночного сегмента может быть рассечена в продольном направлении под экстракорпоральным кровообращением, перегородка и тромб удалены, печеночная вена исследована и восстановлена ее проходимость, а нижняя полая вена восстановлена с помощью пластырей Gore-Tex или Dacron. Хотя радикальная операция непосредственно удаляет первичное поражение, все же существует риск рецидива в случаях с сопутствующим воспалением нижней полой вены. Хирургическое лечение, такое как рассечение воротной вены, спленэктомия и шунтирование спленоренальной вены, используется для снижения давления в воротной вене и лечения гиперспленизма, в зависимости от состояния. Операция не только травматична и медленно восстанавливается, но также сложна и рискованна, поскольку проводится на крупных кровеносных сосудах. Его следует наблюдать и лечить в больнице, имеющей опыт и основные силы.