Аннотация.
Узловатый липоматит (УЛ), известный также как регрессирующий лихорадочный узловатый неопухолевый липоматит, — это заболевание, характеризующееся рецидивирующими эпизодами воспалительных узелков или бляшек в подкожно-жировом слое, сопровождающимися лихорадкой и другими системными симптомами. Впервые об этом заболевании было сообщено в 1882 году, а в 1952 году оно было описано как рецидивирующее, неопухолевое, лихорадочное, поэтому его также называют рецидивирующим узелковым липоматитом или синдромом Вебера-Кристиана. Это воспалительное заболевание, возникающее в жировом слое и способное вовлекать в процесс не только подкожную клетчатку, но и брюшину, и большой сальник, что приводит к поражению многих органов. Заболевание не является редким и может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет, причем соотношение женщин и мужчин составляет примерно 2,5:1. Оно может встречаться и в других возрастах, даже у младенцев и детей младшего возраста. Заболевание может возникать и в другом возрасте, даже у детей грудного и раннего возраста. Клинические проявления заболевания разнообразны, его нелегко распознать и часто ставят неправильный диагноз.
Причины
Причина возникновения узелкового липоматоза до сих пор не ясна, но она может быть связана с аномальным иммунным ответом и нарушением жирового обмена.
Симптомы
1. повреждение кожи
Подкожные узелки являются основным признаком заболевания. Некоторые из узелков берут начало в подкожной клетчатке и развиваются вверх, поверхность кожи может быть слегка приподнята, наблюдаются эритема и небольшой отек; некоторые из них погружены в подкожную клетчатку, поверхность кожи имеет нормальный цвет, но они часто прилегают к коже, малоподвижны, основные ощущения — боль и болезненность. Узелки часто возникают группами, симметрично распределены, наиболее частая локализация — ягодицы и нижние конечности, но могут появляться также на нижней части ягодиц, туловище и лице. Узелки рецидивируют каждые несколько недель или месяцев, сопровождаясь лихорадкой, утомляемостью, потерей аппетита, болями в мышцах и суставах и другими проявлениями.
2. Поражение внутренних органов
Поражение печени может проявляться правосторонней дистоцией, гепатомегалией, желтухой и нарушением функции печени. При поражении тонкой кишки возможны стеаторея и перфорация кишечника. Вовлечение брыжейки, большого сальника и забрюшинной жировой ткани может вызвать боли в эпигастральной области, вздутие живота и образование масс. Кроме того, в процесс могут вовлекаться костный мозг, легкие, плевра, миокард, перикард, селезенка, почки и надпочечники.
Обследование
1. Обычное обследование
Скорость оседания крови значительно повышается, количество лейкоцитов слабо повышено. При вовлечении в процесс печени и почек могут наблюдаться нарушения функций печени и почек, гематурия и протеинурия. Снижается уровень комплемента, повышается уровень иммуноглобулинов и снижается скорость превращения лимфоцитов. Поражение костного мозга может проявляться анемией, снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов.
2. Патологическое исследование
На ранних стадиях поражения в жировой ткани наблюдается большое количество воспалительных клеток, сопровождающихся очаговым некрозом жира. В средней стадии наблюдается гистиоцитарная инфильтрация, формирование гранулемы и вторичные сосудистые воспалительные изменения. На поздних стадиях происходит пролиферация фибробластов в лобулярных интервалах, образование коллагена, замещение остатков жировой ткани и, наконец, полный фиброз.
Диагностика
Диагноз узелкового липоматоза ставится на основании клинической картины в сочетании с патологоанатомическим исследованием. Диагноз основывается на следующих двух моментах.
1. Клинические признаки: рецидивирующее и массовое появление подкожных узелков, сопровождающееся болью и болезненностью; различная степень депрессии и пигментации после рассасывания узелков; часто сопровождается лихорадкой, артралгией и миалгией.
2. патологоанатомическое исследование: патогистологические изменения биоптатов подкожных узелков являются основным основанием для постановки диагноза.
Лечение
Специфического лечения этого заболевания не существует.
1. общее лечение: при обнаружении инфицированных очагов или аллергенов необходимо их своевременное удаление.
2. медикаментозная терапия: применение кортикостероидов, цитотоксических препаратов, противомалярийных, нестероидных жаропонижающих и обезболивающих средств.
Прогноз
Узелки заболевания рецидивируют каждые несколько недель или месяцев, большинство приступов сопровождается лихорадкой. Смерть может наступить от недостаточности кровообращения, кровоизлияния, сепсиса и почечной недостаточности при обширном поражении висцеральных органов. При атопической рестриктивной себорее все течение заболевания длится 6-12 месяцев и в конце концов проходит.
Диетическое лечение
1. высокобелковая диета: овсянка, свиное сердце, кожа тофу, арахис, свинина (постная) и т.д.; высококалорийная диета: мед, сахар, животные и растительные масла и т.д.; высоковитаминная диета: крупы и свежие овощи. Они способны со временем восполнить потерянные кожей питательные вещества.
2. малосолевая диета: малосолевая диета подразумевает употребление не более 2 г соли в день.
3. избегайте употребления морепродуктов, чили, сырого лука, имбиря и чеснока, а также алкоголя, крепкого чая и кофе.