Обзор рецидивирующего фебрильного узелкового липоматоза
Рецидивирующий лихорадочный узелковый липоматоз, известный также как синдром Вебера-Кристиана, — идиопатическая форма липоматоза с вовлечением преимущественно подкожной жировой ткани туловища и бедер. Основным клиническим проявлением являются рецидивирующие подкожные узелки или шелушащиеся бляшки, сопровождающиеся лихорадкой, а в некоторых случаях и висцеральным поражением. Рецидивирующий лихорадочный узелковый липоматит с поражением нескольких систем называется системным липоматитом, а с поражением только кожи и без поражения внутренних органов — генерализованным липоматитом. Заболевание может поражать как мужчин, так и женщин, причем большинство случаев заболевания у взрослых приходится на женщин, а у детей — на мужчин. Симптомы могут проходить спонтанно после лихорадочного периода различной продолжительности, однако такие осложнения, как кардиомиопатия, окклюзия коронарных артерий, гранулематозная пневмония, кишечная непроходимость, цирроз печени, миелофиброз, фиброз забрюшинного пространства, могут развиваться у тех, у кого частые рецидивы продолжаются в течение нескольких месяцев или лет. Поражение глаз может включать увеит, острый экссудативный хориоидит и вторичную глаукому.
Этиология
Причина заболевания до сих пор неизвестна, принято считать, что это может быть неспецифическая реакция, вызванная различными причинами, или аллергическое заболевание, спровоцированное инфекциями или лекарственными препаратами. По соответствующим данным, в некоторых случаях перед началом заболевания отмечались рецидивирующие тонзиллиты, также сообщалось о наличии туберкулезного фактора в некоторых случаях, и для облегчения течения заболевания отдельные случаи приходилось лечить противотуберкулезной терапией. Такие лекарственные препараты, как галогенизированные соединения, сульфаниламиды и хинин, могут вызывать себорею, дерматомиозит и системную красную волчанку, что позволяет предположить связь заболевания с аутоиммунным ревматизмом.
Симптомы
В большинстве случаев заболевание сопровождается продромальными симптомами, такими как головная боль, общее недомогание, анорексия, миалгия, артралгия и психическое беспокойство.
1. Общий тип
(1) Лихорадка Лихорадка характерна для системного типа. Лихорадка начинается через несколько дней после появления поражений кожи, постепенно повышается температура тела, которая может достигать 40℃ и более, возникает вялая лихорадка, которая продолжается в течение 1～2 недель, после чего температура тела начинает снижаться. Помимо вялотекущей лихорадки, может наблюдаться перемежающаяся лихорадка и нерегулярная лихорадка.
(2) Поражения кожи: поражения кожи встречаются на конечностях и туловище, причем наиболее часто на ягодицах и бедрах. Поражения кожи представляют собой твердые подкожные узелки, возникающие группами или по частям разного размера; они могут быть размером с горошину или с ладонь, с четкими границами. Узелки могут быть прилегающими к коже, с красноватой поверхностью, легким надавливанием и болезненностью. Некоторые узелки могут некротизироваться и изъязвляться, выделяя липидную субстанцию, но не гной. Иногда поражение может проявляться в виде волдырей. Подкожные узелки могут постепенно исчезнуть через несколько дней или недель, а кожа в пораженной области может быть слегка запавшей или иметь коричневую пигментацию.
(3) Боль в суставах Боль в суставах проявляется в виде суставной боли, которая чаще всего возникает в обоих коленных суставах, затем в лучезапястных и голеностопных суставах, а в некоторых случаях она может проявляться и в виде боли в блуждающих суставах.
(4) Увеличенные лимфатические узлы и отеки У некоторых других пациентов могут быть увеличены лимфатические узлы, среди которых наиболее распространен системный тип, расположенные в подмышечной, паховой и паратрахеальной областях, диаметром 0,5-2 см. У некоторых пациентов могут быть отеки, которые могут быть отеками нижних конечностей, отеками век или отеками всего тела.
2. Системный тип
(1) Дыхательная система У отдельных пациентов наблюдаются симптомы боли в груди и одышки. При осмотре выслушиваются везикулярные звуки и шум трения плевры, иногда появляются признаки экссудативного плеврита.
(2) Пищеварительная система Возможны анорексия, тошнота, боли в животе, диарея, желтуха, желудочно-кишечные кровотечения, увеличение печени и селезенки. Поражение брыжейки, сальника, забрюшинного пространства и жировой ткани таза может вызывать боли в эпигастрии, чувство неловкости, нарушение моторики кишечника и ослабление кишечных шумов при аускультации. Это состояние называется липоматозом брюшной полости и часто сопровождается высокой температурой, болями в животе и потерей веса. Липоматоз брюшной полости может привести к кишечной непроходимости вследствие фиброза.
(3) Сердечно-сосудистая система Может проявляться в виде миокардита, гипертрофии сердца, тахикардии, иногда перикардита, а на поздних стадиях заболевания может развиться сердечная недостаточность.
(4) Поражение глаз В некоторых случаях могут наблюдаться глазные симптомы, такие как передний увеит, острый экссудативный хориоидит и вторичная глаукома.
(5) Центральная нервная система Может проявляться в виде психических расстройств, нарушения сознания, комы, судорог, симптомов менингита и внутричерепной гипертензии, которые обусловлены внутричерепным воспалением жировой ткани.
(6) Перекрытие с другими ревматическими заболеваниями Помимо гломерулонефрита, заболевание может перекрываться с ревматоидным артритом, ревматической лихорадкой, язвенным колитом и системной красной волчанкой.
Обследование
(i) Лабораторные исследования
1. общий анализ крови, костного мозга и осадка крови.
В картине периферической крови отмечается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов; снижение количества лейкоцитов, которые могут содержать токсичные частицы; снижение количества нейтрофилов со сдвигом ядра влево, но повышение количества лейкоцитов и увеличение скорости оседания крови в случае сопутствующей инфекции. В костном мозге можно увидеть гранулоциты, эритроциты и мегакариоциты с различной степенью снижения, иногда гранулоциты могут содержать несколько токсичных частиц, что свидетельствует об инфицированности костного мозга.
2. Анализ мочи
При сочетании с гломерулонефритом или наложении на другие ревматические заболевания может появиться протеинурия, гематурия и тубулярная моча.
3. Биохимическое исследование
Поражение печени может сопровождаться нарушением ее функции и повышением уровня С-реактивного белка.
4. Иммунологическое обследование
У некоторых пациентов повышается титр анти-О, повышается титр ревматоидного фактора при наложении на другие ревматические заболевания, положительные антинуклеарные антитела, снижается комплемент, повышаются IgG, IgM, снижается функция теста клеточного иммунитета, снижается скорость конверсии лимфоцитов.
(II) Другие вспомогательные обследования
1. рентгенологическое исследование
На рентгенограммах грудной клетки видны увеличенные хилярные и паратрахеальные лимфатические узлы, иногда небольшое количество плеврального выпота, увеличение текстуры и пестрые тени в легких. При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы можно увидеть увеличение сердца и сердечную недостаточность.
2. Электрокардиография
Наблюдаются синусовая тахикардия, различные виды блокады проводимости, миокардит.
3.Ультразвуковое исследование
На снимках видны подкожные узелки, в которых отмечается утолщение подкожного пространства по краям поражения и диффузные паренхимоподобные структуры.
Диагностика
Распространенный тип несложно диагностировать на основании рецидивирующих подкожных узелков или чешуйчатых бляшек, сопровождающихся лихорадкой, и локальных углублений, остающихся после спонтанной регрессии очагов поражения. Окончательный диагноз зависит от результатов биопсии. Диагностика системного типа более сложна: помимо общеклинических проявлений, таких как лихорадка и подкожные узелки, имеются и проявления поражения органов. У некоторых пациентов нет ни лихорадки, ни подкожных узелков, а есть только симптомы поражения органов, и для подтверждения диагноза требуется биопсия.
Лечение
1. устранить провоцирующие факторы
Например, удалить инфицированные очаги, прекратить прием препаратов, провоцирующих заболевание, и т.д.
2. Общее лечение
Во время острых приступов необходимо обеспечить постельный режим, а больным с хроническими инфекциями полости рта, уха, носа и горла следует назначить достаточное количество эффективных антибиотиков для борьбы с инфекцией. Следует по возможности избегать применения сульфаниламидов, такие препараты при попадании в организм легко могут оказать полуантигенное действие и усугубить течение заболевания.
3.Системное лечение
На ранней стадии заболевания для облегчения симптомов, снижения температуры и уменьшения боли в суставах можно использовать противоревматические препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты, такие как аспирин или диклофенак (Фиталин), можно принимать внутрь. Если это неэффективно, можно добавить глюкокортикостероиды, например, преднизон, и уменьшить дозу и отменить ее, как только симптомы ослабнут. Антибиотики и гормональные препараты могут применяться совместно для достижения лучших результатов. Однако следует отметить, что по мере развития заболевания реакция на гормональную терапию становится все хуже и хуже, в это время можно изменить соответствующее количество цитотоксических препаратов, таких как циклофосфамид, азатиоприн, противомалярийные препараты хлорохина и иммуномодулирующие препараты левамизола.
4. Симптоматическое лечение
Для купирования болей в животе можно использовать спазмолитические препараты атропина; при сердечной недостаточности можно назначить соответствующее количество препаратов дигиталиса (digitalis); при отеках можно использовать для снятия тяжелых отеков диуретики; при глазной вторичной глаукоме следует применять соответствующее хирургическое лечение.