Обзор
Хроническое неспецифическое воспалительное заболевание брыжеечной жировой ткани, в большинстве случаев протекающее бессимптомно, однако у некоторых больных могут наблюдаться такие симптомы, как неясные боли в животе и образования в брюшной полости. Точная причина заболевания неясна, оно может быть вызвано травмой живота, хирургическим вмешательством, инфекциями или некоторыми заболеваниями.
Определение
Липоматоз брыжейки — редкое хроническое неспецифическое воспалительное заболевание жировой ткани брыжейки.
Оно также известно под названиями: мезентериальная липогранулема, липосклеротический мезентерит, мезентериальная липодистрофия.
Более чем у 90% пациентов поражается брыжейка тонкой кишки, у некоторых — брыжейка сигмовидной кишки.
Патологические признаки: фиброз, хроническое воспаление и жировая инфильтрация брыжейки.
У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно, у некоторых может наблюдаться боль в животе и образование в брюшной полости.
Заболевание не заразно и лечится в основном медикаментозно в сочетании с хирургическим вмешательством, прогноз в целом благоприятный.
Патогенез
Липоматоз брыжейки — редкое заболевание, его распространенность составила 0,6% в зарубежном исследовании КТ брюшной полости с участием 7629 человек.
Он может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей среднего и пожилого возраста 50-60 лет.
Соотношение мужчин и женщин составляет 1,5-1,8:1,0.
Причины
Причины
Причина мезентериального липоматоза до конца не ясна. Помимо иммунных факторов, он может быть связан с неспецифической реакцией на повреждение брыжейки при абдоминальной травме, хирургическом вмешательстве, инфекции и заболеваниях мезентериальных сосудов.
Абдоминальная травма, хирургическое вмешательство, инфекция
84% пациентов с липоматозом брыжейки имеют в анамнезе травму или хирургическое вмешательство в брюшную полость.
Внутрибрюшные инфекции, которые могут вызвать воспаление и инфицирование брыжейки, приводят к липоматозу брыжейки.
Заболевания сосудов брыжейки
Заболевания сосудов брыжейки, такие как воспаление мелких сосудов брыжейки, тромбоз брыжейки и артериопатия брыжейки, могут вызывать локальную ишемию брыжейки, приводящую к ишемическому некрозу тканей брыжейки, что в свою очередь приводит к липоматозу брыжейки.
Иммунологические факторы
Липоматоз брыжейки также связан с реакциями гиперчувствительности, вызванными аутоиммунными заболеваниями.
Злокачественные опухоли
В 30% случаев липоматоз брыжейки связан со злокачественными новообразованиями (50% из которых составляют лимфомы).
К ним относятся хронический гранулоцитарный лейкоз и миелома, плевральная мезотелиома, плазматическая папиллярная аденокарцинома матки.
Другие заболевания
Липоматоз брыжейки также ассоциируется с панкреатитом, желчеистечением, желчнокаменной болезнью, циррозом печени, аневризмой брюшной аорты, язвенной болезнью и целиакией.
Факторы риска
Пожилой возраст: средний возраст 60 лет.
Наличие в анамнезе травм, операций и инфекций брюшной полости.
Заболевания сосудов брыжейки, такие как васкулит мелких сосудов брыжейки, мезентериальная артериопатия или мезентериальный тромбоз.
Страдающие такими заболеваниями, как панкреатит, желчекаменная болезнь, цирроз печени, аневризма брюшной аорты, язвенная болезнь.
Симптомы
У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно, а у тех немногих, кто имеет симптомы, как правило, отмечаются боли в животе и образование в брюшной полости, которые могут сопровождаться лихорадкой и другими симптомами. В тяжелых случаях могут развиться такие осложнения, как непроходимость тонкой кишки, мезентериальный тромбоз и кишечная лимфатическая непроходимость, что приводит к потере веса, тошноте, рвоте, вздутию живота, диарее, прекращению дефекации, утомляемости и истощению.
Основные симптомы
Боль в животе
Липоматоз брыжейки может вызывать хроническое воспаление, приводящее к болям в животе.
Боли в животе носят преимущественно неясный или периодически повторяющийся спазматический характер, а течение заболевания может затягиваться на несколько лет.
Боль в животе чаще всего локализуется в правой половине поясницы, но может быть и диффузной.
Образование в брюшной полости
Липоматоз брыжейки может вызывать отложение коллагена и фиброз брыжейки, что приводит к рубцеванию и втягиванию брыжейки с последующим формированием образования в брюшной полости.
У 60% больных масса в брюшной полости может быть твердой, малоподвижной и нежной, но обычно без признаков раздражения брюшины.
Лихорадка
Лихорадка обычно невысокая и наблюдается в 60% случаев.
Симптомы непроходимости тонкой кишки
Если липоматоз брыжейки не лечить, отложение коллагена может привести к рубцеванию и втягиванию брыжейки, а затем к кишечной непроходимости.
При этом могут наблюдаться такие симптомы, как боль в животе, рвота, растяжение живота и прекращение анального опорожнения.
Симптомы мезентериального тромбоза
Утолщение брыжейки, окружение брыжеечных сосудов, вызывающее сосудистую непроходимость и формирование мезентериального тромбоза.
Могут наблюдаться анорексия, боли в животе, рвота, изменение привычек кишечника (включая диарею, запоры и кровь в стуле), потеря веса и истощение.
Симптомы кишечной лимфатической непроходимости
Утолщение брыжейки, окружение брыжеечных сосудов, вызывающее лимфатическую обструкцию.
В тяжелых случаях непроходимость лимфатических сосудов кишечника нарушает возврат лимфы и крови, что приводит к накоплению жидкости в брюшной полости, что проявляется в виде вздутия живота, анорексии, недомогания, тошноты, диареи, истощения и болей в животе.
Осложнения
Перфорация кишечника
При прогрессировании мезентериального липоматоза до стадии регрессирующего мезентерита возникают симптомы кишечной непроходимости, приводящие к повышению давления в просвете кишечника, что может привести к перфорации кишечника.
При этом могут наблюдаться такие симптомы, как сильная боль в животе, растяжение живота, лихорадка, недомогание, озноб и т.д., а также триада раздражения брюшины (давление в брюшной полости, возвратная боль, напряжение мышц живота), возможен даже шок.
Рак
В большинстве случаев липоматоз брыжейки носит доброкачественный характер, около 30% могут переходить в злокачественную форму, из них 15% липоматоза брыжейки приходится на злокачественную лимфому.
Консультация
Медицинское отделение
Общая хирургия
При появлении болей в животе, образования в брюшной полости, анорексии, тошноты, вздутия живота, повышения температуры, прекращения дефекации рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Гастроэнтерология
При появлении любого из перечисленных выше симптомов можно обратиться в отделение гастроэнтерологии.
Подготовка
Как попасть в клинику: регистрация, подготовка документов, распространенные проблемы
Советы врачу
Перед посещением врача отдохните и избегайте интенсивных физических нагрузок.
Контрольный список подготовки
Список симптомов
Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые проявления и т.д.
Имеется ли боль в животе, каковы ее локализация, степень выраженности, провоцирующие и облегчающие факторы?
Имеется ли образование в брюшной полости и когда оно появилось?
Имеются ли какие-либо симптомы, такие как анорексия, тошнота, вздутие живота, повышение температуры и т.д.?
Была ли недавно дефекация или опорожнение кишечника и какие-либо аномалии в кале?
Список анамнеза
Травмы брюшной полости, операции, инфекции в анамнезе?
Заболевания брыжеечных сосудов, аутоиммунные заболевания?
Панкреатит, желчеистечение, желчнокаменная болезнь, цирроз печени, аневризма брюшной аорты, язвенная болезнь, целиакия?
Контрольный список
Результаты анализов за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Лабораторные исследования: обычный анализ крови, С-реактивный белок, осадок крови, биохимия крови, тест на выявление возбудителей и чувствительность к лекарственным препаратам
визуализационные исследования: УЗИ брюшной полости, рентгенография с бариевой мукой, КТ брюшной полости, магнитно-резонансная томография (МРТ), мезентериальная ангиография.
Патологическое исследование: патологоанатомическое гистологическое исследование.
Список медикаментов
Лекарства, использовавшиеся в течение последних 3 месяцев, если они имеются в коробках или упаковках, несите их в кабинет врача
Иммуносупрессивные препараты: циклофосфамид, азатиоприн и др.
Глюкокортикоиды: преднизон и т.д.
Диагноз
Диагностическая база
Первоначальный диагноз липоматоза брыжейки может быть поставлен на основании данных анамнеза, клинической картины, лабораторных и визуализационных исследований. Окончательный диагноз требует гистологического исследования.
История болезни
Травмы брюшной полости, хирургические вмешательства, инфекции в анамнезе.
Заболевания мезентериальных сосудов, аутоиммунные заболевания.
В анамнезе желчекаменная болезнь, цирроз печени, язвенная болезнь.
Клинические проявления
Могут быть боли в животе, образование в брюшной полости.
Лихорадка, боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, усталость, истощение, изменение привычек кишечника (включая диарею, запор, кровь в стуле).
Лабораторные тесты
Лабораторные анализы у большинства пациентов нормальные.
Количество крови, С-реактивный белок, скорость седиментации
У некоторых пациентов могут быть повышены лейкоциты, С-реактивный белок (CRP) и увеличена скорость оседания.
Средний корпускулярный объем (MCV) <80 фл, средний корпускулярный гемоглобин (MCH) <27 пг и средняя корпускулярная концентрация гемоглобина (MCHC) <32% могут указывать на железодефицитную анемию.
Биохимия крови
Наличие альбумина <30 г/л свидетельствует о наличии гипоальбуминемии.
Выявление возбудителей и определение чувствительности к лекарственным препаратам
С помощью культуры патогенов крови можно определить наличие или отсутствие патогенной инфекции, а также конкретный тип патогена, инфицирующего кровь.
Тесты на чувствительность к лекарственным препаратам определяют чувствительность микроорганизмов к различным противомикробным препаратам. На основании результатов теста на лекарственную чувствительность можно выбрать подходящие препараты для лечения.
Визуализация
УЗИ брюшной полости, рентгенография с бариевой мукой
Позволяет обнаружить образование в брюшной полости и его соотношение с кишечной трубкой, а также такие аномальные признаки, как стеноз кишечника и кишечная непроходимость, и может помочь в диагностике мезентериального липофусциноза, однако его ценность ограничена.
Для предотвращения влияния на результаты исследования перед ним необходимо голодание.
При наличии симптомов кишечной непроходимости рентгенологическое исследование с контрастированием бариевой мукой нецелесообразно.
КТ брюшной полости
Является методом первого выбора при диагностике мезентериального липоматита, позволяющим уточнить протяженность поражения и помочь в его идентификации.
Во время исследования на одежде не должно быть металлических предметов. Оно противопоказано женщинам в период беременности.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Магнитно-резонансная томография лучше, чем КТ, отображает жировую ткань, мягкие ткани и кровеносные сосуды и позволяет уточнить степень поражения мезентериального липоматоза, особенно фиброзной ткани и кровеносных сосудов, что способствует постановке окончательного диагноза мезентериального липоматоза.
Перед исследованием необходимо удалить из организма все металлические предметы.
Если в организме пациента есть металлический кардиостимулятор, стент или стальная пластина, МРТ проводить не следует. Если МРТ необходима, необходимо сообщить персоналу, какой металл находится в организме, чтобы оценить, можно ли проводить исследование.
Брыжеечная ангиография
Брыжеечная ангиография может помочь в диагностике мезентериального липофусциноза и уточнить кровоснабжение образования.
Наличие образования с несколькими или несколькими источниками кровоснабжения, а также неравномерное искривление, скопление или окклюзия дистального конца интрамуральных ветвей илеоцекальной артерии позволяют предположить наличие мезентериального липофусциноза.
Ангиографию не следует проводить пациентам с аллергией на контрастные вещества или анестетики.
Патологическое исследование
Патологическое гистологическое исследование
Диагноз может быть подтвержден с помощью ультразвукового исследования или чрескожной пункции брюшной полости под контролем КТ для гистопатологического исследования.
При трудно диагностируемом мезентериальном липоматозе возможно кесарево сечение, во время операции берутся образцы для подтверждения диагноза патогистологическим исследованием.
Если при гистологическом исследовании обнаруживается одно или несколько из трех патологических изменений: фиброз, хроническое воспаление или жировая инфильтрация брыжейки, то диагноз липоматоза брыжейки может быть подтвержден.
Дифференциальная диагностика
Липоматоз брыжейки следует дифференцировать с карциноидными опухолями, метастатическими карциномами, лимфомами, гладкомышечными, фиброзными и липоидными опухолями.
Карциноидные опухоли
Сходство: обе опухоли могут возникать в кишечнике, обе имеют такие симптомы, как боль в животе, диарея, тошнота, рвота и образование в брюшной полости.
Различия
Карциноидная опухоль — это злокачественная опухоль, возникающая преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может поражать большинство органов тела.
Часто наблюдается карциноидный синдром (гиперемия кожи, диарея, боль в животе, астма).
Дифференцировать заболевание можно с помощью визуализации и патоморфологического исследования.
Метастатическая карцинома
Сходство: оба заболевания имеют такие симптомы, как боль в животе, диарея и образование в брюшной полости.
Отличия: метастатическая карцинома является злокачественной опухолью, в анамнезе имеется первичная опухоль, а отсутствие очагов жировой плотности в образовании при визуализации может помочь в дифференциации.
Лимфома, поражающая брыжейку
Сходство: оба заболевания имеют такие симптомы, как образование в брюшной полости.
Отличия: лимфома в основном поражает забрюшинное пространство, и типичными клиническими симптомами являются безболезненное увеличение лимфатических узлов, часто с гепатоспленомегалией, а на поздних стадиях — злокачественная опухоль, лихорадка и анемия. Дифференцировать заболевание помогают визуализация и патологоанатомическое исследование.
Гладкомышечная опухоль
Сходство: оба заболевания имеют такие симптомы, как боль в животе и образование в брюшной полости.
Отличия: в большинстве случаев они исходят из стенки желудочно-кишечного тракта и не могут быть отделены от внутренних органов. Внезапное сокращение гладкой мускулатуры в ответ на холод или эмоциональное возбуждение может вызвать сильную боль. Дифференцировать заболевание помогают визуализация и патологическое исследование.
Фиброма
Сходство: оба заболевания имеют такие симптомы, как твердое образование в брюшной полости.
Отличия: фиброма обычно возникает на месте хирургического вмешательства или травмы, растет медленно и обычно не имеет таких симптомов, как боль в животе. Патологические и гистологические данные могут помочь в их дифференциации.
Жировая опухоль
Сходство: обе опухоли имеют такие симптомы, как образование в брюшной полости.
Разница: жировые опухоли включают липому, липосаркому, медуллярную опухоль, ангиомиолипому и тератому, которые обычно не имеют таких симптомов, как боль в животе, и их нелегко дифференцировать по данным КТ, и они могут быть идентифицированы с помощью патологоанатомических и гистологических исследований.
Лечение
В большинстве случаев заболевание излечивается спонтанно, а для тех, у кого нет симптомов, лечение не требуется.
Целью лечения является облегчение симптомов, профилактика и снижение частоты рецидивов.
Принцип лечения: медикаментозное лечение является основным для симптоматических пациентов, а хирургическое — необходимым.
Медикаментозное лечение
При появлении лихорадки, тошноты, рвоты и диареи, а также при распространении заболевания на весь организм могут быть применены антиинфекционные и иммунодепрессивные препараты.
Противоинфекционные средства
Если причиной мезентериального липоматита является инфекция, то антибиотики могут применяться сначала эмпирически, а после того как возбудители будут точно определены, можно будет подобрать препараты в соответствии с тестом на лекарственную чувствительность.
Часто используемые препараты: пенициллины, цефалоспорины.
Меры предосторожности: перед применением необходимо сообщить врачу о наличии в анамнезе лекарственной аллергии.
Применение иммунодепрессантов
Лечение мезентериального липоматита заключается в подавлении патогенного действия воспалительных иммунных факторов.
Часто используемые препараты: глюкокортикоиды (преднизон), циклофосфамид, азатиоприн.
Меры предосторожности при применении
Циклофосфамид противопоказан при повышенной чувствительности к препарату, при беременности и кормлении грудью, при печеночной и почечной недостаточности, а также при тяжелой миелосупрессии.
Метаболиты циклофосфамида оказывают раздражающее действие на мочевыводящие пути, поэтому следует пить больше воды.
Преднизон является глюкокортикоидом и, как правило, противопоказан при гипертонической болезни, сахарном диабете и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также хирургическим больным, чтобы не повлиять на заживление ран.
Побочные реакции
Циклофосфамид: угнетение костного мозга (лейкопения, тромбоцитопения), печеночная недостаточность, желудочно-кишечные реакции (например, потеря аппетита, тошнота и рвота), реакции со стороны мочевыводящих путей (раздражение мочевого пузыря, олигурия, гематурия и протеинурия), другие реакции включают алопецию, стоматит, токсический гепатит, нарушения менструального цикла.
Азатиоприн: может вызывать угнетение костного мозга (лейкопения, тромбоцитопения и мегалобластическая анемия), желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота), язвы желудочно-кишечного тракта и полости рта, печеночную недостаточность и алопецию. Возможна повышенная частота инфекций и опухолей. У мужчин иногда наблюдается уменьшение количества сперматозоидов и тератогенный эффект.
Преднизон: при высоких дозах возможно развитие гипергликемии, пептических язв и фармакологического синдрома Кушинга (увеличение массы тела, лицо полной луны, спина буйвола, центростремительное ожирение и т.д.), который часто осложняется инфекциями.
Лечение первичных заболеваний и осложнений
Активно лечить первичные заболевания и осложнения, такие как заболевания мезентериальных сосудов, аутоиммунные заболевания, кишечная непроходимость и т.д.
Хирургия
Как правило, липоматоз брыжейки не требует хирургического лечения, но только при наличии таких осложнений, как кишечная непроходимость, перфорация кишечника или тяжелые симптомы.
Показания к операции
Неэффективное медикаментозное лечение, серьезные осложнения, такие как кишечная непроходимость, перфорация кишечника и т.д.
Подозрение на другие хирургические заболевания: явная боль в животе, образование в брюшной полости или большое образование в брюшной полости, сдавливающее просвет кишечника, что приводит к высокой степени сужения просвета кишечника.
Лица, у которых трудно определить рак толстой кишки, лимфому и т.д., а подтвердить диагноз без операции затруднительно.
Хирургические методы
Решение о конкретных методах хирургического лечения должно приниматься в зависимости от степени воспаления и фиброза брыжейки и вовлечения в процесс кишечных трубок.
Операция по рассечению кишечных спаек
Цель: разделение кишечных спаек и устранение кишечной непроходимости.
Показания: спаечная кишечная непроходимость неэффективна при нехирургическом лечении или рецидивирует после облегчения нехирургического лечения.
Противопоказания: тяжелая дистензия брюшной полости, перфорация кишечника, перитонит.
Резекция кишечника и анастомоз
Цель: резекция очагов поражения, предупреждение распространения и метастазирования, устранение спаечного процесса и непроходимости, удаление некротических тканей.
Показания: больные с опухолью кишечника, некрозом кишечника, перфорацией кишечника, воспалительными поражениями кишечника, спаечной кишечной непроходимостью.
Противопоказания: больные с тяжелыми нарушениями свертываемости крови, плохим физическим состоянием, а также лица, плохо переносящие операцию.
Энтеростомия
Цель: устранение кишечной непроходимости.
Показания: пациенты с тяжелой кишечной непроходимостью, не поддающейся медикаментозному лечению.
Противопоказания: больные с асцитом.
Меры предосторожности
В раннем послеоперационном периоде необходимо проводить мероприятия, способствующие перистальтике кишечника и предотвращающие образование новых кишечных спаек.
После операции, когда восстановится функция кишечника (например, дефекация), можно принимать жидкую пищу.
При энтеростомии уделять внимание уходу за стомой, своевременно очищать ее от каловых масс и газов.
Прогноз
Вылечить
Липоматоз брыжейки — доброкачественное заболевание, которое в большинстве случаев разрешается спонтанно без специального лечения и имеет хороший прогноз.
При наличии симптомов или распространении поражения на все тело после активного лечения общий прогноз хороший. Некоторые пациенты при несвоевременном лечении склонны к повторным эпизодам и имеют плохой прогноз, что сказывается на их здоровье и качестве жизни.
Вред
При наличии симптомов и несвоевременном лечении могут возникнуть такие осложнения, как непроходимость тонкой кишки, тромбоз брыжейки, непроходимость лимфатических сосудов кишечника и перфорация кишечника.
Заболевание обладает онкологическим потенциалом, и у 15% пациентов возникает злокачественная лимфома.
Daily
Ежедневный менеджмент
Диетическое ведение
Дождаться отхождения газов перед началом приема пищи, принимать пищу небольшими и частыми порциями, перейти от жидкой пищи к общей.
Разумная организация диеты, сбалансированное питание и укрепление иммунитета.
Употреблять легкую, мягкую и легкоусвояемую пищу, например пшенную кашу.
Избегайте острой и возбуждающей пищи, которая легко вызывает вздутие живота.
Организация жизни
Сочетание труда и отдыха, соответствующие физические нагрузки в период восстановления после болезни для укрепления иммунитета с целью содействия выздоровлению.
Уделяйте внимание отдыху, не засиживайтесь допоздна, избегайте нагрузок, а также напряженных физических упражнений.
Соблюдайте личную гигиену и ведите правильный образ жизни.
Психологическая поддержка
Из-за длительного течения и легкости рецидивов это заболевание вызывает тревогу, страх и другие эмоции.
Для снижения тревожности рекомендуется по собственной инициативе узнать о мезентериальном липоматозе у медицинских работников.
Члены семьи должны сопровождать и просвещать пациента, чтобы помочь ему укрепить уверенность в излечении и уменьшить его тревогу.
Мониторинг заболевания
Пациенты с мезентериальным липоматозом нуждаются в тщательном наблюдении за изменениями в их состоянии, особенно за тем, улучшились ли такие симптомы, как боль в животе и уплотнения в брюшной полости.
Последующее наблюдение
В период выздоровления необходимо проводить регулярное наблюдение, чтобы врач мог оценить состояние пациента, предотвратить рецидивы и бороться с осложнениями.
Время наблюдения: регулярное наблюдение должно проводиться в соответствии с указаниями врача, сформулированными специалистом с учетом особенностей состояния пациента.
Необходимые обследования: УЗИ брюшной полости, рентгенография с бариевой мукой, КТ брюшной полости, магнитно-резонансная томография (МРТ), мезентериальная ангиография и др.
Профилактика
Своевременная борьба с инфекцией, возникшей в результате абдоминальной операции или травмы брюшной полости, и укрепление иммунитета.
Своевременное и стандартное лечение заболеваний, которые могут вызвать липоматоз брыжейки, таких как желчнокаменная болезнь, цирроз печени, мезентериальный тромбоз, мезентериальная инфекция, язвенная болезнь, злокачественная опухоль.
Люди среднего и пожилого возраста должны обращать внимание на наличие образований в брюшной полости и других неприятных ощущений, а при наличии дискомфорта незамедлительно обращаться за медицинской помощью.
Для диагностики мезентериального липоматита можно использовать регулярные медицинские осмотры, УЗИ брюшной полости, компьютерную томографию и другие исследования.