Гемангиобластома центральной нервной системы (ГН, гемангиобластома) — это редкая опухоль центральной нервной системы, которая встречается у взрослых, в основном в полушариях мозжечка или стволе мозга, и составляет около 2% случаев. Большинство из них спорадические, а некоторые наследуются семейно — болезнь VHL. По мере совершенствования микроскопических методов и диагностической визуализации выявляется все больше пациентов с ГБ. Однако атипичная ГБ все еще легко ошибочно диагностируется до операции, например, как глиома или неврома слухового нерва, а риск операции при значительной ГБ легко недооценивается оператором. ГБ в полушарии мозжечка также известна как опухоль Линдау. Небольшое количество комбинированных гемангиобластом сетчатки или кист поджелудочной железы известно как болезнь VHL, которая протекает в семьях. Клинически ГВ в большинстве случаев протекает диссеминированно и встречается у взрослых, несколько чаще у мужчин, чем у женщин, с пиком заболеваемости в возрасте 25-29 и 40-44 лет. Мы считаем, что основные типы визуализации следующие: тип I — наиболее частый, 40 случаев монокистоза с единичными опухолевыми узлами, кистозная полость 2,5-4,5 см в диаметре и опухолевые узлы менее 2 см в диаметре. Второй по частоте тип — паренхимальный, 8 случаев, все расположены около средней линии, диаметр узелков варьируется от 2,5 до 5 см. Третий тип — кистозно-солидный (не менее 2 кистозных полостей и более), 6 случаев. Четвертый тип, с наименьшим количеством узелков, — мультинодулярный тип, с 4 случаями. Это может быть одиночная киста с множественными узелками или множественная одиночная киста с одиночными узелками и т.д. Кистозная часть опухоли выглядит гипоинтенсивной на КТ, а узелки — равнозначными или плотными. Кистозная часть типичной капсулы с одиночным опухолевым узлом показывает длинный Т1 и длинный Т2 на МРТ, в то время как опухолевый узел в основном показывает равный Т1 и равный или длинный Т2 сигнал, с равномерным и очевидным усилением и четкими границами. Вокруг очага поражения нет значительного отека. Паренхимальные и небольшая часть кистозных ГБ имеют аномальное усиление, а на Т2 иногда появляется сигнал сосудистого потока, что указывает на быстрый кровоток, а предоперационная DSA-ангиография показывает значительное окрашивание, что может прояснить артерии кровоснабжения и вызвать необходимость эмболизации. В отличие от этого, большинство кистозных твердых полостей ГВ имеют переменный размер и неправильную морфологию, с усилением стенки кисты и отсутствием окружающей отечной реакции. Типичный монокистозный с монотуморозным узловым ГБ, расположенный в полушариях мозжечка, в основном не вызывает ошибок в диагностике и характеризуется большими мешками с мелкими узелками, равномерно толстыми и не увеличивающимися стенками кисты и равномерно и заметно увеличивающимися узелками, в основном без окружающего отека и с четкими границами. Основные дифференциальные признаки: (1) Кистозная глиома: в основном волосатоклеточная глиома, стенка кисты может быть неравномерной по толщине, опухолевые узлы могут быть неравномерными по размеру и менее выраженными, чем при ангиобластоме, стенка кисты может быть повышенной, часто наблюдается отек по периферии. Иммуногистохимия положительна для GFAP и отрицательна для NSE. В отличие от этого, HB отрицателен для GFAP и положителен для NSE. (2) Неврома слухового нерва: мультикистозный тип легко ошибочно диагностируется как неврома слухового нерва, если он расположен в понтоцеребеллярном роге, но обычно нет таких проявлений, как расширение внутреннего слухового прохода и прогрессирующая потеря слуха. (3) Ангиоматозная менингиома: представляет собой значительное образование, связанное с менингами. Паренхимальный ГБ аномально выражен и не имеет периферического отека. Он обычно не связан с менингами и легко отличим от других, таких как менингиома или метастатическая карцинома.