Открытие IgG4-ассоциированного заболевания можно проследить до изучения аутоиммунного панкреатита (AIP). Аутоиммунный панкреатит был впервые предложен в 1995 году Yoshida et al. и патогенез заболевания считался связанным с аутоиммунными факторами. Связь между АИП и IgG4-ассоциированной болезнью положительных плазматических клеток была впервые описана и предложена в 2001 г. АИП часто сочетается с подобными поражениями других органов и тканей, таких как слюнные железы, желчные протоки и забрюшинные ткани, и типичные биоптаты из этих органов и тканей (включая АИП) показывают большую инфильтрацию IgG4-ассоциированной болезнью положительных лимфоцитов. С тех пор, по мере продолжения исследований, Kamisawa et al. впервые ввели понятие IgG4 системного заболевания, IgG4-ассоциированной болезни, также известной как lgG4 мультиорганный лимфопролиферативный синдром, в 2003 году, а в 2010 году о рождении этого заболевания было объявлено в журнале AutoimmunRev.