Лейкоараиоз (BD) — это хроническое, рецидивирующее, воспалительное сосудистое заболевание без специфических признаков. Применяемые в настоящее время клинические диагностические критерии Международной исследовательской группы (ISG) обладают низкой чувствительностью и нуждаются в переоценке. Методы: Данные 2556 пациентов с клиническим диагнозом СД и 1163 контрольных (пациенты с СД-подобным заболеванием или хотя бы 1 основным признаком СД) были представлены Международной группой пересмотра стандартов по СД (участвовало 27 стран). Эти испытуемые были случайным образом распределены в группы исследования и проверки. Новый международный стандарт для BD (ICBD) был разработан на основе данных группы исследования с использованием логистического регрессионного анализа, перекрестной валидации с «удалением данных из одной страны» и клинической оценки. Диагностическая валидность существующих и новых критериев была подтверждена в валидной группе пациентов. Таблица 2 Международная стандартная система оценки лейкоареоза: оценка ≥4 баллов предполагает диагноз лейкоареоза Признаки/симптомы Балл Поражение глаз 2 Генитальные язвы 2 Язвы в полости рта 2 Поражение кожи 1 Неврологические проявления 1 Сосудистые проявления 1 Положительный пинприк-тест 1* * * Пинприк-тест не является обязательным и не был включен в первоначальную систему оценки. Однако, если проводился тест укола иглой и результат был положительным, добавлялся еще 1 балл. Результаты: В МКБД два балла присваивается каждому из трех симптомов: поражение глаз, язвы в полости рта и язвы на половых органах, по одному баллу присваивается каждому из поражения кожи, поражения центральной нервной системы и сосудистых проявлений, и один балл присваивается в случае положительного результата теста укола иглой. Диагноз СД ставился пациентам, если итоговый балл был 4 или более (Таблица 2). В исследуемой группе чувствительность и специфичность МКБД составили 93,9% и 92,1%, соответственно, по сравнению с 81,2% и 95,9% для критериев ИСГ. В группе валидации чувствительность МКБР стабильно составляла 94,8% (95% ДИ: 93,4-95,9%), что было значительно выше, чем у критериев КСГ (85,0%); однако специфичность МКБР (90,5%, 95% ДИ: 87,9-92,8%), хотя также была высокой, была ниже, чем у критериев КСГ (96,0%). В тех странах, где по меньшей мере 90% пациентов и контрольной группы проходили пинприк-тест, при добавлении еще 1 балла чувствительность МКБД увеличилась с 95,5% до 98,5%, а специфичность снизилась незначительно (с 92,1% до 91,6%). Вывод: Чувствительность нового стандарта, разработанного с использованием данных нескольких стран, значительно улучшилась по сравнению со стандартом ISG, в то время как специфичность осталась высокой. Мы предполагаем, что критерии МКБД могут быть применены для диагностики и классификации БД.