Введение в болезнь]
Сердце с локальной анатомической аномалией, вызванной нарушением формирования сердца и крупных кровеносных сосудов во время эмбрионального развития человека (в первые 2-3 месяца беременности), или нарушением закрытия каналов, которые должны закрываться автоматически после рождения (в норме у плода), называется врожденным пороком сердца. В подавляющем большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство, за исключением небольших дефектов межжелудочковой перегородки, которые имеют шанс самопроизвольного заживления до пятилетнего возраста. Основными клиническими проявлениями являются сердечная недостаточность, цианоз и дисплазия.
Врожденный порок сердца — это порок развития сердечно-сосудистой системы, вызванный аномальным развитием сосудов сердца во внутриутробном периоде, и является наиболее распространенным заболеванием сердца у детей. Заболеваемость составляет приблизительно 0,8% от числа родившихся, а 60% смертей происходят в возрасте <1 года. Он может быть связан с генетической предрасположенностью, в частности с хромосомными транслокациями и аберрациями, внутриутробными инфекциями, высокими дозами радиационного облучения и лекарствами. Благодаря быстрому развитию сердечно-сосудистой медицины, многие распространенные врожденные пороки сердца были точно диагностированы и разумно лечены, а смертность значительно снизилась. [Классификация]. дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДЖП), открытый артериальный проток (ОАП), стеноз легочного клапана (СЛК), тетралогия Фаллота (ТФО), транспозиция больших артерий (ТГА) Этиология и патогенез] Болезни сердца являются результатом сложного взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды. Следующие факторы могут повлиять на развитие плода и вызвать врожденные пороки развития. 1. Экологические факторы развития плода: (1) Инфекции, вирусные или бактериальные инфекции в первом триместре беременности, особенно вирус краснухи и в меньшей степени коксакивирус, имеют более высокую частоту врожденных пороков сердца у детей, родившихся с этими инфекциями. (2) Другие: такие как повреждения амниотической оболочки, сдавливание плода, преэклампсия на ранних сроках беременности, неправильное питание матери, диабет, фенилкетонурия, гиперкальциемия, использование радиации и цитотоксических препаратов на ранних стадиях беременности, преклонный возраст матери - все это может стать причиной врожденного порока сердца у плода. 2. генетические факторы: врожденные пороки сердца имеют тенденцию к развитию в семьях в той или иной степени, и могут быть вызваны аномалиями в половых клетках и хромосомах родителей. Генетические исследования показывают, что большинство врожденных пороков сердца являются результатом взаимодействия множества генов и факторов окружающей среды. 3. другое: некоторые врожденные пороки сердца чаще встречаются в высокогорных районах, а некоторые врожденные пороки сердца имеют значительные гендерные различия в начале развития, что позволяет предположить, что высота над уровнем моря и пол при рождении также связаны с развитием заболевания. Среди пациентов с врожденными пороками сердца очень редко удается установить их причину, но усиление медицинского обслуживания беременных женщин, особенно активная профилактика краснухи, гриппа и других краснушно-вирусных заболеваний и исключение всех факторов, связанных с возникновением заболевания на ранних стадиях беременности, имеет положительное значение в профилактике врожденных пороков сердца. Симптомы] 1. Сердечная недостаточность: неонатальная сердечная недостаточность считается неотложным состоянием и обычно обусловлена более серьезным пороком сердца у пострадавшего ребенка. Клиническая картина обусловлена застоем легочного и сердечного кровообращения и снижением сердечного выброса. Ребенок бледный, одышка, одышка и тахикардия, частота сердечных сокращений до 160-190 ударов в минуту, часто низкое артериальное давление. Может быть слышен ритм скачущей лошади. Печень большая, но периферические отеки встречаются реже. 2. Цианоз: возникает в результате смешивания артериальной и венозной крови из-за право-левого шунта. Она наиболее заметна на кончике носа, губах рта и ногтевых ложах пальцев рук (ног). 3. Приседание: У детей с цианотичными врожденными пороками сердца, особенно с тетралогией Фаллота, часто наблюдаются признаки приседания после активности, что увеличивает сосудистое сопротивление кровообращения и таким образом уменьшает право-левый шунт, создаваемый дефектом межжелудочковой перегородки, а также увеличивает венозный кровоток обратно в правое сердце, тем самым улучшая легочный кровоток. 4. пестрота и пальцы ног и эритроцитоз: цианотические врожденные пороки сердца почти всегда связаны с пестротой и пальцами ног и эритроцитозом. Механизм возникновения пестопальца (пальца ноги) не известен, но эритроцитоз является физиологической реакцией организма на низкую артериальную оксигенацию. 5. Легочная гипертензия: Когда у пациента с дефектом межжелудочковой перегородки или незакрытым артериальным протоком развивается синдром тяжелой легочной гипертензии и цианоза, он известен как синдром Эйзенменгера. Клиническими проявлениями являются цианоз, эритроцитоз, пестование пальцев рук (ног), признаки недостаточности правого сердца, такие как яремная венозная злоба, гепатомегалия и отек периферических тканей. В этот момент пациент теряет возможность хирургического вмешательства, и единственное, что его ждет, - это пересадка сердца и легких. Большинство пациентов умирают в возрасте до 40 лет. 6. нарушения: У детей с врожденными пороками сердца часто наблюдается аномальное развитие, проявляющееся в худобе, недоедании и задержке роста. 7.Другие: боль в груди, обморок, внезапная смерть. Диагноз Определение наличия у ребенка врожденного порока сердца может быть основано на сочетании истории болезни, симптомов, признаков и некоторых специальных тестов. 1. история болезни (1) История беременности матери: любая вирусная инфекция в первом триместре, радиационное облучение, история приема лекарств, история диабета, нарушения питания, экологические и генетические факторы и т.д. (2) Общие симптомы: одышка, синяки, при этом особое внимание следует уделить возрасту и времени появления синяков, связаны ли они с плачем, движением и т.д., а также являются ли они пароксизмальными или постоянными. Симптомы сердечной недостаточности: учащенное сердцебиение (до 180 ударов в минуту), одышка (50-100 ударов в минуту), беспокойство, паузы во время кормления из-за одышки и астмоподобных приступов и т.д. Повторяющиеся или постоянные инфекции верхних дыхательных путей, бледность, слабый плач, стоны и хрипота также указывают на возможность врожденного порока сердца. (3) Развитие: Дети с врожденным пороком сердца часто недоедают, имеют худое тело, не набирают вес, задерживаются в росте и т.д., у них может наблюдаться приседание. 2. физическое обследование Если при физикальном обследовании выявляются типичные шумы в сердце, низкие сердечные шумы, увеличенное сердце, аритмии и большая печень, необходимо провести дальнейшее обследование для исключения врожденного порока сердца. 3. Специальные экзамены (1) Рентгенологическое исследование: может наблюдаться увеличение или уменьшение объема легких и увеличенное сердце. Однако нормальная консистенция легких и нормальный размер сердца не исключают врожденный порок сердца. (2) Цветная допплеровская ультрасонография: количественное измерение размеров камер и сосудов сердца, используется для диагностики анатомических аномалий сердца и их тяжести, является одним из наиболее часто используемых методов диагностики врожденных пороков сердца. (3) Электрокардиография: отражает положение сердца, наличие или отсутствие гипертрофии предсердий и желудочков и проводящей системы сердца. (4) Катетеризация сердца: один из самых важных тестов для дальнейшей окончательной диагностики врожденного порока сердца и перед принятием решения о хирургическом вмешательстве. С помощью катетеризации можно определить содержание кислорода и изменения давления в различных отделах камер сердца и крупных сосудов, а также уточнить наличие или отсутствие шунтов и их расположение. Понять развитие легочных артерий при тетралогии Фаллота Чтобы понять наличие тяжелой легочной гипертензии и определить величину легочного сопротивления для определения времени проведения операции. (5) Кардиоваскулярная визуализация: для пациентов, чей диагноз не ясен в результате катетеризации и которым необходимо рассмотреть возможность хирургического лечения, может быть проведена кардиоваскулярная визуализация. Йодсодержащее контрастное вещество быстро вводится в сердце или большие сосуды через сердечный катетер под механическим высоким давлением, при этом проводится непрерывная экспресс-съемка или киносъемка для наблюдения морфологии, размера и расположения предсердий, желудочков и больших сосудов, отображаемых контрастным веществом, а также наличия аномальных каналов или стеноза, атрезии и т.д. (6) Определение кривой разведения пигмента: различные красители (например, синий Эванса, американский синий и т.д.) вводятся в различные отделы кровеносной системы через сердечный катетер, а затем измеряются изменения кривой концентрации, образованной процессом разведения индикатора в артериальной или венозной крови, по которым можно судить о направлении и расположении шунта, а также рассчитать сердечный объем крови и легочный объем крови. Положительные признаки, полученные из вышеуказанной истории болезни, физического осмотра и специальных тестов, анализируются и оцениваются в совокупности для уточнения диагноза врожденного порока сердца. [Профилактика]. (1) Хотя причина врожденного порока сердца еще не ясна, для предотвращения его возникновения следует уделять внимание охране здоровья матери во время беременности, особенно на ранних стадиях беременности, например, активно проводить профилактику краснухи, гриппа, свинки и других вирусных инфекций. Избегайте воздействия радиации и некоторых вредных веществ. Используйте лекарства под руководством врача и избегайте приема препаратов, влияющих на развитие плода, таких как противораковые препараты и метилглиоксаль. Активно лечить основные заболевания, такие как сахарный диабет. Уделяйте внимание разумному питанию и избегайте дефицита питательных веществ. Предотвратить локальное механическое сдавливание плода. Одним словом, чтобы предотвратить врожденный порок сердца, необходимо избегать всех факторов, связанных с его развитием. (2) На ранних стадиях беременности (до 3-го месяца) старайтесь не сидеть слишком долго перед компьютером с сильным магнитным полем, таким как микроволновая печь, так как в это время плод еще нестабилен и его органы еще формируются, что может привести к врожденному пороку сердца. (3) Не трогайте домашних животных, потому что бактерии и микроорганизмы на домашних животных также могут вызвать врожденный порок сердца у вашего ребенка. Наследственность] Частота врожденных пороков сердца у детей составляет примерно 4-8 случаев на 1000 человек, и их можно считать распространенным врожденным заболеванием. Благодаря совершенствованию медицинской науки многие дети с врожденными пороками сердца после операции живут хорошо и обзаводятся семьями. Однако все люди с врожденными пороками сердца хотят иметь здорового ребенка, когда сами станут родителями, и лучший способ сделать это - обратиться в больницу для проведения добрачного скрининга и генетического консультирования до вступления в брак. Поскольку врожденные пороки сердца являются полигенным генетическим заболеванием, в настоящее время принято считать, что врожденные пороки сердца могут быть вызваны факторами окружающей среды и генетическими факторами или комбинацией обоих, причем последние особенно важны, и что около 90% врожденных пороков сердца вызваны комбинацией генетических и средовых взаимодействий. Многие люди считают, что люди с врожденным пороком сердца после операции становятся такими же, как и нормальные люди, и что нет никакого риска иметь детей, но это мнение очень неполное, поскольку они обращают внимание только на способность сердца противостоять болезни и игнорируют наследственный характер заболевания. Поэтому, чтобы полностью понять влияние врожденных пороков сердца на брак и рождение ребенка, вы можете обратиться в специальное отделение для предбрачного скрининга, либо обратиться к специалисту-кардиологу для обследования, например, цветного ультразвукового исследования сердца, в зависимости от типа имеющегося у вас порока сердца. Прислушайтесь к советам врача и пройдите генетическое консультирование. [Осложнения]. I. Пневмония Сердечная недостаточность Легочная гипертензия IV. Инфекционный эндокардит V. Гипоксическая атака Церебральный тромбоз и абсцесс мозга Методы лечения] Существует два вида лечения врожденных пороков сердца: хирургическое лечение и интервенционное лечение (1) Хирургическое лечение является основным методом лечения, который полезен при всех видах простых врожденных пороков сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и т.д.) и сложных врожденных пороках сердца (например, врожденный порок сердца с легочной гипертензией, тетралогия Фаллота и другие пороки сердца с цианозом). Интервенционная терапия - это новый метод лечения, который был разработан в последние годы и в основном показан детям с незакрытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной перегородки и частичными дефектами межжелудочковой перегородки, которые не сочетаются с другими аномалиями, требующими хирургической коррекции. Разница между ними заключается в том, что хирургическое лечение имеет более широкую область применения и может лечить все виды простых и сложных врожденных пороков сердца, но оно является несколько инвазивным и имеет более длительный период восстановления, а у некоторых пациентов могут возникнуть такие осложнения, как аритмия, выпот в грудной и сердечной полости, а также остаются хирургические рубцы, которые влияют на эстетику. Интервенционное лечение имеет более узкую сферу применения и стоит дороже, но является неинвазивным, с быстрым восстановлением и без хирургических шрамов. Во время лечения врач пунктирует кровеносные сосуды пациента (обычно в корне бедра) и через специально разработанный нож диаметром 2-4 мм, направляемый рентгеном и ультразвуком, доставляет к очагу поражения блокатор соответствующего размера для герметизации дефектного или незакрытого артериального протока. Клиническая практика доказала, что интервенционная окклюзия прекордиальной болезни имеет такие преимущества, как минимальная травматичность, короткое время процедуры (около 1 часа), быстрое восстановление (можно вставать с постели на следующий день после процедуры), отсутствие необходимости в специальной анестезии или экстракорпоральном кровообращении и короткий период госпитализации (около 1 недели). Общая анестезия требуется только в том случае, если пациент слишком мал, чтобы сотрудничать с операцией. Показания к этой процедуре очень широки, поскольку дефекты межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и дефекты межжелудочковой перегородки можно лечить интервенционными методами. Интервенционное лечение врожденных пороков сердца также имеет свои ограничения и не подходит для пациентов с существующими право-левыми шунтами, тяжелой легочной гипертензией, комбинированными пороками, требующими хирургической коррекции, или большими дефектами с плохими краями. Об интервенционном лечении врожденных пороков сердца Интервенционное лечение врожденных пороков сердца прошло долгий путь с тех пор, как в 1967 году Портманн использовал поролон для окклюзии врожденного артериального протока. С увеличением количества случаев и опыта операционная техника становится все более совершенной и стала рутинной в лечении врожденных пороков сердца в крупных медицинских учреждениях. Почти 50 больниц в Китае проводят эти процедуры. Патентный артериальный проток (PDA) В Китае было выполнено более 2500 операций КПК с использованием импортного блокатора Ampatzer, при этом технический успех составил 98,4%. Частота серьезных осложнений составляет 1,6% (включая 1,36% гемолиза, 0,2% смещения окклюдера и 0,04% тампонады перикарда), а смертность - всего 0,04%. Дефект межпредсердной перегородки (ДМП) В настоящее время в Китае с помощью импортных блокаторов Ampatzer было пролечено более 3500 случаев дефектов межпредсердной перегородки, при этом технический успех составил 98,1%. Частота серьезных осложнений составляет 0,9% (включая 0,5% при смещении блокатора и 0,4% при перикардиальной блокаде), а смертность - всего 0,2%. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) В 2002 году AGA разработала новый тип саморасширяющегося асимметричного двухдискового герметика дефекта межжелудочковой перегородки, который почти год клинически использовался в Китае и за рубежом и дал удовлетворительные результаты. В настоящее время в Китае было выполнено более 250 операций по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки с использованием этой методики, при этом процент успешных операций составил 97,3%. Из-за высоких технических требований, сложности операции и недостатка опыта при первоначальном выполнении, частота осложнений относительно высока и достигает 2,7%, в основном включая смещение блокатора, гемолиз, атриовентрикулярную блокаду и недостаточность аортального или трехстворчатого клапана. Поэтому этот метод не должен выполняться вслепую неподготовленными врачами или в больницах, не обладающих достаточными техническими навыками. Перспективы Благодаря постоянному совершенствованию интервенционного оборудования, накоплению интервенционного опыта и улучшению оперативных методик, сфера интервенционного лечения врожденных пороков сердца будет расширяться, например, интервенционное лечение сложных пороков врожденных пороков сердца, интервенционное лечение послеоперационных остаточных шунтов или остаточных стенозов, а также комбинированное лечение сложных врожденных пороков сердца с помощью интервенционных методик и хирургии. Бесспорно, что до сих пор существуют врожденные пороки сердца, которые не поддаются лечению интервенционными методами. Поэтому перед началом лечения необходимо провести тщательное обследование, чтобы строго разграничить показания к интервенционному и хирургическому лечению, взвесить все за и против и сформулировать наилучший разумный и выполнимый план. Преимущества интервенционного лечения прекардиальных заболеваний по сравнению с хирургическими процедурами заключаются в следующем. 1. нет необходимости в разрезе на груди и спине, остается только игольное ушко (около 3 мм) в паху. Поскольку этот метод является менее инвазивным и менее болезненным, он заживает в течение нескольких дней после процедуры, не оставляя шрама; также нет необходимости вскрывать грудную полость и тем более вскрывать сердце. 2. лечение проводится без необходимости внешнего кровообращения и глубокой гипотермической анестезии. Дети могут работать только с базовой анестезией без интубации, а детям постарше требуется только местная анестезия. Это позволяет избежать необходимости экстракорпорального кровообращения и анестезии, а также не влияет на развитие мозга ребенка. 3. поскольку при вмешательствах кровотечение меньше, они не требуют переливания крови, что позволяет избежать потенциальных негативных последствий переливания крови. 4. по сравнению с хирургическими процедурами, вмешательства более короткие, с более коротким пребыванием в больнице и более быстрым послеоперационным восстановлением. Пить обычно начинают примерно через 30 минут - час, и пациент может встать с постели через 20 часов после процедуры, а через 1-3 дня его можно выписать из больницы. Для детей это можно сделать амбулаторно под местной анестезией. 5. в настоящее время для детей, подходящих для интервенционного лечения, процент успеха различных интервенционных методов лечения составляет более 98%, при этом послеоперационных осложнений меньше, чем при хирургическом вмешательстве. Это похоже на хирургическую операцию и может иметь радикальный эффект. 6. гибридная хирургия: хирургия + вмешательство [Лучшее время для лечения]. Оптимальное время для проведения операции зависит от ряда факторов, включая сложность врожденного порока развития, возраст и вес ребенка, общее развитие и состояние питания ребенка. При простых врожденных пороках сердца рекомендуется, чтобы ребенку было от 1 до 5 лет, поскольку слишком маленький возраст повышает риск операции из-за низкого веса и плохого общего развития и питания; слишком взрослый возраст увеличивает компенсаторное расширение сердца, а в некоторых случаях даже повышает давление в легочной артерии, что также затрудняет операцию и увеличивает время восстановления. Для пациентов с комбинированной легочной гипертензией, тяжелыми врожденными пороками, влияющими на рост и развитие, пороками, угрожающими жизни ребенка, или сложными пороками, требующими поэтапного хирургического вмешательства, чем раньше будет проведена операция, тем лучше, независимо от возраста. Исцеление возможно] Врожденный порок сердца не может излечиться самостоятельно и требует операции или вмешательства. Однако дефекты желудочков или предсердий диаметром менее 0,5 см можно не лечить, поскольку они не оказывают негативного влияния на функцию или рост сердца ребенка. Однако, поскольку наличие шумов в сердце может повлиять на будущее образование, трудоустройство и брак ребенка, и поскольку процедура уже настолько хорошо зарекомендовала себя, некоторые родители решают сделать операцию из-за этих социальных факторов. Существуют также небольшие дефекты, такие как желудочковые дефекты в субстволовой области, размером менее 0,5 см из-за их близости к аортальному клапану, которые также требуют агрессивного хирургического лечения. Хирургическое вмешательство рекомендуется детям с дефектами размером более 0,5 см. Послеоперационный уход] Сотрудничество с аппаратом искусственной вентиляции легких: Пациенты, перенесшие кардиохирургические операции, обычно находятся на аппарате искусственной вентиляции легких. Обратите внимание на глубину интубации трахеи, часто слушайте нормальную симметрию дыхательных звуков в обоих легких, при необходимости сделайте прикроватные рентгеновские снимки, чтобы понять положение интубации трахеи. После пробуждения от наркоза пациент будет чувствовать дискомфорт в горле и не сможет говорить, от пациента требуется активное сотрудничество. Не поворачивайте голову слишком сильно и не глотайте произвольно. Повторное растирание слизистой оболочки дыхательных путей, особенно у младенцев и детей, может вызвать кровотечение в голосовых связках, поэтому несговорчивым детям можно дать успокоительное. Скажите медсестре на языке жестов, если есть необходимость, например, сдать кал, мочу, мокроту и т.д. Для предотвращения внутрилегочной инфекции медсестра должна регулярно проводить эндотрахеальный отсос у пациентов, находящихся на вентиляции легких. При этом возникает одышка, боль и другие неприятные ощущения, которые необходимо перетерпеть. Сотрудничество после удаления воздушной интубационной трубки: Пациента снимают с аппарата ИВЛ в стабильном состоянии и продолжают подачу кислорода с помощью лицевой маски или назальной канюли. В это время пациент должен сохранять спокойствие. Эффективное выведение мокроты после операции является важной частью профилактики таких осложнений, как внутрилегочная инфекция или ателектаз, и пациент должен активно сотрудничать. Если пациент испытывает боль и боится отхаркивать мокроту, ему можно дать обезболивающие средства. Важно держать дыхательные пути открытыми, чтобы предотвратить дальнейшую боль, вызванную внутрилегочной инфекцией или ателектазом легких. [Уход на дому]. Ведите себя с ребенком как можно тише, избегайте чрезмерного плача и обеспечьте ему достаточный сон. У детей старшего возраста должен быть регулярный режим, сочетающий движение и неподвижность, они не должны ни бегать на улице (бег, прыжки и сильные физические нагрузки строго запрещены), ни лежать в постели целый день, а ночью необходимо обеспечить сон, чтобы снизить нагрузку на сердце. Дети с сердечной недостаточностью склонны к обильному потоотделению, поэтому им необходимо поддерживать чистоту кожи, регулярно купаясь летом, растираясь горячими полотенцами зимой (обратите внимание на сохранение тепла) и регулярно меняя одежду и брюки. Кормите ребенка большим количеством воды, чтобы обеспечить достаточную гидратацию. Если стул сухой и труднопроходимый, чрезмерное напряжение увеличивает давление в брюшной полости и повышает нагрузку на сердце, что может даже иметь серьезные последствия. Следите за воздухом в помещении и по возможности избегайте людных общественных мест, чтобы снизить вероятность респираторных инфекций. Добавляйте и снимайте одежду по мере потепления, а также уделяйте пристальное внимание профилактике простудных заболеваний. Необходимо регулярно посещать кардиологическую клинику и принимать лекарства в строгом соответствии с рекомендациями врача, особенно сердечные и мочегонные препараты, которые в силу своих фармакологических свойств должны приниматься в контролируемой дозе, вовремя и в соответствии с курсом лечения, чтобы обеспечить их эффективность. Если частота сердечных сокращений слишком медленная, прием препарата следует немедленно прекратить, чтобы предотвратить токсические эффекты и угрозу жизни ребенка. Профилактика и лечение врожденных пороков сердца Хотя причина врожденных пороков сердца не до конца изучена, для предотвращения их возникновения необходимо уделять внимание охране здоровья матери во время беременности, особенно на ранних стадиях беременности. Например: Активная профилактика краснухи, гриппа, паротита и других вирусных инфекций. Избегайте воздействия радиации и некоторых вредных веществ. Используйте лекарства под руководством врача и избегайте приема препаратов, влияющих на развитие плода, таких как противораковые препараты и метилглиоксаль. Активно лечить основные заболевания, такие как диабет. Уделяйте внимание разумному питанию и избегайте дефицита питательных веществ. Предотвратить локальное механическое сдавливание плода. Одним словом, для профилактики врожденных пороков сердца необходимо избегать всех факторов, связанных с их развитием.