Гемифациальный спазм (ГФС), также известный как подергивание лица, — это непроизвольный приступ, при котором основным симптомом является подергивание и сокращение одной из лицевых мышц. Он может быть спровоцирован эмоциональным стрессом, гневом и световыми раздражителями, и прогрессирует постепенно. В тяжелых случаях сильные спазмы могут значительно обезобразить лицо. Других положительных неврологических признаков нет, ЭЭГ в норме, а ЭМГ показывает тремор миофибром и миофасцикулярные треморные волны. Заболеваемость составляет 0,78 на 100 000. Возникает после среднего возраста. Го Цян, отделение нейрохирургии, больница Шэньчжэнь, Пекинский университет, Пекин, Китай Этиология и патогенез Концепция сосудистой компрессии была впервые предложена Шухзе в 1875 году и Гарднером в 1960 году, который также предположил, что сосудистая компрессия вызывает обратимую демиелинизацию корешков лицевого нерва, что в свою очередь вызывает короткое замыкание между нейронами и в конечном итоге приводит к спастичности. В 1975 году Джаннетта первым подтвердил с помощью патологоанатомического и гистологического исследования, что сдавление сосудов вызывает демиелинизацию нервных корешков и дегенерацию лицевых нейронов как главную основу патогенеза. В 1980-х годах Ким и Нильсен предложили новую теорию, согласно которой сдавление сосудов вызывает контакт между нервными волокнами, что приводит к эктопическому возбуждению, позволяя нервной проводимости распространяться между различными волокнами, что является причиной синергического движения окологлазных и щечных мышц у большинства пациентов. На сегодняшний день существует две основные гипотезы патогенеза лицевой спастичности. 1. Сторонники этой теории считают, что область REZ лицевого нерва немиелинизирована и окружена только олигодендроцитами. Из-за длительной сосудистой компрессии этого сегмента, эктопические импульсы генерируются между открытыми аксонами путем перекрестной синаптической передачи. 2. «Ядерная» теория. Ученые, занимающиеся электрофизиологией, считают, что сдавливание сосудов в области REZ лицевого нерва генерирует обратный импульс, который «зажигает» nucleus accumbens, заставляя мышцу непроизвольно двигаться при повышении возбудимости. Теория «nucleus accumbens» в настоящее время получает все большее признание и может объяснить некоторые проблемы, которые не может объяснить теория «короткого замыкания». Несмотря на это, патогенез лицевого спазма до сих пор неизвестен, однако клинические данные позволяют предположить, что сдавление любого участка лицевого нерва от понтинной борозды до внутреннего слухового меатуса может привести к развитию лицевого спазма, и что контакт между сосудом и корешком лицевого нерва может быть важным условием для развития лицевого спазма. Варианты лечения Хотя существует множество методов лечения миоспазма лица, есть три основных метода, которые имеют определенную клиническую эффективность: медикаментозное лечение, местное введение ботулотоксина А (Botulinum toxin A) и операция микрососудистой декомпрессии (MVD) лицевого нерва. 1. Медикаментозное лечение: Обычно используемые препараты включают карбамазепин (Декседрин), окскарбазепин, фенитоин натрия, вальпроат натрия, клонидин, баклофен и др. Баклофен и т.д. Однако самая большая проблема лекарственной терапии заключается в том, что все симптомы спастичности можно лишь временно облегчить или ослабить, но не вылечить полностью, а при более высоких дозах могут возникнуть осложнения в виде нарушения кроветворения и почечной недостаточности. Это серьезно ограничивает широкое применение фармакологического лечения. Ботулотоксин А — это нейротропный белок, который блокирует проводимость нервно-мышечного соединения. Продолжительность действия различных типов ботулотоксина различна, но в настоящее время в клинической практике в основном применяется ботулотоксин А. Ботулотоксин вводится подкожно и начинает действовать после инкубационного периода в 2-5 дней, согласно литературным данным, симптомы мышечного спазма в области введения ботулотоксина полностью исчезают или значительно уменьшаются более чем у 75% пациентов, продолжительность эффекта зависит от дозы введения ботулотоксина, большинство из них может сохраняться в течение нескольких месяцев, а повторные инъекции позволяют достичь удовлетворительных результатов. Повторные инъекции по-прежнему эффективны, поэтому в клинической практике все еще существует большое количество пациентов, получающих инъекции ботокса. Инъекции ботокса часто ассоциируются с сухостью глаз, слезоточивостью, двоением в глазах, слабостью мышц век и щек и даже постоянным параличом некоторых мышц щек после повторных инъекций. Кроме того, эффект от инъекций ботокса временный, и для его поддержания требуются регулярные и повторные инъекции, которые не только не лечат спазмы лицевых мышц, но и требуют значительных медицинских затрат. Это не только не лечит спазмы лица, но и влечет за собой значительные медицинские расходы, что в значительной степени ограничило широкое применение ботулотоксина. В настоящее время инъекции ботокса в основном используются для пациентов, которые не поддаются медикаментозному лечению и не имеют хирургических показаний, но также могут быть использованы в качестве дополнительного метода лечения для пациентов, которые потерпели неудачу после операции. 3. Микрососудистая декомпрессия (MVD): ответственные сосуды, сдавливающие лицевой нерв, освобождаются и отодвигаются, чтобы быть изолированными спейсерами. С применением хирургического микроскопа в клинической практике в 1970-х годах Джаннетта первым усовершенствовал и стандартизировал теоретическую и оперативную технику микрососудистой декомпрессии, а также популяризировал и пропагандировал эту технику на международном уровне. Он широко применяется во всем мире. В литературе сообщается о частоте неудач от 2% до 13%, частоте рецидивов от 8% до 20% и частоте послеоперационных осложнений от 6% до 19%.