Ядерная желтуха, также известная как «билирубиновая энцефалопатия», — это поражение головного мозга, вызванное отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга. Билирубин прочно связан с сывороточным альбумином и не может свободно пересекать гематоэнцефалический барьер. Пока на альбумине есть места связывания билирубина, он не вызовет желтуху. Значительное повышение билирубина в сыворотке крови, низкая концентрация альбумина в сыворотке крови или наличие в сыворотке крови веществ, конкурирующих с билирубином за места связывания альбумина, некоторые лекарства, включая сульфоновые препараты, цефалоспорины и аспирин, могут повысить риск развития желтухи. Недоношенные дети подвержены риску развития желтухи из-за низкой концентрации альбумина в сыворотке крови. У новорожденных с голоданием, сепсисом, респираторным дистрессом или метаболическим ацидозом конкурирующие молекулы могут быть повышены, и эти состояния подвергают новорожденных с любым уровнем билирубина в сыворотке крови повышенному риску развития желтухи. Когда билирубин проникает в центральную нервную систему, он может привести к токсическому повреждению клеток нейронов, причем клинические проявления различаются по степени тяжести в зависимости от места и объема инфильтрации. Билирубиновая энцефалопатия является фактором высокого риска развития церебрального паралича. Ранними симптомами у доношенных новорожденных являются вялость, недостаточное потребление молока и рвота, затем кератоконус, глазные боли, судороги и смерть. У недоношенных детей желтуха может не сопровождаться выраженными клиническими признаками. Неясно, уменьшает ли снижение степени билирубиновой энцефалопатии неврологические повреждения (например, перцептивно-моторные нарушения и трудности в обучении). Не существует надежного теста для определения риска развития желтухи у конкретного новорожденного, и диагноз подтверждается при вскрытии. Клинические проявления билирубиновой энцефалопатии: Билирубиновая энцефалопатия обычно возникает через 2-7 дней после рождения, в основном у детей с высоким уровнем неконъюгированной билирубинемии, и чаще встречается у недоношенных детей. Неврологические симптомы часто появляются постепенно с нарастанием ядерной желтухи, а прогрессирующие проявления делятся на четыре стадии.