Чем опасен первичный амилоидоз? Амилоид, состоящий из моноклональных легких цепей, с током крови разносится по всем частям тела и может откладываться в различных тканях и органах организма, вызывая их повреждение. К тканям и органам, в которых амилоид откладывается наиболее активно, относятся почки, сердце, печень, легкие, кишечник, кровеносные сосуды и нервы. Когда количество амилоида, отложенного в тканях и органах, достигает определенного уровня, функции тканей и органов нарушаются, и у пациента возникают проблемы с почками — протеинурия и почечная недостаточность; сердечно-сосудистые проблемы — сердечная аритмия, сердечная недостаточность, увеличение сердца и снижение артериального давления; а также нарушения функции печени, легких, нервов и артериального давления. Нарушения функции печени, легких, нервной системы, желудочно-кишечного тракта и т.д. вызваны отложением амилоида и поэтому называются амилоидозом. Существуют десятки типов амилоида, и мы называем амилоидоз, вызванный моноклональными легкими цепями амилоида, первичным амилоидозом. Может ли это заболевание привести к летальному исходу? Сколько времени обычно удается прожить после начала заболевания? Из причин возникновения амилоидоза мы уже знаем, что амилоидоз повреждает все важные органы человеческого организма — почки, сердце, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, нервы, и при проблемах с любым из них может наступить летальный исход, не говоря уже о том, что проблемы могут возникнуть сразу с несколькими из них. Вообще говоря, отложение амилоида в органах происходит медленно и накапливается постепенно, а когда его накопление достигает определенного количества, органы не могут поддерживать нормальную работу, у пациента появляются различные проявления, и при обращении в больницу для обследования может быть обнаружен и поставлен диагноз амилоидоза. На самом деле, когда у пациента диагностируется амилоидоз, функции многих органов уже сильно нарушены, поэтому большинство пациентов после постановки диагноза без лечения могут прожить только 2-3 года; если на момент постановки диагноза явно повреждено сердце, то пациент может прожить только около полугода. Почему мы заболеваем этой болезнью? Приносят ли разные причины заболевания одинаковый вред? Как и в случае со многими злокачественными заболеваниями, причина их возникновения до сих пор не ясна. Мы только что упомянули, что существуют десятки типов амилоида, и все они могут вызывать множественные поражения органов, как и первичный амилоидоз, вызванный моноклональными легкими цепями; просто разные типы предпочитают поражать разные органы.