Что такое первичный амилоидоз? Чтобы ответить на этот вопрос, давайте сначала разберемся в составе лейкоцитов в крови. Лейкоциты в организме не являются одним типом клеток, а состоят из множества клеток, включая нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы, базофилы и плазматические клетки, злокачественная трансформация которых известна как злокачественное плазмоклеточное заболевание. Существует несколько типов злокачественного плазмоклеточного заболевания, и первичный амилоидоз является одним из них. В нормальных условиях плазматические клетки вырабатывают иммуноглобулины, которые используются для борьбы с микробными инфекциями, такими как вирусы. Когда плазматические клетки становятся злокачественными, вырабатывается только один тип иммуноглобулина, который мы называем моноклональным иммуноглобулином. Поэтому, когда мы обнаруживаем моноклональные иммуноглобулины в плазме или моче человека, мы можем сделать вывод, что у пациента злокачественное заболевание плазматических клеток. Нормальные иммуноглобулины содержат легкие цепи иммуноглобулина и тяжелые цепи, две легкие цепи и две тяжелые цепи составляют полный иммуноглобулин. Злокачественные плазматические клетки производят моноклональный иммуноглобулин, который может быть полной молекулой иммуноглобулина или только одной легкой цепью или одной тяжелой цепью. Эти аномальные моноклональные легкие цепи, соединяясь с другим белком в плазме крови, образуют новый аномальный белок, который очень трудно разрушить, он становится сине-фиолетовым, как крахмал, при воздействии йодно-серной кислоты, отсюда и название амилоид. Каковы симптомы первичного амилоидоза? Каковы наиболее важные симптомы? Органы, которые чаще всего повреждаются при первичном амилоидозе, — это почки, сердечно-сосудистая система, печень и желудочно-кишечный тракт. Например, если повреждены почки, у пациента развивается протеинурия, которая характеризуется повышенным содержанием пены в моче и отеками голеней и стоп, если белка вырабатывается слишком много. При повреждении сердца и кровеносных сосудов у пациентов может быть низкое кровяное давление, или у них может больше не быть высокого кровяного давления, даже без лекарств, и их кровяное давление может упасть ниже нормы. Это указывает на снижение сердечной функции. При повреждении желудочно-кишечного тракта пациенты могут испытывать дискомфорт в верхней части живота, вздутие живота, запоры, а в некоторых случаях — увеличенный язык или большой язык. Хотя увеличение языка у пациентов с первичным амилоидозом встречается нечасто, это более характерное проявление. Наиболее распространенный из перечисленных симптомов является признаком поражения почек.