Как радиологический термин, МКД стал все больше восприниматься врачами как неоккупирующие поражения коры головного мозга, обусловленные анатомическими аномалиями развития, включая аномалии корковых структур и нейрогипоплазматические транслокации. Гистопатологически МКД включает локализованную кортикальную дисплазию типа Тейлора, нодулярную гетеротопию, полимикрогирию, шизенцефалию и полушарную мегаленцефалию. Не все случаи МКД подходят для хирургического лечения, а пациенты с паравентрикулярной транслокацией серого вещества, перенесшие частичную кортикотомию, имеют плохие результаты. МКД является распространенной причиной рефрактерной эпилепсии, составляя примерно 28-56% пациентов с хирургическим лечением детской эпилепсии. Клинические особенности этого расстройства включают раннее начало приступов, разнообразие и рефрактерность форм приступов, и часто ассоциируются с локализованным неврологическим дефицитом и глобальными когнитивными нарушениями. Особенности визуализации на МРТ зависят от патологических изменений. Они могут проявляться в виде нормальной или утолщенной коры с плохо выраженным серым и белым веществом или длинным сигналом Т2 под корой. Показатели успешности хирургического вмешательства у детей или взрослых с МКБ ниже по сравнению с хирургическими процедурами при эпилепсии из-за других патологических отклонений. Основной причиной неудачи хирургического лечения является неполное иссечение поражения. Поражения при МКД ограничивают степень хирургического иссечения, поскольку они часто вовлекают центральную область. Кроме того, степень аномалий развития может быть не видна на МРТ-изображениях, и для локализации эпилептогенной зоны необходимо применять другие методы. Для повышения точности локализации эпилептического поражения для локализации МКР у детей также применяют функциональную нейровизуализацию (ПЭТ или ОФЭКТ), предоперационный субдуральный электродный мониторинг ЭЭГ и интраоперационный корковый мониторинг ЭЭГ. Хотя данные Кливлендской клиники показывают, что ни ПЭТ, ни предоперационный субдуральный электродный мониторинг ЭЭГ не улучшают прогноз хирургического лечения, использование этих методов в некоторых отношениях актуально. Опухоли головного мозга и эпилепсия Доля пациентов с детской эпилепсией, вызванной внутримозговыми опухолями, невелика, и большинство опухолей имеют низкую степень злокачественности. Однако опухоли головного мозга являются распространенной причиной эпилепсии у большого числа детей, подвергающихся хирургическому вмешательству, составляя примерно 1/3 — 1/2 всех хирургических случаев. Клинически эпилепсия, вызванная опухолями, проявляется позже, чем эпилепсия, вызванная другими патологическими изменениями у детей той же возрастной группы. Поскольку поражения относительно доброкачественные, они редко сопровождаются локализованными признаками нейролокализации или вызывают повышение внутричерепного давления. Процедура предоперационной оценки для этой группы пациентов примерно такая же, как и при эпилепсии вследствие других поражений. КТ менее чувствительна, чем МРТ, особенно при низкосортных злокачественных очаговых поражениях. Когда МРТ выявляет четкое поражение, а видео-ЭЭГ также указывает на аномальные разряды вблизи поражения, стоит обсудить необходимость других дополнительных исследований, таких как ОФЭКТ и ПЭТ. Роль корковой ЭЭГ также спорна, но корковая локализация аномальных разрядов, связанных с поражением, обязательна. Полное удаление опухоли является необходимым условием для лечения эпилепсии, но существуют значительные споры о том, следует ли удалять ткани с аномальными разрядами на корковой ЭЭГ, окружающие опухоль. Предыдущие исследования в этой области привели к противоположным выводам. Каждый центр эпилепсии применяет методику коркового ЭЭГ-мониторинга в соответствии с собственным опытом. Среди пациентов с эпилепсией, вызванной различными причинами, самый высокий процент излечения достигается при эпилепсии, связанной с опухолью, и превышает 80%. Низкая частота предоперационных припадков и полная резекция поражения предсказывает хороший прогноз. Наиболее распространенным типом опухолевой патологии является ганглионевробластома, составляющая около 40% в большинстве исследований. Другие распространенные опухоли включают низкосортные злокачественные астроцитомы и нейроэпителиальные опухоли, такие как тератомы. У пациентов детского возраста многие опухоли, происходящие из одной височной доли и вторгающиеся в инсулу или вовлекающие область базальных ганглиев, ограничены в возможности полной резекции окружающими жизненно важными структурами. Туберозный склероз (ТС) Эпилепсия, вызванная туберозным склерозом, чаще встречается у детей в возрасте до 10 лет. Парциальные припадки чаще всего наблюдаются у детей с инфантильными спазмами, а также являются распространенной клинической картиной у детей с туберозным склерозом. Возможность достижения удовлетворительных результатов при резекции одного очага при этом мультифокальном заболевании значительно повышает потенциальную хирургическую ценность этого заболевания. В отчете о клиническом случае из детской больницы Майами (MCH) показано, что после резекции локализованного очага эпилепсии припадки исчезли примерно у 69% пациентов с эпилепсией. Предоперационная оценка пациентов с ТС представляет собой значительную проблему, включая множественные аномальные поражения на МРТ и ПЭТ изображениях и множественные эпилептиформные разряды в межприступный период. Напротив, области нарушений ЭЭГ во время припадков имеют высокое соответствие с областями гиперперфузии на ОФЭКТ во время припадков. Основной причиной хирургической неудачи было то, что склеротические узелки и окружающие эпилептогенные зоны не были полностью иссечены. Долгосрочный прогноз пациентов с ТС после успешного хирургического лечения эпилепсии неясен. Теоретически, возможность эпилептогенности существует и для других узлов после операции, но этот риск существует не только у пациентов с ТС. Существуют определенные доказательства того, что низкий IQ пациентов с ТС напрямую связан с припадками у детей. Напротив, эффективный контроль припадков с помощью противоэпилептических препаратов и хирургического лечения может значительно улучшить когнитивные функции ребенка. Синдром Стерджа-Вебера (ССВ) ССВ — редкая аномалия нейроразвития, при которой у пациентов имеются врожденные кожные гемангиомы на лобной части лица и венозные гемангиомы на мягких мозговых оболочках ипсилатерального полушария. Клинические особенности также включают задержку нейроразвития более чем у половины детей и судороги более чем в 80% случаев со средним возрастом первого приступа в 6 месяцев. SWS является ярким примером показаний и сроков хирургического вмешательства у детей с эпилепсией. Около 50% случаев хорошо контролируются противоэпилептическими препаратами. Более глубокая проблема заключается в том, что хотя у некоторых пациентов приступы удается контролировать в течение длительного времени, регресс остается непредсказуемым из-за естественного течения этого поражения. Прогрессирующая когнитивная декомпенсация с признаками локальной нейролокализации является характерной чертой этого заболевания, и трудно сказать, вызвано ли это припадками или прогрессирующей атрофией мозга. Правильный предоперационный диагноз основывается на расширенной МРТ, которая выявляет одностороннюю венозную ангиому, а также дает детальное представление о степени поражения. Скальповый ЭЭГ-мониторинг может продемонстрировать эпилептиформные разряды в обоих полушариях, которые не имеют локализующего значения для хирургического вмешательства. Выбор хирургической процедуры зависит от степени поражения — будет ли это резекция локализованного очага или резекция полушария. Интраоперационный мониторинг ЭЭГ позволяет предположить, что большинство наиболее активных разрядов расположены вокруг гемангиомы, однако исследования показали, что использование интраоперационной ЭЭГ не улучшает результаты лечения пациентов. Мониторинг с помощью субдуральных электродов редко применяется до операции, поскольку припадки можно значительно контролировать после удаления поражения. Два крупных исследования показали полный контроль над припадками у 65-85% пациентов, а ранняя операция, особенно в возрасте до двух лет, может значительно улучшить когнитивные функции у детей. Инфантильные спазмы (ИС) ИС — это катастрофический синдром эпилепсии, который возникает в младенчестве и связан с когнитивной декомпенсацией. Сообщалось, что пациенты с ИС плохо поддаются фармакологическому лечению, в связи с чем возникает вопрос о возможности хирургического лечения для тех случаев, которые являются рефрактерными с медицинской точки зрения. С терапевтической точки зрения, локальное иссечение очага поражения не является решением при генерализованных судорожных синдромах, но этот принцип не применим к пациентам с ИБ. Признаки, которые могут продемонстрировать, что ИС является локальным фактором, вызывающим судороги, включают в себя историю парциальных припадков; асимметричные судороги; нарушения ритма полушарий и легкий гемипарез. Эти признаки определяются с помощью В-ЭЭГ и функциональной визуализации. В случаях хирургической резекции распространенными местными патологическими изменениями являются аномалии развития коры и размягчение мозга. В большом количестве случаев ИБ, проведенных в Калифорнийском университете (UCLA), сообщалось о краткосрочном контроле припадков на уровне 65% при множественных лобэктомиях и гемисферэктомиях, но процент хирургически контролируемых припадков также значительно снижался со временем. В дополнение к контролю припадков, целью хирургического вмешательства у пациентов с ИБС является улучшение когнитивных способностей ребенка. Результаты краткосрочного наблюдения в Калифорнийском университете показали, что только один из 24 детей достиг нормального когнитивного развития после операции, а стандартизированные показатели развития были значительно ниже через два года после операции, чем до нее, если рассматривать всю группу пациентов. Авторы обсудили, что общие данные по случаям показали, что функциональное улучшение после операции было значительно лучше, чем структурное улучшение. Пациенты, которым была проведена ранняя операция, имели более высокие показатели развития, что позволяет предположить, что раннее хирургическое вмешательство лучше останавливает ухудшение когнитивных функций. Вопрос о сроках проведения операции не решен. Необходимо взвесить риск ухудшения когнитивных функций и вероятность того, что припадки ребенка можно будет контролировать медикаментозно. Спутанные симптомы, многофокусные аномалии ЭЭГ и низкая частота обнаружения поражений коры головного мозга на обычной МРТ в течение 12 месяцев после рождения препятствуют отбору ранних подходящих случаев для хирургического вмешательства. В настоящее время необходимо больше проспективных исследований для хирургического лечения пациентов с ИБ, чтобы определить оптимальное время операции для достижения наилучшего контроля приступов и наибольшего улучшения когнитивных функций.