Распознавание синдрома херувизма

[Он также известен как семейная аномальная пролиферация костных волокон, семейное макромандибулярное расстройство, увеличение верхней челюсти и семейная мультикистозная болезнь челюсти. Оно также известно как болезнь ангельского лица, поскольку Джонс (1933) впервые использовал название «херувизм» (болезнь, напоминающая ангельское лицо). Это редкое заболевание, которое поражает только челюсти детей и выделяется как отдельное состояние из-за характерной морфологии лица и гистологической структуры. [Считается, что это аутосомно-доминантное заболевание. Точный патогенез неизвестен. Патологическая сущность заболевания заключается в замещении нормальной костной ткани аномальной волокнистой соединительной тканью, которая богата кровеносными сосудами, костеподобной тканью или костными трабекулами и богата многоядерными гигантскими клетками. Сосуды обычно тонкие и расширенные, окружены эозинофильным красным веществом в виде манжеты или манжетоподобной структуры, а многоядерные гигантские клетки часто окружают и прилипают к стенкам сосудов. В продольно и горизонтально расположенных волокнах виден прямой фиброзный остеогенез или неравномерно распределенные неопластические трабекулы, последние неоднородны по цвету и не имеют нормальных линий отложения, часто видны крупные очаги кровоизлияний и железосодержащий гематоксилин. На более поздних стадиях фиброзный компонент увеличивается и происходит остеогенез. [Это твердое, безболезненное, симметричное, доброкачественное увеличение челюсти, которое растет с возрастом и телом, но его развитие замедляется или прекращается в зрелом возрасте. Нижняя челюсть обычно более восприимчива, чем верхняя, и поскольку лимфатические узлы также увеличены, у пациента наблюдается выпуклая нижняя часть лица, полные щеки и челюсти, приподнятый язык, трудности с речью, щели между молочными зубами, отсутствующие и неровные зубы, отсутствие зубов в самых тяжелых областях поражения. На рентгеновских снимках видна опухшая челюсть с истончением коры и множественными кистозными участками гиподенсивности внутри челюсти. [Лечение] Консервативное хирургическое лечение проводится для улучшения формы и функции лица после того, как поражение спадет.