Обзор Гемангиомы часто незаметны при рождении и чаще всего обнаруживаются в течение первого месяца жизни в виде небольших красных пятен, которые быстро растут, прекращают рост в возрасте от 1 до 2 лет и постепенно дегенерируют и заживают самостоятельно. У женщин он встречается в три раза чаще, чем у мужчин. Название обусловлено его формой, напоминающей клубнику. Помимо кожи, он может вовлекать подкожную и мышечную ткани, но обычно не вторгается в костную ткань. Синдром Касабаха-Меррита — относительно распространенный синдром, связанный с капиллярной гемангиомой, о котором впервые сообщили в 1940 году. Он проявляется в виде большой капиллярной гемангиомы у младенца с тромбоцитопенической пурпурой, которая не просто обусловлена тромбоцитопенией, но и является результатом истощающей коагулопатии. Этот синдром составляет всего 1% от общего числа младенцев и детей с гемангиомами, но смертность при нем достигает 50%. Клиническая картина обычно представляет собой небольшое, заметное узелковое образование ярко-красного или темно-красного цвета, четко отграниченное от нормальной кожи. Поверхность веррукозная или дольчатая, по форме напоминает листовидную землянику. Опухоль мягкая и сжимаемая. Они встречаются на лице, волосистой части головы, шее, задней поверхности плеча, вульве или в любом другом месте. Множественные случаи могут быть смешаны с кавернозными гемангиомами и называются смешанными гемангиомами. Диагностика (1) Большинство из них появляются в период от 1 месяца до 2 месяцев после рождения. Они появляются размером от булавочной головки до сои и постепенно увеличиваются в размерах, вступая в пролиферативную фазу и медленно деградируя в возрасте около 1 года, у большинства детей дегенерация происходит в возрасте около 5 лет; (2) Это темно-красные или ярко-красные возвышения, мягкие и отступающие при надавливании, без симптомов сознания; (3) Обычно они располагаются на лице, но также могут быть обнаружены на шее, груди и спине. Дифференциация (1) Ярко-красный невус: ярко-красное пятно, которое исчезает при надавливании, не выделяется на коже, обычно заметно при рождении и не исчезает естественным образом. Патологическое исследование выявляет расширенные капилляры и отсутствие аномальной пролиферации эндотелиальных клеток; (2) губчатая гемангиома: приподнятая ярко-красная или пурпурно-красная опухоль, которая уменьшается при надавливании и возвращается к своей первоначальной форме при снятии давления. После трех-шести месяцев быстрого роста 70%-80% гемангиом постепенно деградируют и заживают самостоятельно в течение пяти-семи лет. Поэтому вместо агрессивного лечения в раннем детстве за изменениями внимательно следят и наблюдают. Однако все еще существуют некоторые гемангиомы, которые не только не регрессируют самостоятельно, но и продолжают развиваться и в тяжелых случаях обезображивают лицо, вызывают нарушения функций в области расположения опухоли, или обильное кровотечение при травме гемангиомы, или даже развитие вторичных инфекций, которые со временем не заживают. По этой причине гемангиомы, расположенные в глазу, носовой полости, наружном слуховом проходе, во рту, вульве и перианальной области, если опухоль быстро растет, серьезно повлияют на внешний вид, функции и развитие ребенка, а также вызовут большой психологический стресс у родителей. Важно найти безопасные и эффективные способы лечения этих опухолей как можно раньше. Только когда поражения правильно дифференцированы между пролиферативной, стабильной или регрессивной стадиями, можно правильно подобрать лечение. Для гемангиом в ранней пролиферативной стадии, за исключением случаев, когда нет очевидной пролиферации, обычно следует придерживаться концепции активного лечения, поскольку применение лечения, направленного на прерывание определенной части процесса ангиогенеза в это время, полезно для предотвращения осложнений, вызванных пролиферацией поражений, и для восстановления их внешнего вида на более поздней стадии. Пролиферативные гемангиомы обычно возникают в течение первого года жизни и имеют тенденцию к более быстрому росту, особенно в течение шести месяцев. На основании правильного диагноза и стадирования в каждом конкретном случае могут быть решены следующие варианты. A. Стероидная (гормональная) терапия В 1967 году Зарем и Эдгертон впервые сообщили, что стероиды эффективны при лечении гемангиом. В 1983 году этот метод лечения был разработан в Китае, и было пролечено большое количество случаев, эффективность составила около 80%, причем наилучший эффект был достигнут при смешанных гемангиомах. Таким образом, основной принцип пероральной кортикостероидной терапии и местных инъекций гормонов при гемангиомах может заключаться в контроле ангиогенного процесса путем борьбы с аномальной пролиферацией эндотелиальных клеток капилляров в гемангиомах и формированием наивной неоваскуляризации, что позволяет достичь терапевтического эффекта при пролиферирующих гемангиомах. Время начала действия сосудистого лечения варьируется от человека к человеку, а короткий период прекращения роста составляет 10 дней. Раннее начало лечения характеризуется прекращением роста опухоли, а не немедленной регрессией. Лечение приводит к ранней стабилизации и регрессии гемангиомы, что характеризуется размягчением опухоли, началом побеления поверхности, появлением кожных морщин, прекращением роста и полной регрессией, что является длительным процессом, продолжающимся несколько лет. Важно подчеркнуть, что не все гиперпластические гемангиомы чувствительны к гормональной терапии, а те, которые не показывают эффективных результатов при первом курсе лечения, не чувствительны к гормональной терапии и не должны лечиться высокими дозами гормонов. Нецелесообразно назначать гормональную терапию гемангиомам, которые уже вступили в регрессивную фазу, когда процесс ангиогенеза прерван. В заключение следует отметить, что пероральная гормональная терапия в настоящее время является предпочтительным методом эффективного ускорения естественной регрессии рефрактерных, множественных и критически больных детских гемангиом. Результаты лечения на больших выборках показали, что у тех, кто получает обычные препараты, редко возникают значительные или серьезные осложнения. Местные инъекции также являются вариантом для очень ограниченных, небольших поражений, и стоит отметить, что потенциал для осложнений более выражен, чем при пероральном приеме. Однако лечение стероидами должно быть строго по показаниям и эффективно при быстро растущих гемангиомах у младенцев в возрасте до одного года. Sloan (1989) использовал местные инъекции гормонов, т.е. смеси бетаметазона ацетата в количестве от 0,1 мл до 5 мл в зависимости от размера поражения. побочные эффекты лазерного лечения: повышение или снижение аппетита, временный отек лица, возбуждение, гирсутизм, полидипсия и др. полиурия и другие симптомы. Гун сообщил о снижении функции Т-лимфоцитов и аномальной иммунной функции всего после двух доз гидрокортизона. B. Лечение Пинъянмицином (1) Принцип и метод Пинъянмицин, как новый противоопухолевый антибиотик, имеет слабые побочные эффекты и в основном безвреден для кроветворной и иммунной функций. Инъекция Pingyangmycin в тело гемангиомы может быстро ингибировать пролиферацию эндотелиальных клеток в кровеносных сосудах и кровеносных синусах, тем самым подавляя их развитие и в конечном итоге способствуя их регрессии. (2) Оценка эффективности Эффективность оценивается после трех или более месяцев наблюдения после внутрисосудистой инъекции пингянмицина. Ⅰ Лечение Тело опухоли в основном исчезает, оставляя светлую пигментацию на поверхности и отсутствие рубца; Ⅱ Значительный эффект Объем тела опухоли явно уменьшается, цвет в основном исчезает, и характерная мягкость гемангиомы исчезает при прикосновении. Ⅲ Эффективно Опухоль не увеличивается в размерах или становится немного меньше, цвет становится темнее, а поверхность выглядит вдавленной; Ⅳ Неэффективно Опухоль не уменьшается в размерах или увеличивается по сравнению с предыдущей. Согласно вышеуказанным критериям оценки, имеется более 1000 случаев интратуморального введения Пинъянмицина, при этом эффективность составила более 90%, а средняя эффективность — 2-3 раза, и серьезных побочных реакций не наблюдалось. Поэтому интратуморальное введение малых доз пингянмицина является одним из эффективных методов лечения гемангиомы. C. Лучевая терапия Лучевая терапия имеет относительно долгую историю. Поскольку лучевая терапия оказывает значительное ингибирующее действие на многие пролиферирующие гемангиомы и может сократить время до регрессии, она помогла многим случаям быстрее регрессировать. Различные методы, такие как рентгеновское излучение, изотопные повязки, облучение радием и инъекции изотопного коллоида, использовались на протяжении всей истории, а расцвет лечения гемангиом пришелся на 1930-1950 годы в США. Эндотелиальные клетки пролиферирующих гемангиом находятся в наивном пролиферативном состоянии и очень чувствительны к радиотерапии. После лечения ангиогенный процесс прекращается, капиллярная гемангиома окклюзируется и дегенерирует, и внешне напоминает отступающее проявление, что дает более надежные и объективные результаты. Однако в результате радиотерапии могут возникнуть такие осложнения, как местные изменения пигментации кожи, особенно гипопигментация, образование рубцов и расширение капилляров, что влияет на конечный результат после регрессии; кроме того, лучевая терапия в чрезмерных дозах может даже вызвать такие осложнения, как ингибирование центров роста костей, глубокое повреждение тканей и хронический лучевой дерматит. Хотя Ли и Кассади (1974) наблюдали за большей выборкой из группы лечившихся в течение 20 лет и пришли к выводу, что в отдаленном периоде не наблюдается увеличения частоты опухолей, во многих полных отчетах о случаях было обнаружено, что через 20-30 лет у некоторых пациентов, получивших даже очень низкие дозы лучевой терапии, развились саркомы в обработанной области; после низкодозовой лучевой терапии шеи опухоли щитовидной и слюнных желез и Повышенный риск отдаленного поражения паращитовидных желез после низкодозной лучевой терапии на шею и ограниченное развитие молочной железы на поздних стадиях вследствие лучевой терапии на грудь омрачили развитие лучевой терапии, особенно после появления гормональной терапии, которая значительно сократила ее применение. D. Интерфероновая терапия Интерферон альфа-2а блокирует миграцию и пролиферацию эндотелиальных клеток и может препятствовать другим этапам ангиогенеза, блокируя стимулирующее действие фактора роста фибробластов на эндотелиальные клетки сосудов. Препарат вводится путем подкожной инъекции интерферона в количестве 3 млн Ед/кв. м площади поверхности тела с интервалами, как правило, от 7 до 10 месяцев. Побочных эффектов при его применении не наблюдалось. Временные побочные эффекты включают лихорадку и нейтропению. Этот препарат используется только на больших площадях в случаях, когда не удалось ответить на гормональную и лазерную терапию. Терапия интерфероном в последние годы стала новой попыткой при сложных и тяжелых гемангиомах. Возможный механизм действия интерферона заключается в ингибировании пролиферации эндотелиальных клеток и других этапов ангиогенеза. White (1989) впервые успешно лечил пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом интерфероном альфа-2а. Основными показаниями для лечения гемангиомы интерфероном в настоящее время считаются: как угрожающее жизни состояние, которое захватывает и инвазирует основные органы или проходы, растет на конечностях с риском ампутации и не отвечает на лечение кортикостероидной системой; при синдроме Касабаха-Мерритта может использоваться как препарат первой линии. Обычно его выбирают для введения путем подкожной инъекции и по площади поверхности тела. Из-за небольшого количества случаев этот метод лечения нуждается в дальнейшем углубленном изучении. E. Хирургическое лечение В принципе, хирургическое иссечение небольших очагов поражения, которые ограничены и могут быть непосредственно иссечены и сшиты, вполне возможно на ранних стадиях гиперплазии и может рассматриваться даже у младенцев и детей вскоре после рождения. Швы должны быть как можно тоньше, чтобы не только добиться радикального излечения, но и минимально повлиять на последующий внешний вид. Для отступающих гемангиом с неудовлетворительным внешним видом, таких как остаточные фиброзно-жировые гемангиомы или обесцвечивание кожи с разрыхлением, хирургическое улучшение внешнего вида до поступления в школу или позже также может быть вариантом. F. Лазерное лечение В последние годы лазеры используются для лечения различных кожных сосудистых заболеваний, особенно эффективен лазер Ultrapulse с регулируемой шириной импульса длиной волны 532 нм для лечения клубневидной гемангиомы. Принцип действия основан на селективном фототермолизе. Селективный фототермолиз означает, что капиллярный гемоглобин имеет пик поглощения вблизи 580 нм, в то время как окружающие ткани поглощают меньше тепла, и принцип межимпульсного рассеивания тепла, что приводит к высокоселективной термической коагуляции гемоглобина и в конечном итоге к окклюзии сосудов. Прогноз У детей с клубничной гемангиомой нет осознанных симптомов или функциональных нарушений, и целью лечения является, прежде всего, решение косметических проблем. По данным Bowers pratt, примерно у 70% детей с гемангиомами происходит полная регрессия к 5-7 годам, а у некоторых регрессия задерживается до 10-12 лет, что характеризуется изменением цвета от красного до серовато-желтого, размягчением, разрыхлением и сморщиванием поверхностного слоя кожи. Полностью дегенерировавшие гемангиомы могут быть немаркими, с почти нормальной или слегка бледной кожей; некоторые дегенерировавшие гемангиомы имеют избыток кожи и мягкую, тонкую жировую ткань, рубцы и расширенные капилляры. В небольшом количестве гемангиом, затрагивающих сосуды кожи и мышц, могут развиться вторичные инфекции или язвы, или даже кровоизлияния. Поэтому младенцы и дети должны активно наблюдать за изменениями в своих гемангиомах, чтобы можно было определить лечение. Последующее наблюдение идеально подходит для редеющих образований, которые не поддаются хирургическому вмешательству или имеют плохой внешний вид после операции, а также для пролиферирующих гемангиом, которые медленно растут или даже почти затихают.