Недавно хирургическое отделение нашей больницы успешно выполнило атриализированное складывание правого желудочка + трехстворчатую вальвулопластику взрослому пациенту с редким врожденным пороком сердца — пороком подвывиха трехстворчатого клапана. Пациентка Чэнь Муму, 17-летняя девушка, обратилась в клинику с периодическими приступами учащенного сердцебиения и одышки, которые мешали ей нормально работать и жить в течение многих лет. При поступлении ей был поставлен диагноз врожденный порок сердца и порок подвывиха трехстворчатого клапана. После активной предоперационной подготовки 28 октября 2009 года ей была проведена технически сложная операция по складыванию атриализированного правого желудочка + трехстворчатая вальвулопластика под руководством директора Лан Бина при содействии младшего главного врача Ма Чен Шенга, лечащего врача Ли Руи Сюна и младшего главного врача Го Чуньмина из отделения анестезии. У пациента был сильный подвывих трикуспидального кольца, примерно 2-3 см, что привело к небольшому объему правого желудочка и внутрисердечным изменениям проводящей системы; в то же время, из-за низкой распространенности заболевания и сложных и разнообразных пороков сердца, операция могла легко привести к тяжелой атриовентрикулярной блокаде и послеоперационной недостаточности правого сердца, что делало операцию технически сложной и рискованной. После совместных усилий всей команды хирургов операция прошла гладко, и вскоре после этого сердце возобновило нормальный ритм. Подвывих трикуспидального клапана — редкий врожденный порок сердца, о котором впервые сообщил Эбштейн в 1866 году, отсюда и название «порок Эбштейна». Его частота составляет всего 4-8 случаев из 100 000 нормальных людей и составляет всего 0,5-1% врожденных пороков сердца, что делает его чрезвычайно редким врожденным пороком сердца. Патологическая анатомия заболевания заключается в смещении трехстворчатого клапана в правый желудочек, в основном за счет септальной и задней створок, которые часто прикрепляются к стенке правого желудочка около верхушки, а не к фиброзному кольцу трехстворчатого клапана, тем самым разделяя правый желудочек на две камеры, «атриализированный правый желудочек» и «функциональный правый желудочек», делая нормальную камеру правого желудочка меньше. Порок трехстворчатого клапана приводит к тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана и недостаточности правого сердца и аритмиям, часто связанным с дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, незакрытым протоком артериол, стенозом или атрезией легочной артерии, а в тяжелых случаях — цианозом. Прогноз заболевания также широко варьируется, при этом большинство пациентов клинически умирают в возрасте до 20 лет.