Пигментный виллонодулярный синовит (ПВС) — это пролиферативное заболевание, которое часто возникает в синовиальных суставах, оболочках сухожилий и бурсах и имеет неизвестную этиологию. Поражения часто проявляются в виде ворсин или узловатых выпячиваний волокнистой соединительной ткани, или и того, и другого.
Исследования этиологии и патогенеза ПВНС все еще остаются актуальными. Существует несколько точек зрения на этиологию ПВНС, включая нарушения липидного обмена, травмы и кровоизлияния, воспаление и неоплазию, а в последние годы появились сообщения о генетических аномалиях и продуктах их экспрессии, а также ингибировании апоптоза. Эти продукты экспрессии подавляют апоптоз и вызывают кровоизлияния в синовиальной ткани; кровоизлияния приводят к отложению железосодержащего гематоксилина, что приводит к перекисному окислению липидов, повреждению лизосомальных мембран, высвобождению тканевой оксидазы и, в конечном итоге, к гибели клеток, вызывая повреждение тканей, воспаление и появление пенистых клеток; синовиальные клетки защищены ингибированием апоптоза. Напротив, синовиальные клетки защищены от осаждения железа путем ингибирования апоптоза и демонстрируют опухолеподобную пролиферацию.
Обзор
Кроме того, наблюдается пролиферация мононуклеарных макрофагоподобных клеток, фибробластов, многоядерных гигантских клеток и пенистых клеток, содержащих липиды, а также такие гистологические признаки, как гиперпигментация. Таким образом, пигментный ворсинчато-узелковый синовит является макроскопическим описанием конечного результата хронического синовита и рецидивирующего кровоизлияния.
В 1852 году Шассаньяк впервые описал узелковые поражения сухожилий сгибателей пальцев. Впоследствии, в 1865 году Саймон сообщил об ограниченном поражении ПВС сустава, а в 1909 году Мозер описал диффузное поражение. В этот период авторы считали эти поражения неопластическими, а их названия были путаными: использовались такие названия, как синовиальная желтая опухоль, желтая опухолеподобная гигантоклеточная опухоль, гигантская перитендинозная опухоль оболочки сухожилия, хронический геморрагический хориоменингеальный синовит и доброкачественная синовиальная плеоморфная опухоль. Только в 1941 году Jaffe et.al. объединили несколько ранее изолированных поражений под названием PVS, название, которое подчеркивало пролиферацию ворсинок и узелков, отложение железосодержащего гематоксилина и предпочтение воспалительной этиологии.
Затем Грановиц и др. разделили поражения на два типа.
(i) диффузный тип;
(ii) ограниченного типа.
Эпидемиология
Пигментный ворсинчато-узелковый синовит чаще всего встречается у молодых взрослых в возрасте от 20 до 40 лет и поражает подсиновиальные ткани крупных суставов нижних конечностей, но редко верхних. Чаще всего страдает колено, затем бедро, лодыжка и стопа. Гистопатология диспластического ворсинчатого узелкового синовита похожа на гигантоклеточные опухоли сухожильных влагалищ, возникающие в кистях и стопах. Как правило, синовиальная мембрана гипертрофирована, колено опухает, прогрессирующий отек связан с периодическим скоплением крови в суставе.
Воспалительный синовий может привести к эрозии кости в проксимальном суставе в месте прикрепления капсулы сустава, что наблюдается, например, и при других хронических пролиферативных синовитах. Менее 10% случаев гиперпигментированного виллонодулярного синовита более ограничены и проявляются в виде локализованного мягкотканного образования в супрапателлярной капсуле или N-образной ямке без диффузного отека коленного сустава. В этом случае образование может напоминать саркому мягких тканей, например, встречающуюся у пожилых людей в возрасте 50 лет, и диагноз подтверждается с помощью МРТ.
Патогенез
Этиология ПВС варьируется от одной школы мысли к другой. В целом, существует четыре основных типа: (i) нарушения липидного обмена; (ii) травмы и кровоизлияния; (iii) воспаление; и (iv) опухоли.
В связи с наблюдением повышенного уровня внутриклеточных липидов в очагах ПВС и внутриклеточных концентраций холестерина в тканях, Хирохата считает, что этиологией ПВС являются локальные нарушения липидного обмена. Он считал, что пенистые клетки участвуют в аномальном синтезе холестерина и фосфолипидов и являются первичными клетками-возбудителями, тогда как воспаление является вторичным изменением этой аномалии, а кровотечение связано с воспалительным повреждением сосудов. Однако позже Грановиц обнаружил, что изменения в липидах связаны с поражениями в костях, и что эксперименты с вливанием липидов больше не могли вызвать поражения ПВС.
Кроме того, уровень триглицеридов и холестерина в сыворотке крови не был соответственно нарушен у пациентов с ПВС. Поэтому вероятность того, что эта теория верна, меньше.
Исследования травм и кровотечений, приводящих к ПВС, были обширными. Исследователи вводили различные вещества, такие как кровь и коллоидное железо, в синовиальные мембраны подопытных животных. Хотя подобные поражения имели место, они были относительно скоротечными и недолговечными. Подобные поражения, которые кажутся пигментированными из-за железосодержащего гематоксилина, не имеют типичной грубой морфологии и клеточной структуры, характерной для ПВС. Некоторые авторы сообщили, что введение физраствора в синовиальную мембрану собак также приводит к подобному синовиальному поражению, предполагая, что реакция синовиальной мембраны на кровоизлияние не является специфической. Относительно низкая частота ПВС у пациентов с нарушениями коагуляции и частыми кровотечениями, как сообщается, ставит под сомнение теорию «этиологии кровотечения» с противоположной стороны.
Flandry et al. сообщили, что только у одной трети из 25 пациентов с ПВС коленного сустава в анамнезе была травма, предполагая, что связь между травмой и началом заболевания неоднозначна и что, скорее всего, травма усугубила поражение и привела к появлению клинических симптомов, но травма не была первоначальной причиной. Однако Майерс выявил историю хронической повторяющейся травмы и повторяющегося кровотечения у пациентов с ПВС на основании демографических данных и анатомических участков, тем самым подтверждая травму как патогенез ПВС.
С 1941 года воспаление является наиболее широко признанным патогенезом ПВС. Jaffe et al. сделали этот вывод на основании гистологического наблюдения, что высокопролиферативные фагоцитирующие стромальные клетки, богатые коллагеном, и дегенерация стекловидного тела наиболее похожи на воспалительный процесс. Электронно-микроскопические исследования выявили два типа пролиферирующих моноцитов: один богат лизосомами с фагоцитарными функциями, а другой — грубым эндоплазматическим ретикулумом с коллаген-синтезирующими функциями.
Эти клетки морфологически похожи на клетки синовиального слоя типа А и типа В. Этот вывод подтверждает предположение Jaffe о том, что ПВС возникает из «высокопролиферирующих недифференцированных клеток синовии». С 1990 года проводятся иммуногистохимические исследования поражений ПВС, в которых сообщается о позитивности HAM56, CD68 и Vimentin в пролиферирующих моноцитах, а также об использовании CD68 и CD68 в качестве маркеров макрофагов. HAM56 были маркерами макрофагов и пришли к выводу, что пролиферирующие клетки относятся к линии моноцитов-макрофагов.
Напротив, O’Connell et al. провели иммуногистохимическое исследование случаев ПВС и реактивного синовита друг против друга и обнаружили, что CD68, HAM56 и Vimentin были положительными в пролиферирующих моноцитах из ПВС и их поверхностных синовиальных клетках, а также в клетках реактивного синовита. Авторы пришли к выводу, что CD68 и HAM56 являются неспецифическими маркерами макрофагов, поскольку они также были положительными во многих клетках, не имеющих сосудистого происхождения, таких как гепатоциты и тубулярные клетки почек. Таким образом, имея тот же тип иммунного антигена, O’Connell et al. предполагают, что пролиферирующие моноциты происходят из синовиоцитов, что подтверждает воспалительную этиологию ПВС с точки зрения иммуногистохимии. Несмотря на многочисленные исследования этиологии воспаления, к началу 21 века возбудитель и инициирующий механизм, приводящий к воспалительному процессу, так и не был идентифицирован.
Постепенное повторное принятие многими исследователями опухоли в качестве причины ПВС было поддержано Рао и Вигоритой, которые пришли к выводу, что ПВС является доброкачественным неопластическим процессом, внимательно изучив исчерпывающий гистологический материал. Они обнаружили, что.
(i) пролиферирующие клетки, расположенные в субсиновиальном слое, заметно отличались от клеток в синовиальном слое и проникали в слой соединительной ткани;
(ii) эти участки содержат большое количество синовиальных фибробластов или примитивных мезенхимальных клеток, которые обладают способностью выделять коллаген и превращаться в гистиоцитоподобные клетки;
(iii) В случаях рецидивирующего ПВС наблюдается относительное увеличение митотической активности;
(iv) поражения были менее воспалительными. Исходя из этого, они предполагают, что ПВС является опухолевой пролиферацией синовиальных фибробластов и гистиоцитов.
Другие авторы, поддерживающие версию опухолевого происхождения, предполагают злокачественное поражение ПВС. Сообщалось о злокачественных поражениях ПВС независимо от того, где они возникают — в оболочке сухожилия или в синовии. Некоторые из этих случаев являются первичными, другие — вторичными по отношению к поражению ПВС, которое присутствовало в течение нескольких лет (т.е. злокачественного происхождения), и как первичные, так и рецидивирующие опухоли имеют характерные признаки ПВС при гистологическом исследовании. Bertonietal сообщил о восьми пациентах со злокачественным ПВС и предположил, что все гистологические признаки злокачественного ПВС были.
(i) узелковый, изолированный характер роста поражения;
(ii) крупные, хорошо заполненные круглые клетки с эозинофильным глубоким окрашиванием цитоплазмы;
(iii) крупные ядра с четко выраженными нуклеолами;
(iv) участки некроза. Эти исследователи предположили наличие злокачественного ПВС, в то время как другие предположили, что ПВС включает в себя различные поражения: одна часть воспалительная, а другая опухолевая.
Кроме того, с точки зрения цитогенетических исследований, некоторые авторы обнаружили хромосомные аномалии в клетках, пораженных ПВС, причем чаще всего сообщалось о хромосоме 7 и хромосоме 5. Хотя наличие хромосомных трисом не классифицирует поражение как неопластическое, присутствие определенных онкогенов на хромосоме и сверхэкспрессия факторов роста, способствующих росту коллагена, могут дать правдоподобное объяснение пролиферативным поражениям.Choongetal сообщил о случае рецидивирующего ПВС, когда на контралатеральном бедре был обнаружен подкожный метастатический узел, который гистологически был подтвержден как узел ПВС. Это заключение подтверждает опухолевое происхождение поражения с клинической точки зрения.
Патология
Микроскопическая патология пигментного ворсинчато-узелкового синовита
Грубая патологическая картина двух типов поражения ПВС заметно отличается. При диффузном поражении ворсинки и узелки охватывают всю синовиальную мембрану, а очаги поражения имеют желтый, коричневый и красновато-коричневый цвет. Существует два типа ворсинок: одни длинные и тонкие, переплетающиеся между собой, а другие относительно короткие, с луковицеобразными, грубыми концами, в результате чего их поверхность становится «мохнатой». Узелки различаются по размеру и могут быть единичными или в виде пятен. Узелки имеют короткое основание, и узелки перемежаются с ворсинками. Большинство ограниченных поражений представляют собой одиночные узелки диаметром от нескольких мм до нескольких см, коричневого или красновато-коричневого цвета, без аномальных изменений в синовиальной мембране, окружающей узел, или с желтоватым оттенком пигментации.
Светомикроскопическая структура одинакова во всех типах поражения. Микроскопически ворсинки состоят из ретикулярной ткани, коллагенового матрикса и различных типов клеток. Самый поверхностный слой состоит из нескольких слоев гиперпластических и гипертрофированных синовиальных клеток, которые выстланы железосодержащими гематоксилиновыми отложениями. Субсиновиальная ткань богата капиллярами и содержит большое количество крупных, круглых, призматических мононуклеарных клеток, которые разрастаются в виде узелков. Эти клетки являются наиболее характерными клетками поражения ПВС. Они богаты цитоплазмой и содержат большое количество железосодержащего гематоксилина, с овальными ядрами и светлым окрашиванием.
Эти пролиферирующие узелки окружены липидзаполняющими пенистыми клетками, многоядерными гигантскими клетками, рассеянными или очаговыми агрегатами, внеклеточными отложениями железосодержащего гематоксилина, паравальвулярными лимфоцитами, инфильтрацией плазматических клеток и кистозными коллагеновыми волокнами.
Электронно-микроскопические исследования выявили два источника пролиферирующих мононуклеарных клеток. Один из них богат макрофагоподобными клетками с активным лизосомальным фагоцитозом и происходит из синовиальных клеток А, а другой богат шероховатым эндоплазматическим ретикулумом и происходит из синовиальных клеток В. Пенистые клетки образуются в результате фагоцитоза липидов клетками А или В; гигантские клетки образуются в результате слияния клеток А. Трансформация многоядерных гигантских клеток из моноцитов была подтверждена недавними иммуногистохимическими исследованиями.
Существует широкий спектр мнений относительно механизма, с помощью которого поражения ПВС разрушают хрящ и кость. МакМастер предполагает, что пролиферирующее поражение расширяется в виде языка, непосредственно разрушает суставной хрящ и проникает в кортикальную кость, затем образуется кистозное поражение в более мягкой отменной кости. В этой версии подчеркивается аневризматический эрозивный характер ПВС, в то время как Chung и Janes предполагают, что сильно гиперпластический синовий вызывает повышенное давление в полости сустава, что приводит к локализованному остеопорозу. Субхондральная кость кистозная, а при переломе стенки капсулы гиперпластический синовий проникает дальше в отменную кость.
Эрозия костей при ПВС чаще всего наблюдается в тазобедренном суставе из-за узкого пространства тазобедренного сустава, которое не дает большого пространства для роста синовиальной мембраны, что приводит к быстрому увеличению внутреннего давления. Интраоперационно при ПВС наблюдается значительное повышение давления в капсуле бедра, и Скотт предположил, что поражение входит в кость через расширенное сосудисто-трофобластическое отверстие. Возможно, что комбинация этих путей может быть ответственна за эрозию костей при ПВС. Также была предложена роль металлопротеиназ в разрушении хряща и кости. Было показано, что две металлопротеиназы секретируются клетками синовиального слоя ПВС как медиаторы разрушения суставов, но стимулирующие факторы для их продукции неизвестны.
Клинические проявления и лабораторные исследования
Диффузный ПВС встречается у взрослых в возрасте 30-40 лет и чаще всего имеет моноартикулярное происхождение, без существенных различий между мужчинами и женщинами. Он также может встречаться у детей и является редким заболеванием, характеризующимся полиартикулярным поражением, часто с врожденными аномалиями и семейным анамнезом заболевания. Здесь основное внимание уделяется поражениям взрослых. Колено — самый уязвимый сустав, за ним следуют тазобедренный, голеностопный и плечевой. Также сообщалось о других редких суставах, таких как височно-нижнечелюстной сустав и мелкие суставы позвоночника. ПВС имеет коварное начало, длительное течение и прогрессирующее развитие симптомов. Наиболее распространенным симптомом колена является отек и постепенно усиливающийся болевой дискомфорт и скованность в одном суставе. Пациенты могут иметь или не иметь в анамнезе травмы. Когда поражение затрагивает хрящ и кость, могут возникать такие симптомы, как болезненная ходьба по лестнице, боль при полуприседании, звон в суставе при разгибании и сгибании, а также межлопаточная блокада. Эти симптомы поражения костей и хрящей не являются характерными и, наоборот, часто запутывают диагноз.
»Rao и Vigorita сообщают, что примерно у 50% пациентов наблюдается локализованная давящая боль, иногда прощупывается синовиальная масса или узелок, может наблюдаться уменьшение диапазона движения сустава. Лабораторные тесты, включая измерение уровня холестерина в сыворотке крови, ничем не примечательны. Артроцентез с темно-красной или коричневой кровянистой суставной жидкостью может выявить заболевание, но не является специфичным, а у некоторых пациентов суставная жидкость может быть желто-зеленой, поэтому исследование суставной жидкости должно сочетаться с клиническими данными. Некоторые авторы считают, что артроцентез не следует использовать в качестве метода диагностики ПВС из-за его низкой специфичности и риска инфекции. Лабораторный анализ синовиальной жидкости также неспецифичен и поэтому не является диагностическим инструментом.
Ограниченные поражения ПВС могут возникать как в оболочке сухожилия, так и в суставе, причем первые встречаются чаще, чем вторые. Ограниченные поражения ПВС, расположенные в оболочке сухожилия, отличаются от диффузного типа в суставах по нескольким признакам: (i) поражения сухожилия возникают у пожилых пациентов, обычно в возрасте 50-60 лет; (ii) ПВС в оболочке сухожилия чаще встречается у пациентов женского пола; (iii) поражения оболочки сухожилия обычно безболезненны и проявляются в виде постепенно увеличивающихся образований с ограниченным вовлечением суставов. Чаще всего он возникает в колене, но также отмечались случаи поражения плеча, лодыжки, запястья и бедра. Клинические признаки — периодически возникающие слабые отеки и боль. Узелки твердые и могут иметь ощущение свободного тела. Когда узелок внедряется в костный конец обоих суставов, может возникнуть блокировка или ограниченное разгибание.
Артроскопическая презентация пигментного ворсинчатого узелкового синовита
Поражения ПВС чаще всего проявляются на рентгенограммах в виде опухших мягких тканей с повышенной плотностью из-за отложения железосодержащего гематоксилина, но без кальцификации. Иногда наблюдаются узловатые и дольчатые образования в капсуле сустава. Когда поражение затрагивает хрящ и кость, может наблюдаться краевая деструкция кости с зазубринами и участки кистозных костных дефектов разного размера. Вследствие остеоартрита происходит сужение суставного пространства, неровные суставные поверхности и внутрисуставные свободно плавающие тела.
Артрография дает более четкое представление об изменениях внутрисуставной капсулы. Это может выглядеть как увеличенная капсула сустава с дольчатой синовиальной тканью или множественные узелковые тени, выступающие в капсулу с волнистыми краями.
Кроме того, высокочастотное ультразвуковое исследование является ценным методом визуализации для рутинного предоперационного скрининга ПВС.
С 1990-х годов было опубликовано множество статей об использовании магнитно-резонансной томографии (МРТ) в качестве диагностического инструмента для ПВС. Kottaletal первым описал характерную картину поражения ПВС на МРТ: область гипоинтенсивного сигнала на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, которая, как считалось, была связана с железосодержащими отложениями гематоксилина и липидами в очаге поражения. Последующие исследования подтвердили это. Независимо от того, является ли поражение диффузным или ограниченным, МРТ-представление соответствует соответствующему патологическому компоненту.
На Т1-взвешенных изображениях имеются рассеянные участки гипоинтенсивного сигнала, которые похожи на мышечную плотность и представляют собой отложения ферритина в гипертрофированном синовии, а на Т2-взвешенных изображениях плотность еще меньше, и могут присутствовать такие признаки, как выпот в суставе или уменьшение суставного пространства. Из-за характерной картины МРТ используется как наиболее чувствительный метод ранней диагностики ПВС, а также очень полезна для предварительной оценки лечения.
Значение МРТ в диагностике ПВС коленного сустава
Основными признаками ПВС коленного сустава на рентгенограмме являются опухшие суставы без кальцификации и, в случаях сильного разрушения костей, круглые эрозиоподобные дефекты. МРТ позволяет качественно диагностировать ПВС коленного сустава, так как может четко показать объем поражения и степень разрушения суставного хряща и кости, и характеризуется гипоинтенсивными участками сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.
Поэтому МРТ стала методом визуализации выбора после рентгенографии. Предоперационная МРТ не только полезна для уточнения степени и объема внутри- и внесуставных поражений, но и является наиболее чувствительным средством проверки рецидива поражения после операции.
1.2 Дифференциальная диагностика
1.2.1 Хронический синовит Хронический синовит характеризуется выраженным застоем, гипертрофией ворсин и инфильтрацией воспалительных клеток без выраженных ферритинсодержащих отложений и гранулематозных поражений, образованных пролиферацией гистиоцитов.
1.2.2 Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит также характеризуется ворсинчатой структурой синовия, но в синовии не наблюдается значительной ишемии, скорее характерно образование лимфоидных фолликулов и инфильтрация плазматическими клетками, а клеточный состав не так разнообразен, как при этом заболевании.
1.2.3 Ограниченный узелковый синовит, который также часто поражает коленный сустав, похож на это заболевание при микроскопии, но синовиальные поражения ограничены и изолированы, с незначительным отложением ферритина, без рецидивов после местного иссечения и без инфильтрации кости.
1.2.4 Дифференциация синовиальной саркомы от пигментного ворсинчато-узелкового синовита.
(i) Заболевание богато клетками, иногда наблюдается деление ядер, но клеточный компонент высок и отсутствуют злокачественные признаки, такие как глубокое окрашивание ядра, гетерогенность и патологические признаки деления ядер, тогда как в синовиальной саркоме преобладают ромбоциты и имеются злокачественные признаки.
Также можно увидеть некоторые трещины или небольшие кистозные полости, но без псевдоэпителиальных структур синовиальной саркомы.
(3) Заболевание имеет характерные ферритин-содержащие отложения и ворсинчато-узелковые структуры, тогда как синовиальная саркома не имеет этой особенности.
Дифференциация
ПВНС необходимо дифференцировать от следующих заболеваний: подагра — группа заболеваний, вызывающих поражение тканей из-за повышения содержания мочевой кислоты в крови в результате нарушения пуринового обмена, при этом суставы красные, опухшие, горячие и болезненные, ограничены в движении, сопровождаются лихорадкой, ознобом, усталостью, анорексией, головной болью и т.д. При подагре могут образовываться камни, которые можно дифференцировать с помощью рентгенографии и анализа крови; ревматоидный артрит, который также начинается в синовии. Можно наблюдать отек, выпот и атрофию мышц, но заболевание часто бывает полиартикулярным, с изменениями в осадке крови, ревматоидном факторе и картине крови, в то время как ревматоидный узелковый синовит обычно наблюдается в одном суставе, без изменений в вышеуказанных лабораторных тестах, и может быть дифференцирован с помощью артроцентеза; синовиальный туберкулез, также характеризующийся отеком, выпотом и хроническим процессом, может быть легко дифференцирован с помощью рентгенографии и артроцентеза.
При артроскопическом лечении ПВНС необходимо тщательное интраоперационное обследование, чтобы сначала найти типичный участок синовии для патологического исследования, а затем следовать последовательности: межкондилярная ямка — медиальный хиатус — медиальная крипта — супрапателлярная капсула — латеральная крипта — латеральный хиатус -Синовиальная мембрана должна быть выбрита в порядке задней полости сустава. Для верхней части заднего мыщелка бедра и нижней части мениска, которые легко пропустить, следует позаботиться об очищении области и, если необходимо, удалить ее зажимом, чтобы получить чистое иссечение, а для предотвращения кровотечения можно применить электрокаутерию.
Хотя послеоперационная радиотерапия может снизить частоту рецидивов, радиотерапия может вызвать тугоподвижность сустава, замедлить рост и заживление раны, особенно у молодых людей, может вызвать саркому [8] и т.д. Мы считаем, что тщательное удаление пораженного синовия может дать хорошие результаты. Послеоперационная реабилитация очень важна, и ранняя реабилитация может привести к быстрому восстановлению отечности суставов, подвижности и мышечной силы.
Артроскопическая операция является одним из эффективных методов лечения ПВНС. Артроскопическое лечение так же эффективно, как и резекционная хирургия, а артроскопический подвывих более эффективен, чем резекционная хирургия. Осложнения после разрезной операции многочисленны, например, боль, отек сустава и трудности при сгибании, а хирургические требования для удаления синовии при разрезной операции высоки. Артроскопическое лечение позволяет полностью удалить синовию в местах, недоступных для разрезной операции, с минимальными повреждениями, низкой частотой рецидивов и хорошим функциональным восстановлением. Узелковая ПВНС имеет очень хороший прогностический эффект, и артроскопическая операция может быть первым выбором лечения. Полное удаление пораженного синовия является ключевым моментом, и послеоперационная лучевая терапия может быть не показана. Ранняя послеоперационная реабилитация важна для уменьшения отека и боли в суставе и восстановления функции.
Синовиальный дискератоз необходимо дифференцировать от заболевания суставов, которое может привести к опуханию, выпоту и разрушению костей. Отек мягких тканей при пигментном ворсинчато-узелковом синовите плотный, узловатый и преимущественно внутрисуставной, без остеопороза, склеротических краев костных дефектов и нормального суставного пространства, что помогает отличить его от туберкулеза суставов, синовита, синовиальной саркомы и РА. Кальцификация чаще всего наблюдается при туберкулезе и синовиальной саркоме, однако пигментный виллонодулярный синовит не следует полностью исключать, и его следует анализировать в контексте всех признаков вместе, чтобы уменьшить количество ошибочных диагнозов.
(1) Сустав Шарко: все больные появляются рано с припухлостью сустава, выпотом и безболезненностью, но большинство из них имеют в анамнезе травму и более серьезную деформацию сустава. Рентгеновские снимки показывают повреждения костей и суставов, такие как образование новой кости, дезинтеграция концов костей, разрушение суставных поверхностей и вывих сустава, что крайне несовместимо с клиническими признаками.
Синовиальная саркома: обе имеют мягкотканные массы, кальцификацию и костную деструкцию, но синовиальная саркома быстро развивается, имеет короткую продолжительность, очень болезненна, с рассасывающейся костной деструкцией и без склеротических краев.
(iii) Синовиальный туберкулез: в обоих случаях наблюдается отек периартикулярных тканей, разрушение суставных поверхностей, раннее расширение и позднее сужение суставного пространства. Отличие заключается в том, что туберкулез имеет выраженный остеопороз, разрушение суставной поверхности происходит с обеих сторон, отсутствует склеротический ободок и тень массы в мягких тканях.
Ревматоидный артрит моноартикулярного типа: чаще всего наблюдается в локтевых, лучезапястных, коленных суставах и суставах пальцев, с опухшими суставами, уплотненными мягкими тканями и менее выраженной болью. Наблюдается раннее начало остеопороза, сужение суставного пространства или даже червеобразное разрушение. Сустав пунктируется с прозрачной жидкостью.
Полное удаление пораженной синовиальной ткани является ключом к лечению ПВС.
Поскольку поражения ПВС, возникающие в различных анатомических областях, по-разному реагируют на лечение, здесь мы опишем только коленный сустав в качестве примера. Лечение и прогноз диффузных и ограниченных поражений сильно различаются, причем в последнем случае лечение более точное и прогноз хороший, а в первом — разнообразные методы лечения и высокая частота рецидивов.
Rao и Vigorita сообщили о восьми пациентах с ЛПВС коленного сустава, с единственным рецидивом после шести лет наблюдения в течение 5-10 лет. Аналогичные результаты были получены Йоханссоном. В последние годы, с развитием артроскопической техники, сообщалось о локальном иссечении поражения посредством артроскопии при ограниченном ПВС с удовлетворительными результатами, а преимущества меньшей травмы, меньшего количества осложнений и более короткого времени восстановления полностью отражены в иссечении ограниченного поражения и относительно простом выполнении. Именно поэтому он должен быть методом выбора.
Лечение
Существует множество вариантов лечения диффузных поражений ПВС. Были использованы субтотальная синовэктомия, радиотерапия, хирургия плюс радиотерапия, артродез, артропластика и т.д. В настоящее время тотальная синовэктомия является предпочтительным методом лечения. Сообщается, что в 20 случаях диффузного поражения коленного сустава PVS в 11 случаях была проведена полная синовэктомия, а в 9 — частичная синовэктомия. После 4,5 лет наблюдения было статистически доказано, что частота рецидивов и время до рецидива были ниже в первом случае, чем во втором.
Однако ни открытая операция, ни тотальная синовэктомия с помощью артроскопии не смогли полностью вылечить диффузное поражение. Диапазон частот рецидивов, о которых сообщается в литературе, составляет 8-50%, а средний показатель — 31,3%. Некоторые авторы связывают рецидивы с операционной сложностью выполнения абсолютной тотальной синовэктомии при остаточной пораженной ткани, но другие считают, что это отражает онкологическую природу ПВС.
О монорадиотерапии сообщалось еще в 1941 году. Исследователи считают, что эффективность лучевой терапии связана с соответствующей стадией заболевания. Макмастер отметил, что потенциальными недостатками лучевой терапии являются скованность суставов и медленное заживление ран и срастание костных трансплантатов.
Существует риск развития саркомы, особенно у молодых людей, и субтотальная синовэктомия, дополненная лучевой терапией, может снизить частоту осложнений и рецидивов. С 1960-х годов по настоящее время Институт спортивной медицины Пекинского медицинского университета сообщил о более чем 30 случаях диффузных поражений, которые лечились путем большой синовэктомии и 4-5-недельной лучевой терапии после установки силиконовой резиновой мембраны, и все они имели удовлетворительные результаты и без рецидивов.
Артропластика или фиксация использовались редко, а Рао и Вигорита сообщили о случае, когда в качестве первоначального лечения была использована тотальная артропластика коленного сустава. Из-за жестокого характера этой процедуры большинство пациентов неохотно используют ее в качестве первого выбора лечения, ограничиваясь теми случаями, когда невозможно сохранить функцию колена и при наличии многочисленных рецидивов.
Радиологическая синовэктомия, при которой радиоактивный иттрий-90 вводится в сустав для лечения поражений ПВС, была успешно использована Wiss для лечения рецидивирующего пациента. Висс заключает, что возможными осложнениями являются хромосомная дегенерация, злокачественная опухоль, некроз игольчатого тракта и лихорадочные, болезненные реакции.
Послеоперационное торможение, осторожность у пожилых людей, промывание физраствором после инъекции и назначение жаропонижающих и обезболивающих препаратов могут уменьшить количество осложнений. После этого Chen DY и др. сообщили о случае внутрисуставной радиоактивной синовэктомии у пациента с облегчением симптомов в больном колене при последующем наблюдении. Этот подход ожидает дальнейшего клинического изучения.
Пигментный ворсинчато-узелковый синовит — это высокопролиферативное заболевание, вовлекающее суставы, синовиальные и сухожильные оболочки по всему телу. Существует много споров относительно изучения его этиологии. Две наиболее распространенные теории — это хроническая воспалительная реакция и фибробластическое неопластическое поражение. Обе теории подтверждаются гистологическими, электронно-микроскопическими или клиническими данными, но ни одна из них не разработана достаточно хорошо, чтобы предположить инициирующий стимул для воспалительных или неопластических поражений и выяснить их специфический патогенез, поэтому этиология ПВС должна быть изучена со всех сторон.
Диагностика проявляется отеком сустава или оболочки сухожилия, прогрессирующей болью и дискомфортом. При поражении суставов чаще всего вовлекаются колени и бедра; при поражении сухожильных влагалищ чаще всего вовлекаются кончики пальцев рук и ног. Визуализация основана на рентгенографии и МРТ. МРТ, в частности, с ее характерными Т1- и Т2-взвешенными областями сигнала низкой плотности, считается наиболее чувствительным методом диагностики ПВС.
Очаговые или диффузные поражения ПВС, хотя гистопатологически они одинаковы, очень по-разному реагируют на лечение. Очаговые поражения можно удовлетворительно лечить простой очаговой резекцией, а артроскопия должна быть первым методом лечения очагового типа. Диффузные поражения, с другой стороны, являются весьма спорными и не полностью излечимыми, со средней частотой рецидивов 31,3%. Тотальная синовэктомия является более популярной процедурой. Когда будут достигнуты новые успехи в изучении причины ПВС, лечение соответственно улучшится, поэтому причина ПВС и ее патогенез должны быть ключевой областью исследования.