1. Доброкачественная эпилепсия с центральными височными шипами (ДЭЦШ) составляет около 15-20 % детской эпилепсии. Возраст начала заболевания составляет 2-14 лет, с пиком в 8-9 лет. Приступы чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек, и возникают вскоре после отхода ко сну или рано утром, когда они вот-вот проснутся. Приступы начинаются с ненормальных вокализаций во рту, на лице и в гортани, и могут генерализоваться до полноценных припадков. Приступы обычно нечастые. Межприступные фоновые волны ЭЭГ в норме, а в центральной и средней височных областях появляются отрицательные, двунаправленные или разнонаправленные спайковые или острые волны, или спайковые и медленные сложные волны. Среди них визуализация обычно нормальная, не влияет на интеллектуальное развитие и имеет хороший прогноз.2. Детская эпилепсия отсутствия (ДЭО) начинается в возрасте 3-13 лет, чаще встречается в возрасте 5-9 лет и чаще у девочек, чем у мальчиков. Клинически она характеризуется короткими, частыми периодами застывания и непопадания. Он проходит через несколько секунд. 3. Инфантильные спазмы (IS или синдром Веста) Заболевание характеризуется частыми спазматическими припадками, специфическими высокоамплитудными дизритмическими паттернами ЭЭГ и регрессом психомоторного развития после начала заболевания в младенческом возрасте до 1 года (с пиком между 4 и 8 месяцами после рождения). Спастические судороги в основном проявляются в сгибательной, разгибательной и смешанной формах, но преобладают смешанные и сгибательные. При типичном флексионном спазме ребенок кивает и сгибает (или разгибает) ноги, а при разгибательном спазме ребенок имеет штопорообразный вид. Спазмы возникают пачками, по несколько или десятки эпизодов подряд, с быстрыми движениями и могут сопровождаться плачем. Они часто обостряются в периоды сна и бодрствования. Для диагностики заболевания ценна типичная ЭЭГ с нерегулярными, многофокусными всплесками спайков, всплесков и многоспайковых медленных волн, смешанных с асинхронной асимметричной высокоамплитудной фоновой медленноволновой активностью с тенденцией к чередованию всплесков торможения. Записи сна чаще дают типичные высокоамплитудные дизритмические паттерны.4. Синдром Леннокса-Гастаута (LGS) Этот синдром характеризуется детским началом (1-8 лет), частыми и разнообразными припадками, медленно спайковой (<3 Гц) сложной волновой ЭЭГ, и более 25% имеют в анамнезе инфантильные спазмы. У ребенка ежедневно случается несколько припадков, причем наиболее распространенными являются тонические припадки, за которыми следуют миоклонические или атонические припадки, а также тонико-клонические и атипичная дезориентация. Припадки, не связанные с быстрым движением глаз (NREM), чаще случаются во время сна, чем в часы бодрствования. У большинства детей наблюдается регресс психического и моторного развития. ЭЭГ показывает 1,5-2,5 H2 медленных спящих комплексных волн, накладывающихся на аномальную медленноволновую фоновую активность. Это заболевание трудно поддается лечению, и более 1/3 детей неэффективно при приеме нескольких противоэпилептических препаратов, и является одной из основных рефрактерных эпилепсий в детском возрасте.5. Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами с дополнительным синдромом (ГЭФС+) отличается от общей ФС тем, что дети с ГЭФС+ продолжают иметь частые эпилептические приступы с лихорадкой или без нее после 6 лет, а общее количество приступов превышает таковое при общей ФС и даже может достигать десятков (от 2 до 100+). Медленные корешковые комплексные волны менее 3 Гц являются ЭЭГ признаком заболевания GEFS+ часто имеет семейный анамнез эпилепсии или ФС, и в семье может быть несколько форм припадков, большинство из которых проявляется только общей ФС, но у некоторых продолжаются частые припадки ФС (тонико-клонические судороги) после 6 лет, называемые ФС Х. Менее распространенные типы припадков включают ФС+ с акинетическими припадками, ФС+ с миоклоническими припадками и ФС+ с атоническими припадками. В последнее время появились сообщения о ФС+ с миоклонической эпилепсией со стоячей неспособностью (МАЭ) и ФС+ с тяжелой миоклонической эпилепсией у младенцев (ТМЭл). За исключением двух последних случаев, GEFS+ обычно имеет доброкачественное течение с нормальным интеллектуально-моторным развитием, и большинство приступов прекращаются в возрасте до 25 лет или в позднем детстве. На возникновение GEFS+ влияют генетические факторы, и некоторые считают его аутосомно-доминантным на основании генеалогического анализа, что приводит к разнообразию клинических фенотипов из-за неполной эпизодичности. Однако некоторые ученые выступают за сложное полигенное наследование в качестве объяснения фенотипической гетерогенности GEFS'. В последние годы два локуса заболевания были первоначально идентифицированы на 19q и 2q, и прогнозируется, что в ближайшем будущем будут выявлены и другие новые локусы.6 Ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) Ювенильная миоэлоническая эпилепсия (ЮМЭ) - это идиопатическая генерализованная эпилепсия с четким генетическим компонентом, основной клинической формой приступов является миоклонус. На долю JME приходится 5-10% всех детей с эпилепсией и 20% педиатрической идиопатической генерализованной эпилепсии, средний возраст начала заболевания - 14 лет, 76% - в возрасте от 12 до 18 лет. Лицевые подергивания встречаются редко. При генерализованном миоклонусе может наблюдаться внезапное и сильное дрожание всего тела, сгибание туловища или наклон назад, поднятие рук, сгибание ног и неспособность сохранять нормальное положение тела, что в тяжелых случаях может привести к падению. В случае миоклонуса верхних конечностей он может проявляться в виде сильных ударов, стука по столу или выбрасывания удерживаемого предмета; в случае миоклонуса нижних конечностей он может внезапно ударить ногой по мебели или вызвать боль, когда нога касается ступеньки при спуске по лестнице. Миоклонус может быть ограничен верхней частью туловища или только головой и шеей, и может возникать несколько раз в день в JME, причем тяжесть приступов зависит от возраста. Приступы часто провоцируются внезапным пробуждением, недосыпанием, эмоциональными потрясениями, стрессом и мигающим светом. Приступы наблюдаются в основном рано утром после пробуждения и вечером во время отдыха. Фоновые волны ЭЭГ в норме. При миоклонических припадках наблюдаются диффузные быстрые (3,5-6 Гц) многоспайковые медленные сложные волны, симметричные с обеих сторон и наиболее выраженные в центральной области. Количество многоспайковых волн коррелирует с тяжестью припадка и обычно составляет 5-20 последовательных спайков, за которыми следуют медленные волны. Частота спайков в многоспайковых медленных волнах составляет 10-16 Гц, а частота медленных волн - 2-5 Гц. Для межприступной ЭЭГ также характерны диффузные многоспайковые медленные волны 3,5-6I-Iz, но количество последовательных спайков меньше, чем в период припадка, не более 2-3. Многоспайковые медленноволновые разряды наиболее часто встречаются рано утром сразу после пробуждения, вечером перед сном, во время ночного пробуждения и во время NREM-сна I-II. У 100% детей с JME присутствуют эти спайк-медленные комплексные волны, а около 10% также имеют типичные спайк-медленные комплексные волны 2,5-3,5 Гц (характерные для детской эпилепсии) и быстрые спайк-медленные волны 3,5-6 Гц (характерные для ювенильной эпилепсии).