Прогноз синдрома эпилепсии

  Классификация припадков и классификация синдромов эпилепсии описаны в классификации эпилепсии. Термин синдром очень часто используется в медицине. Понятие синдрома включает группу симптомов со сходной этиологией, сходным развитием и прогнозом, но его нельзя назвать болезнью; болезнь должна иметь такую же этиологию, симптомы и прогноз. При эпилепсии у некоторых пациентов может быть диагностирован синдром, если их проявления соответствуют понятию синдрома. Разница с типами припадков в том, что синдромы включают этиологию и прогноз, что помогает врачу оценить прогноз и найти причину, тогда как типы припадков — это только формы припадков, и одна и та же форма припадка может иметь разный прогноз. Поскольку синдромы тесно связаны с прогнозом, их далее классифицируют в соответствии с прогнозом. Группа синдромов с наилучшим прогнозом из всех называется доброкачественной эпилепсией у детей, где припадки, называемые доброкачественной эпилепсией, встречаются от новорожденных до детей школьного возраста, включая судороги, ограничительные судороги и миоклонические судороги. Независимо от типа припадков, общими чертами являются то, что они не влияют на интеллект, в основном проходят после подросткового возраста, нет никаких аномальных признаков при клиническом обследовании, а визуализация (КТ или МРТ) абсолютно нормальная. Эти синдромы стали четко изучаться только с 1980-х годов. Некоторые врачи не рекомендуют лечение противоэпилептическими препаратами, если количество припадков редкое. Если припадки частые, их можно лечить противоэпилептическими препаратами, и лечение очень эффективно — после приема препаратов припадков больше не бывает. Концепция доброкачественной эпилепсии у детей также была четко сформулирована в 1980-х годах, что имеет важные последствия с точки зрения механизма эпилептогенеза. В прошлом считалось, что все ограниченные приступы должны быть симптоматическими, а так называемая первичная эпилепсия — это все генерализованные приступы. Большинство доброкачественных эпилепсий в этой группе детей были ограниченными припадками, что изменило прошлую концепцию и впервые ввело понятие первичных парциальных припадков. С точки зрения доказательной медицины, диагноз доброкачественной детской эпилепсии должен быть подтвержден только в том случае, если припадки исчезают после полового созревания. Синдром с наилучшим прогнозом встречается примерно у 20%-30%. Синдром с наихудшим прогнозом составляет около 20%, не в плане высокой смертности, а в плане сложности контроля над припадками, из-за чего интеллектуальные способности значительно страдают и прогрессивно ухудшаются. Имеющиеся в настоящее время противоэпилептические препараты, будь то препараты первой линии или более новые противоэпилептические препараты, очень неэффективны при этом синдроме, поэтому мы можем только надеяться, что в будущем будут разработаны более эффективные препараты. Одной пациентке сейчас 30 лет, и она страдает этой трудноизлечимой эпилепсией с детства. Ей 30 лет, но она может только смутно называть свою мать, может только ходить и полагается на свою мать в еде и одежде. С такой дочерью отец бросил их, и матери приходится лечить дочь в дополнение к мизерной зарплате, которую она получает как работница. Всякий раз, когда я видел, как она толкает эту глупую дочь в тележке к врачу, я чувствовал себя очень виноватым как врач, и я ощущал величие материнской любви, когда видел ее безнадежный и умоляющий взгляд. Самым распространенным синдромом в этой категории являются инфантильные судороги и синдром под названием LG, по первой букве фамилий двух французских врачей, который является наименее эффективным для лечения. Существуют также некоторые редкие синдромы, такие как синдром Отахара и ранняя миоклоническая энцефалопатия. К большому сожалению, эти синдромы с очень плохим прогнозом встречаются у детей. Между этими двумя группами находятся синдромы эпилепсии с лучшим прогнозом, которые лучше поддаются терапии противоэпилептическими препаратами, при этом большинство приступов контролируются лекарствами и в конечном итоге прекращаются. Эта группа составляет около 30-40 % всех синдромов и включает детей с атонической эпилепсией и генерализованной тонико-клонической эпилепсией. Прогноз при других синдромах варьируется от пациента к пациенту, в большинстве случаев приступы контролируются, но есть определенные трудности с прекращением приема лекарств. Начало этих синдромов может приходиться на зрелый возраст. Диагностика синдромов эпилепсии в клинической практике, хотя и сложна, но по возможности должна проводиться на уровне синдрома, что больше помогает врачам в рассмотрении причины, выборе лекарств и определении прогноза, чем диагноз только определенного типа припадков.