Врожденная билиарная атрезия является наиболее распространенным заболеванием, которое вызывает обструктивную желтуху у новорожденных и требует хирургического лечения. В зависимости от места атрезии, атрезия общего желчного протока, атрезия печеночных протоков и атрезия подпеченочных протоков. Врожденная атрезия желчных протоков наблюдается в основном у доношенных новорожденных и может быть аномальной в течение 1-2 недель после рождения при нормальном цвете стула. 1. Желтуха: обструктивная желтуха является типичным проявлением. Желтуха может проявиться через 2-3 недели после рождения, или она может появиться сразу после рождения и часто лечится как физиологическая желтуха, после чего желтуха постепенно ухудшается, а не отступает. Склера становится коричневой, кожа меняется с золотисто-желтой на зеленовато-коричневую или темно-зеленую, а стул может меняться с желтого на бледно-желтый или глинистый. Моча может стать густой, похожей на чай, по мере углубления желтухи, а подгузники — желтоватыми. Наблюдается зуд и почесывание кожи. В запущенных случаях наблюдается тяжелая желтуха. 2. Недоедание и отставание в росте: вначале ребенок хорошо себя чувствует, нормально питается и развивается, а внешние проявления не соответствуют глубине желтухи. Состояние постепенно ухудшается и к возрасту 3-4 месяцев может сочетаться с жировым недоеданием и дефицитом жирорастворимых витаминов. 3. гепатоспленомегалия: печень увеличена и затвердела. На ранних стадиях селезенка невелика и постепенно увеличивается по мере прогрессирования заболевания. В запущенных случаях живот может быть вздут, а печень может быть размером ниже пупка, что сопровождается асцитом и портальной гипертензией. Важно своевременно диагностировать и лечить заболевание, поскольку без лечения пациенты могут умереть в возрасте 1-1,5 лет, а на ранних стадиях болезнь может выглядеть нормально.