Спинальная сосудистая мальформация — это аномалия в количестве и структуре кровеносных сосудов, расположенных в спинном мозге. Возраст начала заболевания исчисляется годами, в среднем около 20 лет.
Этиология и патология Ишемия и повреждение спинного мозга являются основными патологическими механизмами, при этом могут возникать следующие патологические изменения.
Внутриспинальное кровоизлияние и гематома; сдавление спинного мозга сосудистой мальформацией или аневризмой; ишемия спинного мозга вследствие обкрадывания сосудов; и внутримозговая венозная гипертензия.
Клиническими проявлениями являются прогрессирующие сенсорные и двигательные нарушения, ранняя дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки, такая как недержание мочи и кала, что в тяжелых случаях может привести к параплегии; почти у половины пациентов наблюдается более четко локализованная боль, например, в пояснице, спине и ногах; у нескольких пациентов внезапное начало заболевания связано с субарахноидальным кровоизлиянием или внутриспинальной гематомой, которое может быть спровоцировано или усугублено беременностью и менструацией у женщин; заболевание классифицируется в зависимости от расположения, морфологии, кровоснабжающих артерий и В зависимости от расположения, морфологии, кровоснабжающих артерий и дренирующих вен заболевание можно разделить на интрамедуллярные артериовенозные мальформации, перимедуллярные артериовенозные фистулы и дуральные артериовенозные фистулы.
Спинальная ангиография является единственным способом подтверждения диагноза спинальных артериовенозных мальформаций, а также может предоставить ценную информацию для эмболизации. Спинальная ангиография включает все корешковые артерии, снабжающие спинной мозг, включая позвоночные артерии с обеих сторон, щитовидно-шейный ствол, межреберные артерии, поясничную артерию и внутреннюю подвздошную артерию, за исключением детей, находящихся под общим наркозом.
Миелограмма: Это первый шаг в определении заболевания спинного мозга и относительно меньшая финансовая нагрузка на пациента.
Сканирование: После того как поражение было выявлено при миелографии, затем получают более полную картину поражения.
Магнитно-резонансная томография: позволяет получить более полное представление о расположении и размере интрамедуллярной артериовенозной мальформации.
Дифференциальный диагноз проводится в основном со следующими заболеваниями.
Интраспинальные опухоли: в большинстве случаев заболевание развивается в трех сегментах.
1. фаза раздражения: ночная или лежачая боль является специфическим симптомом, и пациент часто вынужден «сидеть и спать».
2. частичная компрессия спинного мозга: характеризуется двигательным и сенсорным дефицитом в конечностях ниже уровня компрессии, при этом интрамедуллярные опухоли прогрессируют сверху вниз, а экстрамедуллярные — снизу вверх.
3. стадия полного сдавления спинного мозга: полная потеря движений, чувствительности и функции сфинктеров (кишечника, мочеиспускания и половой функции) ниже плоскости опухоли.
Шейный спондилез: также присутствуют признаки боли в шее и плече и сенсорные нарушения, но плоскость сенсорных нарушений часто неравномерна и редко наблюдается дисфункция сфинктера. Внутричерепные артериовенозные мальформации и аневризмы: симптомы раздражения менингеальной оболочки при наличии субарахноидального кровоизлияния вследствие спинальных сосудистых мальформаций необходимо дифференцировать от субарахноидального кровоизлияния вследствие внутричерепных внутримозговых артериовенозных мальформаций и аневризм.
Перед началом лечения необходимо провести диагностические исследования для выявления различных типов сосудистых мальформаций и уточнения «контекста» поражения. В зависимости от состояния необходимо разработать индивидуальный план лечения. Если болезнь не диагностировать и не лечить должным образом, она может прогрессировать и привести к параплегии. Одними из лучших больниц в Китае для лечения этого заболевания являются больница Сюаньву в Пекине и больница Чжуцзян в Гуанчжоу.
Хирургическое лечение: Показаниями к хирургическому лечению являются.
1. границы деформированной массы четкие.
2. поражение находится в пределах двух конусов.
3. поражение расположено сзади и далеко от передней позвоночной артерии, чтобы операция не повредила артериальный ствол.
4. дренирующая вена не перекрывает хирургический подход.
5.Дуральные или перимедуллярные артериовенозные фистулы с четким отверстием фистулы и хирургическим доступом к очагу поражения.
Эндоваскулярная эмболизация: Принцип эмболизации заключается в постепенном замедлении аномального кровотока между артериями и венами спинного мозга по более безопасным путям, улучшая функцию спинного мозга, снижая вероятность кровотечения, постепенно формируя тромб и в конечном итоге вызывая полную эмболизацию артериовенозной мальформации. Применение микрокатетера, доставляемого до края порока или свища, избегая основной функциональной артерии, и введение жидкого геля (NBCA) может привести к частичному или полному исчезновению порочного сосудистого образования и свища. Следует остановиться, когда большая часть тени порочного сосуда исчезла, и не следует добиваться полного исчезновения порочного сосуда на снимке.