1. Обзор.
Самые ранние описания начались в конце 19 века, когда считалось, что это сосудистая фистула спинной мягкой оболочки позвоночника. Обычно это заболевание считалось редким, но с появлением МРТ и особенно с развитием спинальной ангиографии количество зарегистрированных случаев увеличилось.
Естественная история развития СКВМ остается неясной, а крупномасштабные исследования отсутствуют. Значительная часть СКВМ не имеет сопутствующих симптомов (точная доля неизвестна) и обнаруживается при обследовании по поводу других заболеваний, а многие небольшие СКВМ обнаруживаются случайно. Чэнь Гун, отделение нейрохирургии, больница Хуашань, Университет Фудань
Надежные эпидемиологические данные отсутствуют. Наиболее распространенной является спинальная кавернозная гемангиома с частотой встречаемости около 20 случаев на миллион населения, за ней следуют спинальная дуральная артериовенозная фистула, перимедуллярная артериовенозная фистула и спинальная артериовенозная мальформация (общая частота встречаемости около 5-10 случаев на миллион населения в год). Большинство из этих заболеваний имеют нейрохирургическую природу, и именно им будет посвящен данный раздел.
2. клинический патогенез
(1) Спинальная венозная гипертензия: это наиболее распространенный механизм повреждения при СКВМ. Артериальная кровь проходит через очаг поражения в вену с низким давлением, а давление в венозной возвратной системе повышается, что приводит к отеку спинного мозга, дегенерации нейронов и некрозу.
(2) «Кража крови»: из-за наличия сосудистых конструкций с низким сопротивлением, таких как артериовенозные шунты (A-V Shunt) или деформированные сосудистые скопления (Nidus), кровь, снабжающая ткани спинного мозга, проходит непосредственно из артерии через область поражения с низким сопротивлением в возвратную вену, вызывая ишемию в тканях спинного мозга.
(3) Профессиональный эффект: Профессиональный эффект самой СКВМ не очевиден и в большинстве случаев обусловлен гематомой, вызванной кровотечением из очага поражения, или сопутствующей аневризмой, расширенной дренирующей веной или венозной аневризмой или шаром. Более крупные СКМ, АН и САВМ могут вызывать окклюзионные эффекты и симптомы компрессии спинного мозга
(4) Кровоизлияние: нечасто, но часто вызывает острое повреждение спинного мозга, например, как SAVM, так и SCM с АН могут привести к кровоизлиянию в спинной мозг, а DAVF в краниоцервикальном переходе также может привести к SHA.
(5) Тромбоз: пораженные сосуды могут вызвать тромбоз, который может произойти в артериях (например, при синдроме АСА), но особенно вероятно, что он произойдет в длинных, извитых и суженных дренирующих венах, которые затем вызывают симптомы ишемии и некроза спинного мозга.
3. Клинические признаки СКВМ.
(1) Существует три режима наступления.
(1) Медленное начало с прогрессирующим обострением: наиболее распространенный, с сенсорными нарушениями, двигательными нарушениями и дисфункцией сфинктера ниже плоскости поражения. Большинство этих симптомов смешанные, а некоторые могут проявляться по отдельности. Болезненные симптомы встречаются реже.
(ii) Интермиттирующее начало: в течение болезни бывают периоды симптоматической ремиссии, но общая тенденция — к хроническому обострению. Она возникает в основном при периодических небольших кровотечениях (например, СКМ) и тромбозах.
(iii) Внезапное начало: некоторые случаи сопровождаются полной параплегией, в основном связанные с острым кровоизлиянием, САГ или острым тромбозом (например, синдром Foix-Alajouanine).
(2) Синдром Фуа-Алажуанина.
Описан Foix и Alajouanine в 1926 году как «подострый некротизирующий миелит». Она встречается у взрослых и редко у детей, соотношение мужчин и женщин примерно 3-4:1.
① Определение: Ишемический некроз паренхимы спинного мозга вследствие венозной гипертензии при нарушении венозного возврата спинного мозга.
② Сосудистые конструкции, предрасполагающие к нему: длинные, извитые дренирующие вены, гипертрофия стенки сосуда и сужение внутреннего просвета, а также дренаж, устойчивый к гравитации.
③ Клинические проявления: быстро прогрессирующая сенсорная, моторная и сфинктерная дисфункция спинного мозга.
④ Признаки: спастическая параплегия на ранних стадиях и вялая параплегия на поздних стадиях, с гиперактивными сухожильными рефлексами на ранних стадиях и отсутствующими на поздних стадиях.
(5) Визуализация: могут наблюдаться неравномерные точечные участки усиления в зоне низкого сигнала T1 после усиления, что указывает на ишемический некроз.
(3) Клинические особенности: По сравнению с другими заболеваниями спинного мозга (например, опухолями), имеются существенные различия.
(1) Большая продолжительность заболевания и разнообразие форм начала и симптомов.
(ii) Одинаковая степень повреждения правой и левой сторон под плоскостью поражения (за исключением СКМ с одной стороны), меньшая радикулярная рентгенологическая боль, значительная дисфункция сфинктера и высокая острая заболеваемость.
③ Плоскости сенсорных и моторных нарушений не фиксированы, обычно относительно диффузны на ранних стадиях и относительно фиксированы на поздних стадиях; некоторые поражения проявляются как мультисегментарная дисфункция нервов спинного мозга.
④ Плоскость сенсорного и моторного дефицита не обязательно отражает место поражения, а скорее плоскость повреждения спинного мозга, вызванного поражением, при этом локализованные симптомы и признаки не соответствуют месту поражения.
⑤ В большинстве случаев наблюдается двустороннее начало сенсорного (чаще) и двигательного дефицита в нижних конечностях с последующим прогрессированием по нарастающей. Часто страдает функция сфинктера, обычно сначала возникает запор, а затем потеря контроля над мочеиспусканием.
4. Диагностика SCVM.
(1) Клинические симптомы: по сравнению с другими поражениями спинного мозга, нет очевидной специфичности, хотя есть различия, и визуализация является основным методом диагностики.
(2) Визуализация: является основным методом диагностики
(1) Обычные рентгенограммы, спинальная миелография (редко используется в настоящее время), люмбальная пункция для спинномозговой жидкости (ССЖ) (нетрадиционная), ССЖ в основном проверяет белки, клетки и бактерии, проверяет на кровотечение, инфекцию, опухоли и т.д.
② КТ и КТА: обычные и расширенные снимки, особенно горизонтальные и корональные, более четко показывают точное расположение поражения в позвоночном канале и его отношение к спинному мозгу. локальное разрушение кости помогает определить, затрагивает ли поражение позвоночный канал или конус. КТА может визуализировать расширенные дренирующие вены и или сосудистые мальформации.
МРТ может выявить такую информацию, как червеобразный сосудистый поток в спинном мозге при поражении СКВМ (Рисунок 5-98-1 A), а также другую информацию, такую как отек, кровоизлияние, тромб, полость спинного мозга или атрофия спинного мозга; МРА и расширенная магнитно-резонансная ангиография (CEMRA) могут предоставить дополнительную информацию о СКВМ.
④ Тотальная спинальная ангиография (DSA) является золотым стандартом диагностики большинства СКВМ и служит основной базой для выбора лечения.
Особое внимание уделяется.
(1) Тотальная миелография — это полная спинальная ангиограмма, включающая двусторонние позвоночные артерии, метацервикальный ствол, крибриформный ствол и двусторонние внутренние подвздошные артерии (включая среднюю крестцовую артерию), и не является селективной ангиограммой.
(2) При поражении области краниоцервикального перехода и верхнего шейного сегмента следует добавить двусторонние ангиограммы внутренней и наружной сонных артерий, чтобы избежать пропусков.
(3) В случаях высокого клинического подозрения на СКВМ и отрицательной тотальной спинальной артериограммы требуются дополнительные исследования.
(4) Селективная артериограмма левой почечной артерии — для выяснения наличия спинальной венозной гипертензии вследствие стеноза или окклюзии почечных вен.
(5) Канюляция бедренной вены для селективной ангиограммы непарной, полуовальной, параовальной, поясничной и подвздошной вен при стенозе или окклюзии этих вен, вызывающих венозную гипертензию из-за препятствия возврату в нижнюю полую вену. Например, аномалии паравертебральных вен, стеноз левой почечной вены.
(6) Если первая полная миелограмма отрицательная, но сохраняется высокое клиническое подозрение на СКВМ, при необходимости повторите полную миелограмму после стабилизации состояния.
5. диагностика и дифференциальная диагностика СКВМ.
Недостаточная специфичность симптомов и непонимание клиницистами визуализации часто приводит к высокой частоте недодиагностики и ошибочной постановке диагноза, часто как стеноз поясничного отдела позвоночника, грыжа диска, демиелинизирующее заболевание, миелит или опухоль спинного мозга. Средняя задержка до подтверждения диагноза составляет от 11 до 18 месяцев. Даже если диагноз СКВМ установлен, часто путают между собой SAVM, SDAVF и PMAVF.
В 2004 году в нейрохирургическом отделении больницы Хуашань Фуданьского университета было зарегистрировано 66 случаев СКВМ, а частота ошибочного диагноза при МРТ составила 51,5%, причем 19 случаев (большинство) были ошибочно диагностированы как внутриспинальные опухоли, 6 случаев спинальной водянки, 5 случаев грыжи диска, 5 случаев острого миелита и 2 случая арахноидита. Очевидно, что SCVM еще не привлекла достаточного внимания со стороны клиницистов.
6. оценка неврологической функции спинного мозга.
(1) Для оценки предоперационной и послеоперационной функции спинного мозга обычно используется шкала Аминоффа-Лога (называемая шкалой AL) (табл. 5-98-3).
① Отлично: норма или почти норма, походка 0-1, моча 0, стул 0-1
② Хорошо: легкая дисфункция, общий балл <6 по всем трем показателям
③ Умеренная: умеренная дисфункция, общий балл от 6 до 8
④ Плохо: тяжелая дисфункция, общий балл от 9 до 11
(2) Оценка результатов хирургического вмешательства.
① Излечение: полная резекция поражения и отличная функциональная оценка при последующем наблюдении.
② Улучшение: снижение на 3 и более баллов в последующей оценке по сравнению с дооперационной оценкой. Однако стандарт превосходства еще не достигнут, или функциональная оценка пациента при последующем наблюдении выше, но поражение не было полностью устранено.
③ Без изменений: изменение оценки менее чем на 3 балла до и после лечения и во время последующего наблюдения.
④ Ухудшение или плохое состояние: оценка увеличилась на 3 балла или более. или оценка >9 баллов постоянно до, после и во время последующего наблюдения.