В Китае боковой амиотрофический склероз и болезнь двигательного нейрона обычно путают и обычно разделяют на четыре клинических подтипа: боковой амиотрофический склероз (БАС), прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) и первичный боковой склероз (ПБС). Однако исследования показали, что некоторые пациенты имеют клинические диагностические критерии ALS, которые трудно обобщить с помощью этих четырех подтипов. Последние исследования были посвящены восьми клиническим фенотипам ALS согласно Всемирной федерации неврологии El Escorial, которые отличаются по возрасту начала заболевания, времени до отсроченной диагностики, частоте комбинированной фронтотемпоральной деменции, выживаемости, а также 3-, 5- и 10-летней выживаемости. Эти восемь типологий основаны на клинической картине на момент постановки диагноза, но постоянно пересматриваются в ходе последующего наблюдения путем сбора всей доступной информации о пациенте. 1. классический (Шарко) ALS (C-ALS): характерные симптомы или признаки в верхних или нижних конечностях, с четкими, но не выраженными признаками фасцикуляции конуса. 2. медуллярный ALS (B-ALS): у этих пациентов медуллярное начало с дизартрией и/или дисфагией, атрофией языка и тремором мышечных пучков. В течение первых 6 месяцев после начала заболевания признаки периферического повреждения спинного мозга отсутствуют. Признаки конусовидного пучка могут не проявляться в течение первых 6 месяцев, но в дальнейшем они становятся более выраженными. 3. синдром сблокированной руки (FA-ALS): для пациентов с этим типом характерно постепенное прогрессирование, в основном с проксимальной слабостью и атрофией верхних конечностей. Этот тип включает патологические глубокие сухожильные рефлексы или знак Хоффмана на верхней конечности пациента в определенный момент течения заболевания, но без повышенного мышечного тонуса или клонуса. Пораженная функция ограничена верхней конечностью в течение не менее 12 месяцев после начала симптомов. 4. синдром «ноги в костюме» (FL-ALS): для пациентов характерна прогрессирующая дистальная слабость и атрофия нижних конечностей. Этот тип включает патологические глубокие сухожильные рефлексы или знак Бабинского в нижних конечностях пациента в определенный момент течения заболевания, но без повышенного мышечного тонуса или клонуса. Атрофия и слабость проксимальных нижних конечностей при отсутствии дистального поражения классифицируются как классический ALS. 5. Пирамидный ALS (P-ALS): Клиническая картина этих пациентов в основном пирамидная, с тяжелой спастической параплегией/квадриплегией, с одним или несколькими из следующих признаков: признак Бабинского или Гофмана, гиперактивные сухожильные рефлексы, клонические подергивания челюсти, дизартрия и псевдобульбарный синдром. паралич. Спастический паралич может наблюдаться в начале или на поздних стадиях заболевания. У этих пациентов могут быть признаки значительного повреждения нижних двигательных нейронов, такие как мышечная слабость и атрофия по крайней мере в двух различных областях в начале заболевания, а также хроническая и активная денервация на ЭМГ. 6. респираторный ALS (R-ALS): эти пациенты имеют диффузное нарушение дыхания в начале заболевания, в состоянии покоя или сидя, или с одышкой при нагрузке, с только легкими спинальными или медуллярными признаками после шестого месяца от начала заболевания. У таких пациентов могут наблюдаться признаки поражения верхних двигательных нейронов. 7. синдром чистого нижнего двигательного нейрона (PLMND): у этих пациентов есть клинические и электрофизиологические доказательства прогрессирующего поражения ЛМН. Из этой категории исключены: (1) лица с блоком двигательной проводимости по результатам стандартизированных исследований проводимости нервных сегментов; (2) лица с клиническими признаками УМН; (3) лица с историей моторных нейроноподобных синдромов; (4) лица с семейной историей спинальной мышечной атрофии; (5) лица с делециями гена SMN1; (6) лица с наследственной медуллярной спинальной мышечной атрофией, расширенной аномальной дупликацией гена рецептора андрогена у пациентов с САГ; (7) лица с нейровизуализацией. (7) Нейровизуализационные исследования, исключающие структурные повреждения. 8. синдром чистого верхнего двигательного нейрона (PUMN): клинические признаки повреждения верхнего двигательного нейрона у этих пациентов включают тяжелую спастическую параплегию/квадриплегию, признаки Бабинского или Гофмана, чрезвычайно активные рефлексы, клонические движения челюсти, дизартрию и псевдобульбарный паралич. Из этой категории исключены: (1) пациенты с клиническими или электромиографическими признаками поражения нижнего двигательного нейрона в соответствии с критериями Эскориала во время наблюдения; (2) пациенты с историей синдрома двигательного нейроноподобного заболевания; (3) пациенты с семейной историей спастической параплегии/квадриплегии; (4) пациенты с генетической спастической параплегией, связанной с генетическими мутациями.