Холестеатома наружного слухового прохода может быть классифицирована как первичная или вторичная. Причина первичной холестеатомы наружного слухового прохода остается неясной и может быть связана с длительным хроническим воспалением наружного слухового прохода и его относительной узостью. Основными симптомами являются заложенность уха, снижение слуха и, в случае инфекции, дренаж уха. Она отличается от эмболии церуменом из-за своего деструктивного характера. Ранние холестеатомы наружного слухового прохода имеют небольшие размеры, их можно регулярно очищать в амбулаторных условиях и лечить местно. Более крупные холестеатомы наружного слухового прохода могут быть связаны с разрушением окружающей кости, инвазией в сосцевидный отросток среднего уха и даже в лицевой нерв и требуют госпитализации. Вторичные холестеатомы наружного слухового прохода часто имеют в анамнезе травму уха и последующее сужение или атрезию наружного слухового прохода, вторичную по отношению к холестеатоме, и требуют раннего лечения.