Папилломы хороидного сплетения — это медленно растущие доброкачественные опухоли, происходящие из эпителиальных клеток хороидного сплетения в желудочках мозга, чаще встречаются у детей и часто связаны с гидроцефалией. Частота этого заболевания невелика и составляет 0,4%-0,6% от всех внутричерепных опухолей и 1,7%-2,0% от нейроэпителиальных опухолей, как сообщается в зарубежной литературе. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей, преимущественно в возрасте до 10 лет, и составляет около 3% внутричерепных опухолей у детей. По данным литературы, на детей в возрасте до 10 лет приходится 48% всех папиллом хороидного сплетения, при этом около 20% возникают у младенцев в возрасте до 1 года. Она чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 1,6:1. Место пристрастия зависит от возраста, но у детей она чаще обнаруживается в боковых желудочках, а у взрослых — в четвертом желудочке, в то время как в боковых желудочках опухоль чаще располагается в треугольнике, либо в височном, лобном или соматическом роге. Папилломы хороидного сплетения, возникающие в задней черепной ямке, можно увидеть в боковой желудочковой ямке или внутри четвертого желудочка, а также в понтоцеребеллярном роге, где опухоль берет начало в боковой желудочковой ямке или четвертом желудочке и выступает через латеральный форамен в понтоцеребеллярный рог. Последняя вызвана опухолью, возникающей в латеральной борозде четвертого желудочка или в четвертом желудочке и проецирующейся через латеральную борозду в понтоцеребеллярный рог. Иногда опухоли возникают на выпуклой стороне мозга из-за эктопического развития эмбриональных остатков ткани хороидного сплетения. Патология Опухоль возникает из ткани хороидного сплетения желудочка. Они обычно маленькие, розовые, узловатые по цвету и четко отграничены от окружающей ткани мозга. Поверхность опухоли небольшая, папиллярная или гранулярная, ее также описывают как тутовую. Поверхность опухоли шероховатая, легко отпадающая, с хрупкой текстурой. Клиническая картина Продолжительность заболевания различна, в среднем около полутора лет. Существует два основных типа проявлений: повышенное внутричерепное давление и ограниченное неврологическое повреждение. У большинства пациентов наблюдается гидроцефалия, причины которой включают обструктивную гидроцефалию из-за прямого препятствия циркуляции спинномозговой жидкости из-за расположения опухоли мозга и транспортную гидроцефалию из-за нарушения выработки и всасывания спинномозговой жидкости. Опухоль также является важной причиной повышения внутричерепного давления. У младенцев и детей повышенное внутричерепное давление проявляется увеличением черепа и повышением тонуса передних труб, апатией, вялостью или раздражительностью. У детей старшего возраста и взрослых она может проявляться в виде головной боли, рвоты, папилломы зрительного нерва и даже пароксизмальной комы. 2.Ограниченное неврологическое повреждение Проявление ограниченного неврологического повреждения зависит от расположения опухоли. Если опухоль расположена в боковом желудочке, то у половины из них наблюдается слабый признак пучка конуса на противоположной стороне; если опухоль расположена в задней части третьего желудочка, то может наблюдаться затруднение восходящего зрения обоих глаз; если опухоль расположена в задней черепной ямке, то может наблюдаться неустойчивая походка, нистагм и атаксия. Лица, расположенные в боковых желудочках, могут проявляться образованием в голове. При этом заболевании наблюдается спонтанное субарахноидальное кровоизлияние. Большинство опухолей расположены в желудочках мозга, некоторые из них подвижны, поэтому у некоторых пациентов наблюдается внезапное усиление цефалалгии. Это может быть связано с внезапным препятствием циркуляции спинномозговой жидкости после перемещения опухоли. КТ-исследование: опухоль имеет высокую плотность на КТ и равномерное усиление на усиленном сканировании. Границы четкие и неровные, видна патологическая кальцификация. Опухоль чаще всего бывает односторонней или двусторонней, при этом наиболее часто встречается треугольная область, если она расположена в боковом желудочке. За исключением папиллярной карциномы хороидного сплетения, большинство опухолей ограничены внутрицеребровентрикулярной областью без явного смещения структур средней линии. 2.МРТ исследование: МРТ опухоли показывает низкий сигнал на Тл-взвешенном изображении, который ниже сигнала паренхимы мозга, но выше сигнала спинномозговой жидкости; высокий сигнал на Т и 2-взвешенном изображении, который четко отграничен от спинномозговой жидкости и неравномерный по контуру отек, некоторые из которых могут быть видны как кальцификация. Опухоль имеет значительное контрастное усиление и гидроцефалию. Лечение и прогноз Лечение папиллом хороидного сплетения заключается в хирургической резекции, которая должна быть как можно более полной. Для тех, которые возникают в четвертом желудочке, следует выполнить краниотомию в задней черепной ямке, а для тех, которые выступают в сторону понтоцеребеллярного рога, можно сделать латеральный постаурикулярный крючковидный разрез и выполнить одно костное окно в Шене. Если опухоль слишком велика, нет необходимости форсировать полную резекцию, чтобы предотвратить повреждение более глубоких структур. Если опухоль не может быть полностью удалена, но гидроцефалия может быть ослаблена, необходимо провести операцию по установке шунта. Если опухоль представляет собой папиллому сосудистого сплетения, после операции следует провести радиотерапию. С развитием микроскопической нейрохирургической техники оперативную смертность можно контролировать до уровня менее 1%, и пациенты с полным удалением опухоли часто имеют очень удовлетворительные долгосрочные результаты.