I. Диагностические критерии.
1. Слабость ходильных конечностей, в основном симметричная или, в некоторых случаях, асимметричная. В легких случаях наблюдается слабость нижних конечностей, в тяжелых — паралич конечностей, включая паралич туловища, паралич мяча, паралич лицевых и даже внеглазных мышц, и, что наиболее серьезно, паралич дыхательных мышц.
2. рефлексы ослаблены или отсутствуют, особенно на дистальном конце.
3. болезнь протекает быстро и прогрессивно, часто достигая пика в период от нескольких дней до 1-2 недель, останавливаясь в развитии к 4 неделям и стабилизируясь в период выздоровления.
4, больше жалоб на сенсорные нарушения, объективное обследование относительно легкое, могут присутствовать перчаточные, носкоподобные сенсорные аномалии или нет явных сенсорных нарушений, у некоторых есть сенсорная гиперчувствительность, боль при сдавливании нервного ствола.
5, вовлечение нервов языкоглотки, блуждающего и подъязычного нервов является обычным явлением, другие черепные нервы также могут быть повреждены, но зрительный и слуховой нервы почти не вовлекаются.
6, Сочетанная дисфункция вегетативных нервов, например, тахикардия, гипертония, гипотония, вазомоторные нарушения, повышенная потливость, могут быть кратковременные затруднения при мочеиспускании.
7, Около половины первых 1-6 недель болеют респираторными и кишечными инфекциями, необъяснимой лихорадкой, ветрянкой, опоясывающим герпесом, паротитом, микоплазмой, малярией, дождем, простудой, усталостью, травмой, операцией и т.д.
8. Период восстановления наступает через 2-4 недели после операции или может затянуться до нескольких месяцев до начала выздоровления.
9, Исследование спинномозговой жидкости: WBL <10×106/л, 1-2 недели, белок может быть повышен, наблюдается разделение белка и клеток (если клетки превышают 10×106/л, преимущественно многоядерные, необходимо исключить другие заболевания), цитологическая классификация - преимущественно лимфоидные мононуклеарные клетки, но также может присутствовать большое количество фагоцитирующих клеток. 10. физиологическое обследование: заболевание может сопровождаться выраженным замедлением скорости нервной проводимости, при этом F-волны отражают замедление проводимости проксимального нервного ствола. Клиническое типирование Тип 1: мышечная сила конечностей III степени и выше, может ходить самостоятельно. Тип 2: мышечная сила всех четырех конечностей ниже III степени, не может ходить. 3.Тип: паралич IX, X и других черепных нервов, неспособность глотать, наряду со слабостью и параличом конечностей, легкое нарушение дыхания при движении, но не требуется трахеотомия или искусственное дыхание. 4. тяжелая: в течение от нескольких часов до 2 дней развивается тетраплегия, невозможность глотать, паралич дыхательных мышц, требующий немедленной трахеотомии и искусственного дыхания, с тяжелой сердечно-сосудистой дисфункцией или фульминантный тип, также включенный в этот тип. 5. болезнь может повторяться несколько раз в течение от нескольких месяцев (4-6 месяцев) до более чем 10 лет, при этом симптомы могут быть такими же тяжелыми, как описанные выше. Они часто бывают более тяжелыми, чем первые, и могут варьироваться от легких до очень тяжелых симптомов. 6. половая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: медленное начало от 2 месяцев до нескольких месяцев или даже лет, с незначительным поражением черепных нервов, выраженной атрофией мышц конечностей и стойким повышением уровня белка в спинномозговой жидкости. 7. гетеротипы: чистый моторный ГБС; сенсорный ГБС; ГБС мультикраниальных нервов; чистый ГБС полной вегетативной неврологической недостаточности, другие включают синдром Фишера, несколько ГБС с преходящими пирамидными фасцикуляциями и ГБС с мозжечковой атаксией. Дифференциальная диагностика Данное заболевание необходимо дифференцировать от следующих заболеваний (1) Полиомиелит. (2) Острый миелит. (3) Гипокалиемический паралич. (4) периферический неврит (периферический неврит) (5) полимиозит. (6) Порфирия с периферической нейропатией. IV. Лечение 1. комплексное лечение и уход: поддержание проходимости дыхательных путей и предотвращение вторичной инфекции является ключевым моментом в лечении. При вовлечении глотательных и дыхательных мышц кашель слабый, мокрота плохо эвакуируется; при необходимости следует провести трахеотомию и дыхание с помощью аппарата искусственной вентиляции легких; необходимо обеспечить интенсивную терапию для профилактики декубитусных язв, чаще поворачивая пациента; в случаях паралича лица следует защищать роговицу для предотвращения язв. Поскольку заболевание может сочетаться с миокардитом, следует внимательно следить за состоянием сердца и не допускать слишком больших объемов регидратации. 2, гормон: применение противоречиво, может быть применено рано на короткое время, курс лечения не должен быть слишком длинным, обычно около 1 месяца, острые тяжелые случаи могут быть краткосрочным шоковым лечением, гидрокортизон 5-10 мг/кг.д или дексаметазон 0.3~0.5 мг/кг.д. 3. высокодозный гаммаглобулин, применяемый внутривенно: 400 мг/кг в день в течение 5 дней. Его следует использовать как можно раньше, но он дороже. 4.Плазмообменная терапия: Это новый метод лечения, проводимый в последние годы, который изначально считается эффективным, но требует специального оборудования и является дорогостоящим. 5.Адекватное применение нейротрофических препаратов: таких как коэнзим А, АТФ, цитохром С и другие метаболические препараты, также можно одновременно применять витамин В12.