Синдром Гийена-Барре (СГБ) — неврологическое аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением нервных корешков и периферических нервов, сопровождающееся белково-клеточным расслоением в спинномозговой жидкости, и является одним из наиболее распространенных демиелинизирующих заболеваний спинномозговых и периферических нервов. Клинические проявления включают прогрессирующий восходящий симметричный паралич, вялый паралич конечностей и сенсорный дефицит различной степени выраженности с острым или подострым клиническим началом, в большинстве случаев полностью восстанавливается, а в некоторых тяжелых случаях может привести к фатальному параличу дыхательных путей и двустороннему параличу лица, что чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста. Заболевание может наблюдаться во все времена года, с большей частотой летом и осенью. Этиология ГБС до сих пор неясна, однако в патогенезе ГБС основную роль могут играть аутоиммунные нарушения. Обычно считается, что в этом процессе участвуют следующие предвестники: (1) вирусная инфекция; (2) бактериальная инфекция; (3) вакцинация, которая может быть связана с активацией иммунной функции пациента после прививки; (4) генетические факторы; (5) состояние питания; и (6) опухоль: у некоторых пациентов с опухолями ГЭБ обычно сопровождается ГЭБ, что, вероятно, связано с тем, что антигены опухоли являются самоантигенами, которые могут активировать аутоиммунную функцию пациента. По патоморфологическим характеристикам различают два типа ГБС: демиелинизирующий полиневрит и аксональный полиневрит. Примерно у половины пациентов с демиелинизирующим полиневритом инфекция была перенесена за несколько дней или недель до начала заболевания, и этот тип характеризуется быстрым началом с постепенным ухудшением симптомов, обычно достигающим пика в течение 2 недель. Сначала возникает слабость обеих нижних конечностей, затем постепенно нарастают параличи и субъективные сенсорные нарушения. В тяжелых случаях может возникнуть опасная для жизни квадриплегия и дыхательный паралич. Аксональные поражения сходны с демиелинизирующими, но отличаются от них. При аксональном типе поражения полиневрит протекает медленно и легко рецидивирует, основными симптомами являются мышечная слабость и сенсорный дефицит. Основными симптомами являются слабость плеч, верхней части рук и бедер, которая может также сочетаться со слабостью предплечий, икр, кистей и стоп, причем слабость конечностей часто встречается чаще, чем слабость туловища, а большинство мышц атрофировано. Клинические проявления могут быть острыми с прогрессирующим развитием заболевания и ухудшением состояния. Пять основных проявлений: (1) двигательные расстройства: паралич мышц конечностей и туловища является наиболее важным симптомом заболевания. Обычно он начинается с нижних конечностей и постепенно распространяется на мышцы туловища, обеих верхних конечностей и черепных нервов, причем может переходить с одной стороны на другую. Заболевание обычно прогрессирует до своего пика в течение 1-2 недель. Паралич обычно тяжелее в проксимальном, чем в дистальном направлении, наблюдается гипотония. При вовлечении дыхания, глотания и артикуляции может возникнуть опасный для жизни вегетативный паралич дыхания, затруднение глотания и артикуляции. (2) Сенсорные нарушения: обычно легкие, в основном начинаются с онемения и игольчатых ощущений на концах конечностей. Также может наблюдаться потеря, исчезновение или повышенная чувствительность, напоминающая носок, а также спонтанная боль, причем боль при надавливании очевидна в области гастрокнемической мышцы и угла мышцы передней стенки. Иногда может наблюдаться сегментарный или проводниковый пучковый сенсорный дефицит. (3) Нарушение рефлексов: сухожильные рефлексы конечностей в основном симметрично ослаблены или исчезли, а рефлексы брюшной стенки и голени в основном нормальные. У некоторых пациентов могут наблюдаться патологические рефлекторные признаки, обусловленные поражением позвоночного пучка. (4) Дисфункция вегетативных нервов: повышенное потоотделение и сильный запах пота характерны для начального или восстановительного периода, что может быть результатом стимуляции симпатических нервов. У некоторых пациентов в начальной стадии может наблюдаться кратковременная задержка мочи, что может быть связано с временной дисфункцией вегетативного нерва, иннервирующего мочевой пузырь, или повреждением спинномозгового нерва, иннервирующего наружную дилатационную мышцу; часто наблюдаются запоры кишечника; у некоторых пациентов может быть нестабильное артериальное давление, тахикардия и нарушения электрокардиограммы. (5) Симптомы поражения черепных нервов: у половины пациентов наблюдается поражение черепных нервов, причем наиболее часто встречается периферический паралич языка, глотки, блуждающего нерва и одного или обоих лицевых нервов. Далее следуют двигательный, буккальный и абдукционный нервы. Иногда наблюдается отек соска зрительного нерва, который может быть вызван воспалительными изменениями в самом зрительном нерве или отеком головного мозга, а также связан со значительным увеличением количества белков спинномозговой жидкости, которые обтурируют арахноидальные ворсины и влияют на всасывание спинномозговой жидкости. Клиническое лечение Поскольку патогенетический механизм ГБС до сих пор глубоко не изучен, варианты лечения этого заболевания на разных стадиях следующие. Причинное лечение направлено главным образом на патогенез заболевания, включая следующие аспекты: (1) плазмозамещение; (2) внутривенное введение иммуноглобулина: он способен подавлять иммунный ответ лейкоцитов и продукцию воспалительных цитокинов, и исследования подтвердили, что внутривенное введение иммуноглобулина является эффективным методом лечения GBS, поэтому оно стало стандартным препаратом для лечения тяжелого GBS; (3) гормональная терапия: глюкокортикоиды уменьшают воспаление и воспаление иммунной системы путем сильного ингибирования. (3) Гормональная терапия: глюкокортикостероиды уменьшают воспаление путем сильного ингибирования иммунной системы, а также могут действовать на клеточные мембраны, способствуя стабильности структуры мембран, уменьшая степень демиелинизации и улучшая функцию нервной проводимости. (4) Иммуносупрессивная терапия: в последние годы некоторые ученые применяют иммуносупрессивную терапию при ГБС, однако иммуносупрессия обычно приводит к таким побочным эффектам, как подавление костного мозга и нарушение функции печени. Симптоматическое лечение Синдром Гийена-Барре представляет серьезную угрозу для жизни и здоровья пациента и причиняет беспокойство его семье. Поскольку паралич дыхательной мускулатуры является основной опасностью GBS, 25% пациентов с синдромом Гийена-Барре нуждаются в проведении вспомогательной вентиляции легких. Реабилитация: У многих пациентов с синдромом Гийена-Барре сохраняются остаточные симптомы. К ним относятся слабость или атрофия мышц как нижних, так и верхних конечностей, мышечные боли, падение на ноги. Субъективные сенсорные нарушения в пораженных конечностях, такие как онемение, мурашки, булавки и иголки, ощущение жжения; у некоторых пациентов с синдромом Гийена-Барре наблюдается лицевой паралич, или дисфагия, дизартрия, поперхивание и откашливание мокроты невозможно. У некоторых пациентов с дисфункцией вегетативных нервов можно наблюдать слабое или повышенное потоотделение рук и ног, сухость кожи на конечностях, задержку или недержание мочи и кала. Это сильно влияет на жизнь пациента. Реабилитация тренирует мускулатуру пациента и поддерживает подвижность суставов, но не способна восстановить нервные пути пациента. Питание, способствующее восстановлению нервов, является основой лечения Синдром Гийена-Барре относится к острому началу заболевания, сопровождающемуся поражением нервных корешков и периферических нервов. Традиционное лечение синдрома Гийена-Барре не способно восстановить пораженные нервы и, как правило, оставляет после себя мышечную слабость или паралич, препятствуя полному выздоровлению. Поскольку заболевание обычно имеет острое начало, важен ранний контроль во избежание развития хронической демиелинизирующей нейропатии. Патологический механизм этого заболевания заключается в демиелинизирующем поражении нервов, в процесс вовлекаются дистальные и проксимальные нервы, верхние и нижние конечности; степень поражения дистального отдела тяжелее, чем проксимального, двигательные нервы более чувствительны, чем сенсорные, и в большинстве случаев проявляется параличом скелетных мышц. Поэтому основным способом лечения этого заболевания является питание нервов и содействие их восстановлению, чтобы добиться восстановления двигательной функции. К сожалению, существующие в настоящее время методы нейропротекции, нейротрофики и восстановления нервов не действуют и не могут своевременно восстановить пораженные нервы, что не позволяет лечить синдром Гийена-Барре в корне. Принцип технологии восстановления нервов при лечении синдрома Гийена-Барре заключается в том, что с помощью определенных нейротрофических препаратов она участвует в восстановлении повреждений нервной системы, особенно в восстановлении миелиновых оболочек, благодаря чему реконструируется структура поврежденных нервных тканей и восстанавливаются соответствующие физиологические функции, поэтому эффект питания нервов и содействия восстановлению нервов при лечении синдрома Гийена-Барре в клинике очевиден и идеален. Питание и восстановление нервов — ключ к регрессу этого заболевания.