Хроническая инфекционная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, также известная как хронический синдром Гийена-Барре. CIDP — это аутоиммунная моторно-сенсорная периферическая невропатия с хронической демиелинизацией проксимальных периферических нервов в качестве основного поражения, и является наиболее распространенным типом CADP, с хроническим прогрессирующим или ремиссионно-рецидивирующим течением.
CIDP — это аутоиммунная моторно-сенсорная периферическая невропатия с хронической демиелинизацией проксимальных периферических нервов в качестве основного поражения. Этиология заболевания неясна. В настоящее время принято считать, что AIDP связана с инфекционными заболеваниями-предшественниками, чаще всего инфекционными заболеваниями верхних дыхательных путей (вирусными или бактериальными) и воспалительными заболеваниями желудочно-кишечного тракта (Campylobacter jejuni).
Клиническая картина
Заболевание наблюдается в основном у взрослых, но может поражать и детей, пиковый возраст начала заболевания — от 40 до 60 лет. Естественное течение болезни включает ступенчатое прогрессирование, неуклонное прогрессирование и ремиссию-рецидив. Период прогрессирования составляет от нескольких месяцев до нескольких лет, в среднем 3 месяца, при отсутствии значительного улучшения в течение 6 месяцев после начала заболевания и прогрессирующем течении более 8 недель, что можно дифференцировать от GBS.
1. классический CIDP
CIDP встречается во всех возрастных группах и чаще всего в возрасте от 40 до 60 лет, с одинаковой частотой заболеваемости у мужчин и женщин. Реже наблюдается явная предшествующая инфекция. Симптомы CIDP ограничиваются периферической нервной системой и проявляются в основном следующим образом
(1) мышечная слабость У большинства пациентов наблюдается мышечная слабость, которая может охватывать как проксимальные, так и дистальные конечности, но проксимальная мышечная слабость является основным признаком. Типичная слабость проявляется в виде симметричной проксимальной и дистальной слабости конечностей, обычно начинающейся в обеих нижних конечностях и прогрессирующей от дистальных к проксимальным; поражение дыхательных мышц встречается реже.
(2) Сенсорные нарушения У большинства пациентов наблюдается онемение конечностей, у некоторых — боль. Может наблюдаться снижение перчаточной и подвязочной чувствительности, а также снижение глубокой чувствительности и, в тяжелых случаях, сенсорная атаксия. Однако объективные сенсорные нарушения при сенсорном обследовании обычно не выражены.
(3) Аномалии сухожильных рефлексов Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют даже у тех, кто имеет нормальную мышечную силу.
(4) Аномалии церебральных нервов У небольшой части пациентов может развиться лицевой паралич или офтальмоплегия. Иногда в процесс может быть вовлечен церебральный нерв, иннервирующий продолговатый мозг, и могут возникнуть дизартрия и дисфагия.
(5) Вегетативная дисфункция может проявляться в виде постуральной гипотензии, дисфункции сфинктера и сердечных аритмий. У небольшого числа пациентов развивается признак Хорнера, импотенция, недержание мочи, отек диска зрительного нерва и снижение остроты зрения. Примерно у 5% пациентов с CIDP может также развиться поражение центральной нервной системы. Демиелинизирующие поражения наблюдаются в головном мозге и мозжечке, подобно рассеянному склерозу, а симптомы со стороны центральной нервной системы и изменения визуализации мозга могут исчезнуть после иммунотерапии.
2. варианты CIDP
(1) Чисто моторный тип избирательно вовлекает двигательные волокна, чаще встречается блок проводимости и лучше реагирует на внутривенный иммуноглобулин, чем на гормоны.
(2) Сенсорная CIDP или хроническая сенсорная демиелинизирующая невропатия начинается с сенсорных нарушений в концах конечностей или даже сенсорной атаксии, хотя присутствуют только сенсорные симптомы, но электрофизиология предполагает наличие скорости нервной проводимости, характерной для CIDP с нарушением двигательных волокон, и симптомы моторного вовлечения могут появляться по мере прогрессирования заболевания.
(3) Сила легких мышц обычно нормальная, а симптомы включают дистальное онемение, покалывание или слабость, которые могут прогрессировать с течением болезни.
(4) Мультифокальный тип (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная нейропатия) клинически проявляется как мультифокальная нейропатия с блоком проводимости в пораженном нерве, признаками нарушения чувствительности и хорошим гормональным ответом.
(5) Дистальный тип (дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия) не имеет проксимального поражения мышц, моноклональный белок не обнаруживается, а ответ на лечение аналогичен классической CIDP.
(6) Хроническая иммунная сенсорная полинейропатия клинически проявляется сенсорной атаксией и большим фиброзным сенсорным дефицитом. Электрофизиологическое исследование соматосенсорных вызванных потенциалов указывает на поражение корешков сенсорных нервов, но при этом скорость нервной проводимости нормальная. Гистологическая картина сходна с таковой при CIDP.
Дополнительные обследования
1. электрофизиологическое исследование предполагает демиелинизирующую нейропатию с аксональной дегенерацией — мультифокальный блок проводимости, длительная дистальная задержка, длительная задержка F-волны, снижение скорости нервной проводимости (NCV) до менее 80% от нормы, дискретные потенциалы действия при мышечной нагрузке.