Необъяснимое повышение щелочной фосфатазы в сыворотке крови у женщин среднего и пожилого возраста — предупреждение о возможности первичного билиарного цирроза печени Ma Xiong Wang Qixia Ma Xiong, отделение гастроэнтерологии, Шанхайская больница Renji Hospital У 52-летней женщины, г-жи Ши, случайно обнаружили повышенную щелочную фосфатазу в сыворотке крови во время медосмотра на рабочем месте три года назад, и с тех пор она наблюдалась в нескольких местных больницах. После ряда анализов, включая различные маркеры вирусного гепатита, не было найдено никакой явной причины аномальной щелочной фосфатазы. По совету своей семьи г-жа Ши привезла все свои лабораторные данные за три года в крупную больницу в Шанхае для дальнейшего лечения. Там ей был поставлен окончательный диагноз «первичный билиарный цирроз». После регулярного лечения ее состояние удалось значительно улучшить. Многие люди могут задаться вопросом, что это за болезнь — первичный билиарный цирроз. У всех ли, кто страдает этим заболеванием, развивается цирроз? Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, гистологически характеризующееся разрушением межлобулярных и септальных желчных протоков. Заболевание обычно поражает женщин среднего возраста и клинически проявляется зудом с желтухой или без нее. Рутинное применение гематологических скрининговых тестов может выявить заболевание до появления симптомов. Естественная история ПБЦ — это медленно прогрессирующий холестатический процесс с повреждением печени, фиброзом, циррозом и его осложнениями, о котором впервые сообщили Addison et al. в 1851 году. С момента применения АМА для диагностики ПБЦ было обследовано множество пациентов на бессимптомных и предцирротических стадиях. В это время у пациентов не было клинических, биохимических или гистологических признаков. Поэтому считается, что термин «хронический неязвенный деструктивный холангит» более применим к этому состоянию, чем «первичный билиарный цирроз». Типичными симптомами ПБЦ являются усталость и зуд. Соскоб кожи, желтуха и увеличение печени и селезенки не являются характерными признаками, но встречаются чаще. Желтуха обычно появляется на поздних стадиях заболевания, но может наблюдаться у 20-40% пациентов на ранних стадиях. 90-95% пациентов — женщины, а возраст начала заболевания обычно составляет 30-65 лет. Другими симптомами являются боли в правой верхней части живота и анорексия. Зуд может появиться в любое время в течение болезни и иногда проходит по мере прогрессирования заболевания. Другие клинические проявления ПБК включают пигментацию кожи, ксантомы и макулярные опухоли. У пациентов с прогрессирующим заболеванием могут наблюдаться проявления цирротических осложнений, таких как асцит, кровотечение из разорвавшихся варикозно-расширенных вен пищевода и печеночная энцефалопатия. Стеаторея часто возникает из-за недостатка желчных солей в просвете кишечника. Стеаторея также может быть связана с дефицитом ферментов поджелудочной железы или целиакией, которая иногда сопровождает пациентов с ПБЦ. Из-за тяжелого остеопороза у пациентов могут возникать спонтанные переломы. Использование антимитохондриальных антител (АМА) для диагностики ПБЦ сделало диагностику ПБЦ относительно простой. Диагноз ПБЦ обычно ставится доклинически, когда обычные скрининговые тесты показывают лишь 2-3-кратное повышение уровня АЛП, а положительная сывороточная АМА наблюдается в 90-95% случаев. иммуноглобулиновый тип при ПБЦ характеризуется повышенным уровнем IgM. Тремя критериями для постановки диагноза ПБЦ являются биохимические нарушения, свидетельствующие о билиарной недостаточности (например, АЛП), положительная АМА и диагностические гистологические результаты. При лечении ПБЦ было показано, что урсодезоксихолевая кислота (Урсодезоксихолевая кислота, УДХК) (13-15 мг/кг массы тела) значительно улучшает печеночные биохимические показатели у пациентов с ПБЦ и оказывает существенное влияние на долгосрочную выживаемость пациентов с ПБЦ, что делает ее препаратом выбора для лечения ПБЦ и единственным препаратом, одобренным Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA). Уровень билирубина, АЛП, трансаминаз, холестерина и IgM в сыворотке крови у пациентов с ПБЦ. Лечение холестатических осложнений (например, зуда, остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов) также должно быть приоритетным, поскольку этот аспект лечения может улучшить качество жизни и даже продлить выживание пациентов, когда первичное заболевание не может быть эффективно устранено. Китай все еще остается страной, где распространен гепатит В, но с распространением медицинских знаний нарушения функции печени, вызванные вирусом гепатита, теперь хорошо известны, и были разработаны некоторые меры по их предотвращению, такие как всеобщая вакцинация против гепатита В, управление продуктами крови и использование противовирусных препаратов. Однако рецидивирующие нарушения функции печени, вызванные невирусным гепатитом, сбивают с толку многих пациентов и клиницистов. Пациентов с рецидивирующим повышением щелочной фосфатазы, выраженным зудом и желтухой следует рассматривать на предмет ПБЦ после исключения вирусного гепатита и таких распространенных причин, как наркомания, алкоголизм и жировая болезнь печени. Раннее выявление причины и соответствующее лечение помогут контролировать состояние и улучшить качество жизни.