При врожденных пороках сердца с шунтами слева направо, особенно при больших дефектах, если их не лечить, почти у всех пациентов в конечном итоге развивается легочная гипертензия. Легочная гипертензия иногда поддается лечению, но если она прогрессирует до последней стадии, синдрома Эйзенменгера, то долгосрочная выживаемость пациента неудовлетворительна. Меры, которые мы сейчас принимаем, заключаются в очень тщательном и внимательном комплексном обследовании пациентов с врожденными пороками сердца с легочной гипертензией. Проводится полное обследование, включая катетеризацию сердца, чтобы выяснить, является ли степень заболевания легочных сосудов такой, что операция еще возможна. Некоторые пациенты с врожденным пороком сердца в сочетании с легочной гипертензией имеют показания к операции после обследования; некоторые пациенты не имеют показаний к операции после обследования; в промежутке между ними некоторые пациенты лечатся медикаментами, чтобы получить доступ к операции, а затем им делают операцию. В настоящее время детям с врожденными пороками сердца в возрасте до одного года рекомендуется хирургическое вмешательство для предотвращения необратимой легочной гипертензии.