Паттерн истощения нижней части тела является клиническим симптомом истощения нижней части тела вследствие таких заболеваний, как прогрессирующая липодистрофия. Это один из клинических признаков прогрессирующей липодистрофии. Прогрессирующая липодистрофия (прогрессирующая липодистрофия) также известна как цефалоторакальная липодистрофия; болезнь Симонса; синдром Сейпа-Лоуренса. Это редкое вегетативное расстройство, характеризующееся нарушением метаболизма жировой ткани и характеризующееся клинически и гистологически медленно прогрессирующим двусторонним распространением в основном симметричной, хорошо выраженной атрофии или потери подкожной жировой ткани. По степени выраженности липодистрофию можно разделить на ограниченную липодистрофию (липодистрофия Симонса или цефалоторакальная липодистрофия) и генерализованную липодистрофию (синдром Сейпа-Лоуренса). Что вызывает прогрессирующую липодистрофию? Причина неизвестна. Sissons обнаружил, что у некоторых пациентов наблюдается сочетание гломерулонефрита и гипокомплементемии (С3). У небольшого числа пациентов имеется семейный анамнез. Прогрессирующая липодистрофия — редкое вегетативное расстройство, характеризующееся нарушением метаболизма жировой ткани. Клинически и гистологически оно характеризуется медленно прогрессирующей двусторонней, в основном симметричной, хорошо выраженной атрофией или потерей подкожной жировой ткани, иногда в сочетании с ограниченной гиперплазией и гипертрофией жировой ткани. В зависимости от степени жировой атрофии ее можно разделить на ограниченную липодистрофию (болезнь Симонса или цефалоторакальная липодистрофия) и генерализованную липодистрофию (синдром Сейпа-Лоуренса). У большинства пациентов заболевание начинается в возрасте от 5 до 10 лет, чаще у женщин, а его начало и прогрессирование происходит медленно. Заболевание начинается медленно и медленно прогрессирует. Вначале у пациента наблюдается потеря жировой ткани на лице или верхних конечностях, позже она распространяется вниз на ягодицы и бедра в примерно симметричном распределении. Болезнь длится от 2 до 6 лет и может прекратиться сама по себе. Лицо пациента характеризуется вогнутостью щек и височных областей с обеих сторон, дряблостью кожи и потерей нормальной эластичности, а также потерей жира вокруг щек и орбит, что придает пациенту своеобразный вид лица. У некоторых пациентов может наблюдаться выраженная гиперплазия и увеличение подкожной клетчатки в области ягодиц и бедер, но руки и ноги часто остаются незатронутыми. У пациентов может наблюдаться сочетание вегетативных дисфункций, таких как изменение влажности кожи, аномальное потоотделение, полиурия, снижение толерантности к глюкозе, тахикардия, вазомоторная нестабильность, сосудистая головная боль, боли в животе, рвота, дистрофические нарушения кожи и ногтей, а в некоторых случаях — эндокринные дисфункции, такие как гипоплазия половых органов, дисфункция щитовидной железы, акромегалия и нарушения менструального цикла. Симптомы обычно стабилизируются в течение 5-10 лет после начала заболевания. У пациентов нормальные мышцы, кости, волосы, молочные и потовые железы, нет нарушений мышечной силы. У большинства пациентов физическая сила не нарушена, а соматическое и психическое развитие не страдает в прогрессирующей фазе заболевания. Недавно сообщалось о болезни Ходжкина и склеродермии в качестве осложнений. Помимо подкожной и перивисцеральной жировой ткани по всему телу, включая голову, лицо, шею, туловище и конечности, заболевание может быть связано с гиперлипидемией, сахарным диабетом, гепатоспленомегалией, пигментацией кожи, гипертрофией сердца и мышц.