Шесть случаев дистонии, вторичной по отношению к энцефалопатии КС поздней стадии, которые лечились галоперидолом в низкой дозе

       Оценить терапевтический эффект низкой дозы галоперидола у пациентов с вторичной дистонией. Методы: Пять пациентов получали галоперидол 0,5-4,5 м/сут, а другой пациент — антан 1 мг/сут, медопу 40 мг/сут и валиум 2,5 мг 8 ч. Результаты: После вышеуказанного лечения у пяти пациентов наблюдалось значительное улучшение симптомов и признаков через 1-5 дней после приема препарата, а у другого пациента улучшения не наблюдалось. Заключение: Низкие дозы галоперидола (0,5-4,5 мг/сут) безопасны и эффективны при лечении вторичной дистонии.  Фундаментальный проект: «Одиннадцатый пятилетний план» Проект научно-технической поддержки: Исследование ключевых технологий для спасения и лечения острых профессиональных отравлений (BAI06B01) Отравление угарным газом КС или отсроченные нейропсихиатрические последствия КС Однако о клинических проявлениях и лечении вторичной дистонии с удовлетворительными результатами подробно не сообщалось. Клинические проявления и лечение шести пациентов, поступивших в наше отделение с 2006 по 2009 год, представлены следующим образом: Объекты и методы 1. Общие данные: 3 мужчины и 3 женщины, возраст 24-65 лет, продолжительность заболевания 2-8 месяцев. 4 пациента были направлены из других больниц. У всех в анамнезе была тяжелая кома КС. У всех четырех пациентов в анамнезе была тяжелая кома КС, они были в сознании в течение 1-2 дней после лечения и быстро восстановились до уровня, аналогичного тому, который был до заболевания, т.е. наступил период псевдовыздоровления. Через 20-30 дней после острого КС у пациента развивается слабоумие, трудности с передвижением и повышенный мышечный тонус. Заболевание быстро ухудшается, появляется неспособность к самообслуживанию и недержание мочи. Через 3 недели — 3 месяца после этого появляются повторяющиеся непроизвольные движения и дистония, характеризующаяся аномальными скрученными позами. 2.  Четыре случая характеризовались аномальным скручиванием конечностей, таким как медленные, неслучайные движения верхних конечностей вверх и внутрь, сгибание и разгибание локтей, сжатие кулака и вращение предплечья; движения нижних конечностей были в основном дистальными, такими как разгибание и сгибание колена, инверсия и скручивание лодыжки и стопы; один случай сопровождался пожатием плеч, поворотом шеи, шлепаньем губами, надуванием, вытягиванием языка, сжатием бровей и морганием. Другой случай сопровождался аномальным скручиванием туловища. В другом случае наблюдалось аномальное искривление туловища. Вышеуказанные аномальные мышечные движения продолжались 10-30 минут каждый раз, с частотой 10-30 раз/мин. В тяжелых случаях они были почти непрерывными. Большинство приступов возникают в часы бодрствования и исчезают во время сна.  ЭЭГ: В трех случаях фоновые волны ЭЭГ были в основном δ-волнами 1,5-3 Гц или тета-волнами 4 Гц, с незначительной альфа-активностью или без нее. альфа-ритм, со слабым волновым ритмом. Ни в одном из случаев не было замечено шипов, а вспышечная стимуляция не вызвала эпилептических припадков. Потенциалы, связанные с положением (P300), были исследованы у трех пациентов, и в одном случае пиковые задержки были нормальными во всех сегментах, пиковые задержки были нормальными во всех точках потенциала целевой стимуляции, и дифференциация формы волны была приемлемой. Это говорит о нормальной когнитивной функции. В двух других случаях задержки гребней волн были нормальными во всех сегментах и нормальными или удлиненными во всех точках потенциала целевой стимуляции, с плохой дифференциацией формы волны. Это говорит о плохой когнитивной функции. 4.  4. лечение: наряду с гипербарическим кислородом и симптоматической поддержкой, пероральный галоперидол назначался в начальной дозе 0,5 мг/сут, с поддерживающей дозой 0,5 мг/сут в 3 случаях. в других 2 случаях начальная доза составляла 0,5 мг/сут, постепенно увеличивая дозу на 0,5 мг/сут каждый раз, с поддерживающей дозой 1-4,5 мг/сут. 1 пациенту была назначена комбинация из 3 препаратов: пероральный метилдопа по 40 мг дважды в день. Одному пациенту назначили комбинацию из трех препаратов: метадопа 40 мг дважды в день, антанил 1 мг дважды в день и валиум 2,5 мг один раз в 8 часов.  Результаты были удовлетворительными у 3 пациентов при приеме 0,5 мг/сут, и непроизвольные движения исчезли через 2-4 дня. В 1 случае начальная доза составляла 0,5 мг/сут, и через 3 дня доза была увеличена на 0,5 мг/сут до 1 мг/сут. После увеличения дозы у пациента значительно снизился мышечный тонус в обеих верхних конечностях, и он не просыпался после сна, но состояние улучшилось после снижения дозы. В двух других случаях были неудовлетворительные результаты при начальной дозе, и дозу постепенно увеличивали до 0,5 мг/день каждый раз, чтобы достичь удовлетворительных результатов в 1 мг и 4,5 мг/день, с полным исчезновением непроизвольных движений. 5 пациентов наблюдались до настоящего времени, и новых приступов не наблюдалось. У пациентов, принимавших три препарата подряд, количество непроизвольных движений сначала уменьшилось, а через 3-4 дня появились трудности при ходьбе, маскообразное лицо и снижение мышечного тонуса в обеих верхних конечностях. Пациентка была выписана спонтанно и прекратила прием препарата.  Обсуждение Дистония — это группа синдромов, при которых сокращение синергических и антагонистических мышц скелетной мускулатуры тела происходит некоординированно, вызывая прерывистые или чрезмерные продолжительные сокращения, приводящие к повторяющимся непроизвольным движениям и аномальным торсионным позам с разнообразными клиническими проявлениями. Вторичная дистония составляет примерно 20%-30% случаев и обычно связана с церебральным параличом, опухолями мозга, травматическими повреждениями мозга или антипсихотическими препаратами, но также сообщалось о случаях воздействия токсичных веществ.  Все шесть пациентов поступили в больницу с «DNS» после «КС», ни у одного из них не было предыдущих эпизодов этого расстройства, не было семейной истории подобных эпизодов, не было истории длительного тяжелого использования антипсихотических препаратов, что не подтверждает «первичную дистонию». Не было семейной истории подобных эпизодов и истории длительного тяжелого использования антипсихотических препаратов для поддержания «первичной дистонии» и «замедленного двигательного расстройства». У четырех пациентов дистония развивалась по-разному в период от 3 недель до 3,5 месяцев после начала DNS. Возраст пациентов варьировался от 24 до 65 лет, поэтому возраст не был определяющим фактором в начале заболевания. У пациентов наблюдались в основном аномальные движения конечностей, кроме того, в одном случае наблюдалась соматическая дискинезия, а в другом — аномальные движения головы и шеи. У пяти пациентов при визуализации были выявлены поражения базальных ганглиев, что соответствует вторичным экстрапирамидным поражениям, но поражений таламуса не наблюдалось, что не совсем соответствует данным отечественной и международной литературы о том, что базальные ганглии и таламус являются наиболее уязвимыми участками у пациентов с дистонией. изменения головного мозга при энцефалопатии замедленного типа.  Экстрапирамидные симптомы, такие как гипертония и тремор, часто встречаются при ACOP и DNS, и более чем у 95% пациентов по мере улучшения состояния наблюдается значительное улучшение или исчезновение экстрапирамидных симптомов, обычно без применения специальных лекарств. В литературе имеются сообщения о лечении вторичной дистонии галоперидолом или Антемом, при необходимости валиумом, а также ботулотоксином, если медикаментозное лечение плохо контролируется. Также сообщалось о хирургическом лечении. У этих 6 пациентов с вторичной дистонией фармакологическое лечение должно быть первым выбором для контроля симптомов. Анализ результатов у трех пациентов показал, что низкая доза галоперидола 0,5 мг/день значительно улучшила симптомы. Она поддерживалась на этой дозе. Во время приема препарата очень небольшое увеличение дозы может привести к тому, что пациент заснет, в этот момент прием препарата следует прекратить. При повторном появлении симптомов следует соблюдать осторожность при увеличении дозы препарата и индивидуализировать дозу лечения. 5 пациентов смогли контролировать свои симптомы с помощью только одного препарата. У другого пациента не наступило улучшения при использовании комбинации из трех препаратов. Рассматривайте комбинацию нескольких препаратов для усиления неблагоприятных эффектов как еще одну форму экстрапирамидных проявлений. Галоперидол является антипсихотическим препаратом, и механизм улучшения дистонии с его помощью неясен. Как видно из данного отчета, лечение вторичной дистонии должно следовать принципу малых доз и должно быть индивидуальным. Доказательства в пользу инквизиторской медицины необходимо получить из большой выборки рандомизированных контролируемых исследований.