Рецидивирующий полихондрит — это рецидивирующее дегенеративное воспаление хрящевой ткани, которое проявляется в виде поражения соединительной ткани, например, уха, носа, гортани, трахеи, глаз, суставов, клапанов сердца и кровеносных сосудов. Причина рецидивирующего полихондрита неизвестна, но экспериментальные данные указывают на тесную связь с аутоиммунными реакциями. В результате травмы и воспаления хрящевой матрикс подвергается воздействию антигенов и запускает иммунный ответ на хрящ локально или на ткани с хрящевыми компонентами, такие как увеа и стекловидное тело глаза, клапаны сердца, подслизистая оболочка трахеи, синовиальные суставы и почки. Начало и основные проявления Рецидивирующий полихондрит поражает одинаковую долю мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 30-60 лет. Начальная фаза заболевания характеризуется острой воспалительной реакцией, при этом наиболее частым клиническим проявлением является хондрит ушной раковины. Острая фаза переходит в хронические рецидивирующие приступы в течение нескольких лет, что в конечном итоге приводит к разрушению поддерживающей хрящевой ткани и постепенному развитию отвисшей ушной раковины, седловидного носа, а также зрительной, обонятельной, слуховой и вестибулярной дисфункции. Кроме того, примерно у половины пациентов поражаются хрящи гортани, трахеи и бронхов, что проявляется охриплостью, раздражающим кашлем, одышкой и ранними болями при надавливании на хрящи гортани. Суставные синовиальные поражения, поражения сердечно-сосудистых клапанов, гематологические отклонения, поражения кожи, неврологические отклонения и отклонения в работе почек могут наблюдаться у пациентов с рецидивирующим полихондритом. Лечение и ежедневный уход за пациентом Основные аспекты лечения включают общую терапию и медикаментозное лечение. Во время острых приступов пациент должен отдыхать в постели и получать жидкую или полужидкую пищу, чтобы избежать боли в надгортаннике и горле, в зависимости от состояния. Держите дыхательные пути открытыми, чтобы предотвратить асфиксию. В случаях возбуждения может быть уместна седация. Обеспечьте пациенту достаточный сон. Пациенты в хронической фазе должны уделять внимание поддержанию правильного образа жизни, здоровому и сбалансированному питанию, укреплению сопротивляемости организма болезням, профилактике инфекций, не переутомляться и не перенапрягаться, отказаться от курения и употребления алкоголя. Кроме того, важно укреплять уверенность в преодолении болезни, придерживаться лечения и сохранять оптимизм. Медикаментозное лечение в основном включает нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и аллопатическое лечение. Пациентам с тяжелой дыхательной недостаточностью из-за коллапса трахеального хряща следует немедленно провести трахеотомию и, при необходимости, вспомогательную вентиляцию с помощью аппарата искусственной вентиляции легких для получения дальнейшего медикаментозного лечения. Сообщалось о хирургической резекции при ограниченном стенозе трахеи вследствие хондромаляции. Следует активно предотвращать и лечить воспаление легких, а в случае легочной инфекции назначать эффективные антибиотики. В случаях рефрактерной сердечной недостаточности, вызванной клапанной патологией, следует использовать сердечные стимуляторы и препараты, снижающие нагрузку на сердце. Если есть возможность, показано восстановление клапана или вальвулопластика и резекция аневризмы аорты. Прогноз Прогноз для этой группы пациентов в целом благоприятный, хотя тяжелые случаи часто погибают от асфиксии вследствие разрушения хрящевых опорных структур гортани и трахеи или от поражения сердечно-сосудистой системы. Ранняя диагностика и оперативное лечение являются эффективным средством снижения смертности и улучшения прогноза.