I. Диагностические моменты На основании типичных клинических проявлений и лабораторных исследований при рассмотрении возможности РПК можно руководствоваться диагностическими критериями McAdam в 1975 г.: 1. двусторонний хрящевой отит; 2. неэрозивный полиартрит; 3. хондрит носа; 4. офтальмит, включая конъюнктивит, кератит, склерит, поверхностный склерит, увеит и т.д.; 5. воспаление хрящей гортани и/или трахеи; 6. кохлеарное и/или 6. поражение улитки и/или вестибулярного аппарата, проявляющееся снижением слуха, шумом в ушах и головокружением. Диагноз может быть подтвержден при наличии 3 и более перечисленных критериев и не требует гистологического подтверждения. При наличии менее 3 критериев для подтверждения диагноза требуется биопсия хряща. При обширном поражении хрящей уха, носа, глотки и трахеи необходимо дифференцировать его от многих других заболеваний со сходными клиническими проявлениями: 1. Поражение ушной раковины и наружный отит: необходимо дифференцировать от локальной травмы, обморожения, эризипелаза, хронических инфекций, системной красной волчанки, подагры, микоза, сифилиса, проказы. 2. Системные васкулиты или другие заболевания соединительной ткани также могут вызывать хондрит, но двусторонний хондрит при этом встречается редко. 2. Назальный хондрит: его необходимо дифференцировать с гранулемой Вегенера, лимфоидной гранулемой, летальной гранулемой средней линии, врожденным сифилисом, проказой, лимфомой, туберкулезом и другими гранулемами, а также карциномой и лимфосаркомой. Помочь в идентификации могут повторные биопсии, культура патогенных бактерий и серологическое исследование. 3. Офтальмия: ее следует отличать от гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, синдрома Когана, лейкоза, первичного или вторичного сухого синдрома, серонегативных спондилоартропатий и других системных заболеваний, вовлекающих глаз. По системным проявлениям этих заболеваний и особенностям лабораторного обследования их нетрудно отличить друг от друга. 4, деформация трахеобронхиального стеноза: следует дифференцировать от инфекционных заболеваний, туберкулеза, неинфекционного гранулематозного заболевания, опухоли, хронической обструктивной болезни легких, амилоидоза и других заболеваний, как правило, перечисленные заболевания четко диагностируются с помощью биопсии. рпк пациентов с поражением хрящей уха, носа и другими хрящевыми поражениями, что может быть использовано для их дифференциации. 5, поражения аорты и аортопатии: следует отличать от сифилиса, синдрома Марфана, синдрома Элерса-Данлоса, идиопатического кистозного некроза средостения, серонегативных спондилоартропатий, осложненных аортопатией. 6, поражения костохондрозом: необходимо дифференцировать от доброкачественных торакальных синдромов, последние, такие как идиопатический, травматический костохондрит, синдром Титце, костохондрит, рапный хондрит и т.д., перечисленные заболевания не имеют систематических клинических проявлений, что может быть использовано для дифференциации с РПК. Общее лечение Во время острых приступов необходимо соблюдать постельный режим, назначать жидкую или полужидкую диету в зависимости от состояния, чтобы не вызвать боли в надгортаннике и гортани. Необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, не допускать удушья. Для тех, кто возбужден, можно использовать седативные препараты. Обеспечьте пациенту достаточный сон. 2, медикаментозная терапия (1) нестероидные противовоспалительные препараты, доступные противовоспалительные болеутоляющие средства 2,5 мг/д, или диклофенак натрия 75 мг-150 мг/д, в зависимости от лекарственной формы три раза в день или однократно перорально; ибупрофен 0,6 г три-четыре раза в день перорально, или выбрать другие нестероидные противовоспалительные препараты. (2) Глюкокортикостероиды Глюкокортикостероиды могут подавлять острое обострение поражения, уменьшать частоту и тяжесть рецидивов, используются для более тяжелых пациентов, начальная доза составляет: преднизон 30мг-60мг/сут, разделенный или утренний прием однократно. При тяжелых острых приступах, когда в процесс своевременно вовлекаются гортань, трахея и бронхиальные трубы, глаза, внутренние уши, доза преднизона может быть увеличена, или даже проводится шоковая терапия метилпреднизолоном. После улучшения клинических симптомов дозу преднизона можно постепенно снижать. Доза 15 мг/сут или менее может поддерживаться в течение 1-2 лет. (3) Иммунодепрессант Циклофосфамид 400 мг внутривенно один раз в неделю или 200 мг внутривенно каждый второй день, после стабилизации состояния доза снижается. Метотрексат 10 мг-30 мг один раз в неделю перорально или внутривенно. Иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн, также могут применяться перорально. При использовании иммуносупрессивных препаратов необходимо регулярно проверять анализы крови и мочи, функцию печени и почек для предотвращения побочных реакций (см. главу «Ревматоидный артрит и другие»). (4) Амфетамин сульфон Амфетамин сульфон подавляет активацию комплемента и трансформацию лимфоцитов у человека, а также ингибирует дегенерацию хряща под действием лизоцима. Средняя доза аминофенилсульфона составляет 75 мг/сут, диапазон доз — 25 мг-200 мг/сут. Вначале его пробуют в малых дозах, а затем постепенно увеличивают, и его эффективность не подтверждена. Из-за эффекта накопления необходимо прекращать прием препарата на 1 день после 6 дней приема, который длится около 6 месяцев. Основными побочными эффектами аминосульфона являются тошнота, сонливость, гемолитическая анемия, лекарственно-индуцированный гепатит, падение лейкоцитов. В-третьих, симптоматическое лечение 1. Глазные симптомы Местное применение преднизоновой офтальмологической мази или глазных капель с гидрокортизоном. Обратить внимание на профилактику вторичной инфекции. При возникновении вторичной катаракты или глаукомы может быть проведено целенаправленное лечение. 2. Для пациентов с тяжелой дыхательной недостаточностью, вызванной коллапсом хряща трахеи, необходимо немедленно провести трахеотомию, при необходимости — искусственную вентиляцию легких, чтобы получить возможность для дальнейшего медикаментозного лечения. Имеются сообщения о хирургической резекции ограниченного стеноза трахеи, вызванного хондритом. Необходимо проводить активную профилактику и лечение воспаления легких, а при возникновении легочной инфекции использовать эффективные антибиотики. 3. Пациентов с рефрактерной сердечной недостаточностью, обусловленной поражением клапанов, необходимо лечить кардиотоническими средствами и препаратами, снижающими нагрузку на сердце. При наличии возможности возможно восстановление клапанов или их вальвулопластика. Также сообщалось об успешной резекции аневризмы аорты. Прогноз: Смертность составляет около 1/3 за 5 лет, как правило, вследствие разрушения хрящевых опорных структур гортани и трахеи, поражения сердечно-сосудистой системы (аневризма крупных артерий, недостаточность сердечных клапанов) или системного васкулита. Для снижения смертности и улучшения прогноза необходимы ранняя диагностика и оперативное лечение.