I. Стандартный процесс госпитализации в рамках клинического пути лечения APL у детей, впервые получивших лечение (i) Стандартный срок пребывания в стационаре — в течение 40 дней. (ii) Критерии входа в клинический путь. 1. первый диагноз должен соответствовать коду заболевания для острого промиелоцитарного лейкоза (APL) у детей (МКБ-10: C92.401, M9866/3). 2. если у пациента одновременно диагностированы другие заболевания, но они не требуют специального лечения во время госпитализации и не влияют на реализацию процесса клинического пути по первому диагнозу, он может вступить в этот путь. (c) На уточнение диагноза и плановое обследование при поступлении требуется 3-5 дней (имеются в виду рабочие дни). 1. Необходимые обследования: (1) анализ крови, мочи, кала; (2) исследование функции печени и почек, электролитов, свертывающей функции, группы крови, предтрансфузионное исследование; (3) рентгенограмма грудной клетки, электрокардиограмма, УЗИ брюшной полости, осмотр глазного дна. (2) Для пациентов с лихорадкой или подозрением на инфекцию: культура патогенных микроорганизмов, визуализационное исследование; (3) Исследование костного мозга (морфология, включая гистохимию), иммунофенотипирование, цитогенетика, исследование генов, связанных с лейкемией (PML/RARa и его варианты). 4. пациенты и члены их семей подписывают следующие формы согласия: уведомление о тяжелом или критическом заболевании, согласие на проведение пункции костей, согласие на проведение люмбальной пункции и интратекальной инъекции, информированное согласие на проведение химиотерапии, информированное согласие на переливание крови и согласие на проведение венозной канюляции (при наличии). (D) Подготовка к химиотерапии. 1. Пациентам с лихорадкой рекомендуется немедленно провести посев патогенных микроорганизмов и использовать антимикробные препараты; для противовоспалительного лечения можно использовать цефалоспорины (или пенициллины); через 3 дня после того, как лихорадка не будет снята, можно рассмотреть вопрос о замене карбапенемов и/или гликопептидов и/или противогрибкового лечения; пациентам с явной инфекцией органов следует подбирать в зависимости от очага инфекции и результатов посева патогенных микроорганизмов соответствующие антимикробные препараты. 2. Пациентам с Hb80 г/л, PLT30×109/л или активным кровотечением следует переливать концентрированные эритроциты, одно- или многосоставные тромбоциты, если имеется тенденция к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС), то следует переливать PLT50×109/л, то есть одно- или многосоставные тромбоциты, и использовать гепарин и другие соответствующие препараты для лечения ДВС. При сердечной недостаточности показания к трансфузии могут быть смягчены. 3. При нарушениях коагуляции следует переливать соответствующие препараты крови. При фибриногене 1,5 г/л переливают свежую плазму или концентрат фибриногена. (Е) Химиотерапия начинается в 1-й день, если диагноз ясен. (vi) Режим химиотерапии. Для индукционной терапии может быть использована одна из следующих схем 1.ATRA: ATRA 20-30 мг・м-2・д-1×28-40д 2.ATRA+DNR: ATRA 20-30 мг・м-2・д-1×28-40д DNR начинают на 4-й день после лечения ATRA, максимальное количество может достигать 135 мг・м-2, которое вводят не менее чем через 3 дня. 3, ATRA + ATO: ATRA 25-45 мг・м-2・д-1×28-40д, ATO 0,2 мг・кг-1・д-1×28-35д, DNR, гидроксимочевина и другие цитотоксические препараты могут быть добавлены в зависимости от изменения количества лейкоцитов в процессе лечения. (VII) Объекты обследования, которые должны быть пересмотрены в течение 30 дней после лечения. 1.Обследование крови, функции печени и почек, электролитов, коагуляционной функции. 2.Оценка функции органов. 3. Исследование костного мозга (если гематологическая реакция не является адекватной в течение 30 дней, она может быть продлена до даты выписки). 4. Выявление микроскопических остаточных поражений (при наличии). (H) Лечение во время и после химиотерапии. 1.Профилактика и контроль инфекций: пациентам с лихорадкой рекомендуется немедленно провести культивирование патогенных микроорганизмов и применение антимикробных препаратов, можно выбрать цефалоспорины (или пенициллины) для противовоспалительного лечения; через 3 дня после того, как лихорадка не ослабевает, можно рассмотреть вопрос о смене карбапенемов и/или гликопептидов и/или противогрибковой терапии; есть пациенты с явными инфекциями органов, следует на основании очага инфекции и результатов культивирования патогенных микроорганизмов выбрать соответствующие антимикробные препараты. 2. Профилактика и контроль повреждения функций органов: противорвотные средства, гепатопротекция, гидратация, ощелачивание, профилактика и контроль нефропатии мочевой кислоты (аллопуринол), лечение синдрома индуцированной дифференцировки (дексаметазон), кислотоподавляющие средства. 3, переливание компонентов: при Hb80 г/л, PLT30 × 109/л или активном кровотечении пациентам соответственно переливают концентрированные эритроциты, одно- или многосоставные тромбоциты, если есть тенденция к ДВС PLT50 × 109/л, то есть следует переливать тромбоциты и использовать гепарин и другие препараты для лечения ДВС. При наличии сердечной недостаточности показания к переливанию крови могут быть смягчены. 4, гемопоэтический фактор роста: абсолютное значение нейтрофилов (ANC) ≤ 1,0 × 109 / л после химиотерапии, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF) 5 мкг・Кг-1・д-1. (IX) Критерии выписки. 1. Хорошее общее состояние. 2. отсутствие осложнений и/или сопутствующих заболеваний, требующих госпитализации. (J) Анализ отклонений и причин. 1. Инфекции, анемия, кровотечения и другие сопутствующие заболевания до, во время или после лечения требуют соответствующей диагностики и лечения, что может продлить пребывание в стационаре и привести к увеличению расходов. 2.Те, кто не достиг полной ремиссии после 40 дней индуцированной дифференцированной терапии, выбывали из процесса. 3. Если исследование спинномозговой жидкости после люмбальной пункции показывает наличие ХНЗЛ, выйдите из этого пути и войдите в соответствующий путь.