I. Стандартный процесс вступления в клинический путь для детей в полной ремиссии с АПЛ (i) Стандартный день вступления в клинический путь — в течение 28 дней. (ii) Критерии для вступления в программу. 1. первый диагноз должен соответствовать коду заболевания педиатрического острого промиелоцитарного лейкоза (APL) (МКБ-10: C92.402, M9866/3). 2. полная ремиссия (CR) была достигнута с помощью индукционной химиотерапии. 3. Пациенты могут вступить на путь, если у них также диагностированы другие заболевания, но они не требуют специального ведения во время госпитализации и не мешают реализации процесса клинического пути для первого диагноза. (c) На прохождение планового обследования для госпитализации требуется 2 дня (имеются в виду рабочие дни). 1. Необходимые пункты обследования: (1) обычный анализ крови, обычный анализ мочи, обычный анализ кала; (2) функция печени и почек, электролиты, функция коагуляции, группа крови, обследование перед трансфузией; (3) рентгенограмма грудной клетки, электрокардиограмма, УЗИ брюшной полости. 2. при лихорадке или подозрении на инфекцию системного происхождения: патогенная микробиологическая культура, визуализация. (3) Исследование мазка костного мозга или/и биопсия (при необходимости), выявление микроскопических остаточных поражений. 4. пациенты и члены семьи подписывают следующие формы согласия: информированное согласие на химиотерапию, согласие на пункцию кости, согласие на люмбальную пункцию и интратекальную инъекцию, информированное согласие на переливание крови, информированное согласие на внутривенную канюляцию. (iv) Химиотерапия начинается на 3-й день после поступления. (v) Схема химиотерапии. 1. Постремиссионная консолидирующая терапия: возможно проведение 3 курсов химиотерапии. Возможные режимы: режимы DA, MA, HA или режимы DNR, MTZ или ATO в сочетании с ATRA: (1) Режим DA: DNR 40-45мг・м-2 ・д-1 x 3 дня, Ara-C 100-200мг・м-2 ・д-1 x 7 дней. (2) Режим MA: MTZ 6-… 10мг・м-2 ・д-1×3д, Ара-С 100-200мг・м-2・д-1×7д. (3) Протокол HA: HHT 2,0-4,0мг・м-2 ・д-1×7-9д, Ара-С 100-200мг・м-2・д-1×5-7д. (4) Только DNR: DNR 40-45мг・м-2・д-1×3д. (5) MTZ: MTZ 6-10mg・m-2・d-1×3d. (6) ATRA+ATO: ATRA 20-30mg・m-2・d-1×28d, ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28d. В случае пациентов высокого риска (WBC ≥10×109/L при первоначальном диагнозе), режим DA или MA может быть заменен на Ara-C на 1-2г・м-2, q12h ×3d. 2. Профилактика и лечение лейкоза центральной нервной системы (CNSL): люмбальная пункция и интратекальное введение не менее 4 раз, подтверждение диагноза CNSL снятие с данного пути. Схема интратекального введения следующая: MTX: возраст <12 месяцев 6 мг, возраст 12-36 месяцев 9 мг, возраст >36 месяцев 12,5 мг; Ara-C: возраст <12 месяцев 15 мг, возраст 12-36 месяцев 25 мг, возраст >36 месяцев 35 мг; DXM: возраст <12 месяцев 2,5 мг, возраст 12-36 месяцев 2,5 мг, возраст >36 месяцев 5 мг. 3, Поддерживающая терапия после ремиссии с последовательным применением режимов ATO, ATRA, 6-MP+MTX или 6-TG+Ara-C в течение 5 циклов. (1) ATO 0,2мг・кг-1 ・д-1 х 14-28д. (2) ATRA 20-30мг・м-2 ・д-1 х 14-28д. (3) 6-MP+MTX или 6-TG+Ara-C: ①6-MP+MTX: 6-MP 50-100мг・м-2 ・д-1 перорально в течение 12 недель, MTX 20мг・м- 2, один раз в неделю в течение 12 недель. (ii) 6-TG + Ara-C: 6-TG 75 мг・m-2 ・d-1 x 7d, Ara-C 100 мг・m-2・d-1 x 7d. (vi) Вопросы обследования, которые необходимо рассмотреть в период восстановления после химиотерапии. 1.Анализ крови, функции печени и почек, электролиты. 2.Оценка функции органов. 3. Исследование костного мозга (при необходимости). 4.Выявление микроостаточных поражений (при необходимости). (vii) Лечение во время и после химиотерапии. 1. профилактика и борьба с инфекцией: пациентам с лихорадкой рекомендуется немедленное взятие культуры патогенных микроорганизмов и прием антибактериальных препаратов. для противовоспалительного лечения можно использовать цефалоспорины (или пенициллины); для тех, у кого лихорадка не проходит через 3 дня, можно рассмотреть возможность замены карбапенемов и/или гликопептидов и/или противогрибкового лечения; для пациентов с определенными инфекциями органов следует подобрать соответствующие антибактериальные препараты в соответствии с очагом инфекции и результатами культуры патогенных микроорганизмов. 2. профилактика и контроль повреждения органов: противорвотные, гепатопротекторные, гидратирующие и ощелачивающие средства. 3. переливание компонентов: пациентам с Hb80 г/л, PLT20×109/л или активным кровотечением переливают концентрированные эритроциты, одно- или многоколлекционные тромбоциты соответственно. Показания к переливанию крови могут быть смягчены для пациентов с сердечной недостаточностью. 4. гемопоэтический фактор роста: G-CSF 5μg・Kg-1 ・d-1 может быть использован, если абсолютное значение нейтрофилов (ANC) ≤1.0×109/L после химиотерапии. (H) Критерии выписки. 1.Общее состояние хорошее. 2. отсутствие осложнений и/или сопутствующих заболеваний, требующих госпитализации. (ix) Анализ отклонений и причин. 1.Связанная диагностика и лечение больных с инфекцией, анемией, кровотечением и другими сопутствующими заболеваниями во время или после лечения может продлить пребывание в больнице и привести к увеличению расходов. 2. если исследование спинномозговой жидкости после люмбальной пункции показывает наличие ХНЗЛ, выйдите из этого пути и войдите в соответствующий путь. 3. если в процессе лечения возникает рецидив, выйдите из этого маршрута.