I. Стандартный процесс госпитализации в рамках клинического пути ALL для детей, получающих первичную медицинскую помощь
(i) Стандартное пребывание в больнице составляет не более 35 дней.
(ii) Критерии для вступления на путь.
1. первый диагноз должен относиться к группе стандартного риска, группе промежуточного риска пациентов с кодом заболевания детского острого лимфобластного лейкоза (ALL) (ICD10: C91.002).
2. пациенты могут вступить на путь, когда у них также имеются диагнозы других заболеваний, но они не требуют специального ведения во время госпитализации и не влияют на реализацию процесса клинического пути для первого диагноза.
(c) Четкая диагностика и обычное обследование для поступления занимает 3-5 дней (имеются в виду рабочие дни).
1. Необходимые экзаменационные предметы.
(1) Анализ крови, мочи, кала;
(2) Функция печени и почек, электролиты, функция коагуляции, группа крови, обследование перед трансфузией;
(3) Рентген грудной клетки, электрокардиограмма, УЗИ (включая шею, средостение, сердце и брюшную полость, яички и т.д.), осмотр глазного дна;
(4) Лихорадка или подозрение на инфекцию: патогенная микробиологическая культура, визуализация;
(5) Исследование костного мозга (морфология, включая гистохимию), иммунофенотипирование, цитогенетика, генетическое тестирование, связанное с лейкемией;
(6) Рутинное, биохимическое и цитоморфологическое исследование цереброспинальной жидкости, интратекальное введение химиотерапевтических препаратов в течение 4 дней после начала лечения;
2. дополнительные исследования в зависимости от ситуации: МРТ или КТ головы и шейно-грудного отдела, боковые снимки позвоночника, электроэнцефалограмма, анализ газов крови и т.д.
3. пациенты и члены семьи подписывают следующие формы согласия: уведомление о серьезном или критическом заболевании, форма согласия на пункцию кости, форма согласия на люмбальную пункцию и интратекальную инъекцию, форма информированного согласия на химиотерапию, форма информированного согласия на переливание крови, форма согласия на внутривенную канюляцию (при наличии).
(iv) Подготовка к химиотерапии.
1.Пациентам с лихорадкой рекомендуется немедленно получить культуру патогенных микробов и использовать антибактериальные препараты. Цефалоспорины (или пенициллины) могут быть использованы для противовоспалительного лечения, а те, у кого лихорадка не проходит через 3 дня, могут быть рассмотрены для замены на карбапенемы и/или гликопептиды и/или противогрибковое лечение; пациенты с определенными инфекциями органов должны выбрать соответствующие антибактериальные препараты в соответствии с местом инфекции и результатами культуры патогенных микробов.
2. пациентам с Hb80g/L, PLT20×109/L или активным кровотечением переливайте концентрированные эритроциты, одно- или многоколлекционные тромбоциты соответственно. Если есть тенденция к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС), при PLT50×109/L следует переливать одно- или многоколлекционные тромбоциты и использовать другие препараты для лечения ДВС, такие как гепарин. Показания к переливанию крови могут быть смягчены для больных с сердечной недостаточностью.
3. пациентам с нарушениями коагуляции переливать соответствующие препараты крови. Фибриноген 1,5 г/л, переливание свежей плазмы или концентрированного фибриногена.
(v) Химиотерапия начинается на 1-5 день после постановки диагноза.
(vi) Режим химиотерапии.
Режим VDLP(D).
Винкристин (VCR) 1,5 мг・m-2・d-1 раз в неделю в течение 4 приемов, с максимальной абсолютной дозой не более 2 мг на прием.
Доксорубицин (DNR) 30мг・м-2・д-1 раз в неделю в течение 2-4 раз.
L-аспарагиназа (L-asp) 5000-10000u・m-2・d-1 в течение 6-10 раз.
Преднизон (PDN) 45-60 мг・m-2・d-1 на d1-28, уменьшение до прекращения на 29-35 день. Или PDN 45-60 мг/м-2/д-1, d1-7, дексаметазон (DXM) 6-8 мг/м-2/д-1, d8-28, сужение до прекращения на 29-35 день.
Испытание PDN d1-7, начинать с 25% от полной дозы, постепенно увеличивать до полной дозы в зависимости от клинического ответа, кумулятивная доза >210 мг м-2 в течение 7 дней, уменьшить начальную дозу (0,2-0,5 мг кг-1 d-1) для пациентов с высокой опухолевой нагрузкой, чтобы избежать синдрома лизиса опухоли, оценка на 8-й день.
(vii) Тесты, которые должны быть пересмотрены после химиотерапии.
1.Анализ крови, мочи, кала.
2. количество инфантильных клеток в мазке периферической крови на 8-й день химиотерапии.
3. Морфология костного мозга на 15-й и 33-й день химиотерапии, а также выявление микроостаточных поражений, если таковые имеются.
4. Исследование цереброспинальной жидкости.
5. функция печени и почек, электролиты и функция коагуляции.
6.Оценка функции органа.
7. различные тесты на изменение инфильтрации лейкемических клеток до начала лечения.
8. в случае инфекции несколько раз повторить различные культуры жидкостей или выделений организма, патогенные исследования и соответствующие визуализирующие исследования.
(H) Лечение во время и после химиотерапии.
1. инфекционный контроль.
(1) Дать сульфизофазол в составе препарата для профилактики пневмонии Pneumocystis carinii pneumonia.
(2) Пациентам с лихорадкой рекомендуется немедленно провести посев патогенных микробов и использовать антибактериальные препараты. Цефалоспорины (или пенициллины) могут быть использованы для противовоспалительного лечения, а те, у кого лихорадка не проходит через 3 дня, могут быть рассмотрены для замены на карбапенемы и/или гликопептиды и/или противогрибковое лечение; пациенты с определенными инфекциями органов должны использовать соответствующие антибактериальные препараты в соответствии с местом инфекции и результатами посева патогенных микробов.
(3) Внутривенная инфузия гаммаглобулина может быть использована при тяжелых инфекциях.
2. соответствующая профилактика и лечение повреждений органов: противорвотное, гепатопротекторное, гидратация, ощелачивание, профилактика и лечение нефропатии мочевой кислоты (аллопуринол), кислотоподавляющие средства и т.д.
3. переливание компонентов: пациентам с Hb80g/L, PLT20×109/L или активным кровотечением переливают концентрированные эритроциты, одно- или многоколлекционные тромбоциты соответственно, если есть тенденция к ДВС, то PLT50×109/L следует переливать с тромбоцитами, и использовать другие препараты для лечения ДВС, такие как гепарин. При наличии сердечной недостаточности показания к переливанию крови могут быть смягчены.
4. Гемопоэтический фактор роста: Если после химиотерапии абсолютное значение нейтрофилов (ANC) составляет ≤1,0×109/л, можно использовать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF) 5μg・Kg-1 ・d-1.
(ix) Критерии сброса.
1.Общее состояние хорошее.
2. отсутствие осложнений и/или сопутствующих заболеваний, требующих госпитализации.
(x) Анализ отклонений и причин.
1, больные с инфекцией, анемией, кровотечением и другими сопутствующими заболеваниями до, во время или после лечения требуют соответствующей диагностики и лечения, что может продлить пребывание в больнице и привести к увеличению расходов.
2. отказ от участия в программе для тех, кто не достиг полной ремиссии при индукционной ремиссионной терапии.